Syndrome thoracique aigu : symptômes et traitement

Le syndrome thoracique aigu est une complication grave de la drépanocytose (SCD), dans laquelle les cellules falciformes restent coincées dans les petits vaisseaux sanguins des poumons de votre enfant. Ce blocage crée une crise vaso-occlusive, lorsque le sang riche en oxygène ne peut pas atteindre les tissus corporels.

La situation peut s’aggraver rapidement et devenir mortelle. Il s’agit d’une urgence et de la cause de décès la plus fréquente chez les personnes atteintes de drépanocytose.

Les personnes atteintes de drépanocytose ont des globules rouges en forme de croissant ou de faucille. Ceux-ci ne peuvent pas traverser facilement les vaisseaux sanguins. Cela signifie que l’hémoglobine (une protéine présente dans les globules rouges) ne peut pas transporter suffisamment d’oxygène dans tout le corps de votre enfant.

Le syndrome thoracique aigu est fréquent chez les personnes atteintes de drépanocytose, en particulier entre 2 et 4 ans. Ce syndrome peut également se reproduire une fois que vous en êtes atteint. Cela arrive plus d’une fois chez 1 personne sur 2 atteinte de SCD.

Symptômes du syndrome thoracique aigu

Les symptômes du syndrome thoracique aigu peuvent varier. Ils se produisent en raison d’une inflammation et d’obstructions des vaisseaux sanguins dans les poumons. Les gens présentent souvent des symptômes tels que :

• Toux
• Fièvre de 100,4 degrés Fahrenheit (38 degrés Celsius)
• Essoufflement (dyspnée)
• Faible taux d’oxygène dans votre sang (hypoxémie)
• Respiration rapide et superficielle (tachypnée)
• Une respiration sifflante
• Douleur thoracique (adultes seulement)
• Douleur aiguë (en particulier dans les bras, les jambes et le dos d’un adulte) due à un flux sanguin bloqué (crise vaso-occlusive)
• Accumulation de liquide dans les poumons et la poitrine d’un adulte (épanchement pleural)

Causes du syndrome thoracique aigu

Les scientifiques ne savent pas exactement ce qui cause le syndrome thoracique aigu. Mais ils pensent que c’est lié à une embolie ou à une infection des poumons de votre enfant. En cas d’embolie, un caillot sanguin, de la graisse ou un morceau de tissu mort de la moelle osseuse peut rester coincé dans un vaisseau sanguin et bloquer la circulation sanguine. Cela peut entraîner un syndrome thoracique aigu, en particulier chez les adultes.

Des infections telles que la pneumonie virale ou bactérienne peuvent provoquer un syndrome thoracique aigu. C’est la cause la plus fréquente du syndrome chez les enfants.

Facteurs de risque

Les personnes atteintes à la fois de drépanocytose et d’asthme sont deux à quatre fois plus susceptibles de souffrir d’un épisode de syndrome thoracique aigu que les personnes atteintes uniquement de drépanocytose.

Les autres facteurs de risque comprennent :

• Âge entre 2 et 4 ans
• Faibles niveaux d’oxygène (comme après une intervention chirurgicale ou un traumatisme)
• Faibles niveaux d’hémoglobine fœtale
• Fumer ou fumée secondaire

Comment réduire les risques pour votre enfant

Si votre enfant est atteint de drépanocytose, discutez avec votre équipe soignante des moyens de réduire son risque de syndrome thoracique aigu. Ils peuvent suggérer :

• Se tenir au courant des traitements contre l’asthme
• Se faire vacciner contre la grippe, la pneumonie et le COVID-19
• Souffler fréquemment dans une bouteille pour dégager les voies respiratoires de votre enfant et réduire l’accumulation de liquide autour de ses poumons
• Pratiquer une activité physique régulière pour renforcer ses poumons
• Recevoir des transfusions sanguines régulières
• Prendre de l’hydroxyurée ou de la L-glutamine pour réduire la douleur et éviter une hospitalisation

Complications de cette condition

Sans traitement immédiat, les personnes qui développent un syndrome thoracique aigu peuvent avoir des complications, telles que :

• Le syndrome de détresse respiratoire aiguë (SDRA), une lésion pulmonaire potentiellement mortelle
• État mental altéré
• Blessure rénale
• Maladie pulmonaire interstitielle
• Hypertension pulmonaire
• Dysfonctionnement hépatique
• Défaillance multi-organes
• Insuffisance respiratoire
• Douleur intense

How doctors diagnose acute chest syndrome

Les critères du syndrome thoracique aigu comprennent l’accumulation de substances anormales dans les poumons de votre enfant (infiltrats pulmonaires) ainsi que des douleurs thoraciques, de la toux, une respiration sifflante, de la fièvre ou de faibles niveaux d’oxygène. Un professionnel de la santé peut classer son cas comme léger, modéré ou grave.

Un prestataire peut poser un diagnostic de syndrome thoracique aigu en fonction des symptômes, de l’examen, des antécédents et des résultats des tests suivants de votre enfant :

• Oxymétrie de pouls pour vérifier le niveau d’oxygène de votre enfant
• Analyse des gaz du sang artériel pour mesurer l’acidité (pH), l’oxygène et le dioxyde de carbone dans le sang
• Des analyses de sang, y compris une formule sanguine complète (CBC), qui évaluent les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes et recherchent des infections.
• Radiographie pulmonaire pour rechercher une infection ou des substances anormales (infiltrats) dans les poumons
• Bronchoscopie pour vérifier certains types d’infections
• Angiographie CT pour rechercher une embolie pulmonaire
• Échographie des jambes pour vérifier la circulation sanguine

Comment est-il traité ?

Un traitement précoce est essentiel pour garder votre enfant en vie. Le traitement du syndrome thoracique aigu peut inclure des médicaments et des traitements, tels que :

• Médicaments pour le soulagement de la douleur (kétorolac ou opioïdes) ou des infections (antibiotiques ou antiviraux)
• Transfusion sanguine, qui remplace une partie du sang de votre enfant par du sang ou des produits sanguins donnés
• Liquides IV pour prévenir la déshydratation, qui peut aggraver la drépanocytose et augmenter la douleur
• Spiromètre incitatif, un appareil qui encourage votre enfant à prendre de profondes respirations, ce qui aide à empêcher certaines parties de ses poumons de s’effondrer
• Oxygénothérapie supplémentaire

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Consultez immédiatement un médecin dans un hôpital si votre enfant est atteint de drépanocytose et développe des symptômes de syndrome thoracique aigu. Informez les prestataires de soins de santé aux urgences que votre enfant souffre de drépanocytose. Demandez immédiatement une radiographie pour déterminer s’ils souffrent de ce syndrome afin que les prestataires puissent commencer le traitement rapidement. Diagnostiquer rapidement le syndrome thoracique aigu peut sauver la vie de votre enfant. Cela peut également réduire le risque d’un autre épisode.

Vous voudrez peut-être demander à votre fournisseur :

1. À quelle fréquence mon enfant doit-il utiliser le spiromètre ?
2. À quelle fréquence ont-ils besoin de transfusions sanguines pour réduire mon risque de développer ce syndrome ?
3. Pouvez-vous me dire ce qui a déclenché le syndrome thoracique aigu ?
4. Quand ont-ils besoin d’une visite de suivi avec vous ?

À quoi puis-je m’attendre si mon enfant souffre du syndrome thoracique aigu ?

Le syndrome thoracique aigu est généralement plus grave chez les adultes que chez les enfants. Un résultat pire peut être plus probable chez les adultes ayant un faible nombre de plaquettes. Mais la plupart des personnes atteintes de cette maladie peuvent se rétablir si elles reçoivent un traitement rapidement.

Même après un traitement réussi contre le syndrome thoracique aigu, une personne atteinte de drépanocytose peut connaître un autre épisode à l’avenir. Le syndrome thoracique aigu est l’une des raisons les plus courantes d’hospitalisation chez les adultes drépanocytaires.

Le taux de mortalité chez les adultes atteints du syndrome thoracique aigu est d’environ 4 sur 100. Il est d’environ 1 sur 100 pour les enfants.

Cela peut-il être évité ?

Les prestataires de soins de santé peuvent prévenir le développement d’un syndrome thoracique aigu pendant un séjour à l’hôpital lié à une drépanocytose. Si votre enfant reçoit un traitement contre la drépanocytose à l’hôpital, son équipe soignante doit le surveiller et le tester régulièrement. Ils peuvent s’assurer qu’ils reçoivent les médicaments dont ils ont besoin contre la douleur et l’asthme, ainsi que l’oxygène et les liquides dont ils ont besoin. Ils voudront également que votre enfant fasse sa part en respirant dans un spiromètre toutes les deux heures.