Syndrome hémolytique et urémique (SHU) : symptômes et traitement

Qu’est-ce que le syndrome hémolytique et urémique ?

Le syndrome hémolytique et urémique (hee-mah-lit-ick yer-ee-mik sin-drohm) est une maladie qui bloque les petits vaisseaux sanguins de vos reins. Le blocage détruit vos globules rouges (anémie hémolytique) et réduit le nombre de plaquettes (thrombocytopénie) dans votre sang.

Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) peut toucher n’importe qui. Mais vous êtes plus susceptible de le contracter à la suite d’une infection bactérienne qui provoque des selles molles (diarrhée), en particulierEscherichia coli(E. coli). Or, un syndrome est un ensemble de symptômes pouvant avoir différentes causes. Ainsi, même si vous êtes plus susceptible de contracter le SHUE. coli, vous pourriez l’obtenir à partir d’autre chose.

Le SHU peut affecter d’autres organes de votre corps, notamment votre cœur et votre cerveau. Mais cela affecte le plus souvent vos reins.

Contactez un professionnel de la santé si vous avez une diarrhée sanglante ou une diarrhée qui dure plus de trois jours. Sans traitement, un cas grave de SHU peut être mortel.

Quels sont les différents types de syndrome hémolytique et urémique ?

Les types de syndrome hémolytique et urémique comprennent :

• Syndrome hémolytique et urémique « typique ». C’est le type le plus courant. Vous êtes plus susceptible de contracter le syndrome hémolytique et urémique dû à une infection bactérienne qui affecte votre intestin grêle et votre gros intestin (collectivement vos intestins).
• Syndrome hémolytique et urémique atypique (SHUa). Vous héritez du SHUa d’un parent biologique.
• Syndrome hémolytique et urémique secondaire. Le SHU secondaire coexiste avec d’autres pathologies.

Qu’est-ce que le syndrome hémolytique et urémique atypique ?

Le syndrome hémolytique et urémique atypique (SHUa) est un type rare de SHU. Les symptômes courants comprennent :

• Faibles niveaux de globules rouges.
• Faible nombre de plaquettes.
• Insuffisance rénale soudaine (aiguë).
• Hypertension artérielle (hypertension) ou détérioration du contrôle de votre tension artérielle.

Le syndrome hémolytique et urémique atypique est généralement une maladie génétique. Cela signifie que les parents biologiques le transmettent à leurs enfants. Des mutations génétiques dans certains de vos gènes codant pour des protéines peuvent provoquer le SHUa. Une maladie, une infection ou un facteur environnemental déclenche l’activation de la mutation.

Quelle est la fréquence du syndrome hémolytique et urémique ?

Le syndrome hémolytique et urémique touche entre 5 et 15 % des personnes atteintes.E. colidiarrhée. Le SHUa est très rare et touche moins d’une personne sur un million.

Quels sont les symptômes les plus courants du syndrome hémolytique et urémique ?

Les symptômes les plus courants du syndrome hémolytique et urémique comprennent :

• Diarrhée, généralement sanglante.
• Douleur abdominale.
• Nausées et vomissements.
• Mal de tête.
• Frissons et fièvre.

D’autres symptômes courants peuvent inclure :

• Des ecchymoses faciles.
• La peau pâle (pâleur) ou les muqueuses du nez et de la bouche (muqueuse) sont pâles.
• Confusion.
• Crise d’épilepsie.
• Accident vasculaire cérébral.
• Rythme cardiaque rapide (arythmie).

Dans les cas graves de SHU, les globules rouges endommagés peuvent provoquer la formation de caillots sanguins qui endommagent vos organes, en particulier vos reins. Cela affecte la capacité de vos reins à filtrer et à éliminer les déchets de votre corps. Si vos reins ne peuvent pas filtrer et éliminer les déchets, cela peut entraîner une lésion rénale aiguë (IRA). Les symptômes de l’AKI comprennent :

• Du sang dans votre pipi (hématurie).
• Augmentation des niveaux de toxines dans le sang, ce qui peut vous rendre généralement malade.
• Hypertension artérielle.
• Essoufflement (dyspnée).
• Gonflement (œdème), en particulier au niveau des jambes, des pieds ou des chevilles.
• Pipi moins que prévu (oligurie).

Quelles sont les causes du syndrome hémolytique et urémique ?

Certaines souches de bactériesE. colisont à l’origine de la plupart des cas de syndrome hémolytique et urémique. Ces souches produisent la toxine Shiga. Shiga endommage la muqueuse de votre intestin grêle et provoque de la diarrhée. Il peut également pénétrer dans votre circulation sanguine, détruire les globules rouges et endommager vos reins. Vous êtes plus susceptible d’obtenir unE. coliinfection lorsque vous mangez des aliments ou des boissons avariés, insuffisamment cuits ou mal transformés, tels que :

• Viande insuffisamment cuite (généralement du bœuf haché).
• Lait non pasteurisé (lait cru) ou jus de fruit. La pasteurisation est un processus de chauffage doux qui tue les agents pathogènes nocifs comme les bactéries.
• Fruits et légumes crus non lavés et contaminés.

Un autre nom pour ces souches est producteur de toxine Shiga.E. coli(STEC). Le STEC le plus courant en Amérique du Nord estE. coliO157:H7, ouE. coliO157.

Dans de rares cas, certains médicaments et substances peuvent provoquer un SHU secondaire comme effet secondaire. Ceux-ci peuvent inclure :

• Médicaments de chimiothérapie, notamment bléomycine, cisplatine, carfilzomib, gemcitabine et mitomycine.
• Médicaments immunosuppresseurs, notamment la cyclosporine, le tacrolimus, le muromonab-CD3 (OKT3) et les interférons.
• La quinine, qui traite le paludisme.
• Certaines drogues font l’objet d’abus comme l’oxymorphone, l’ecstasy et la cocaïne.

Est-ce que le Syndrome hémolytique et urémique est-il contagieux ?

Non, le syndrome hémolytique et urémique n’est pas contagieux. Vous ne pouvez pas contracter le SHU par contact de personne à personne.

MaisE. coliest contagieux. Vous pouvez l’attraper après avoir consommé des aliments ou des boissons contaminés ou après avoir été en contact avec les excréments d’une personne ou d’un animal contaminé.

Qui est touché par le syndrome hémolytique et urémique ?

N’importe qui peut développer un SHU. Mais vous êtes plus susceptible de le développer si vous :

• Sont âgés de moins de 5 ans.
• Avoir un système immunitaire affaibli (immunodéprimé).
• Avoir des antécédents familiaux biologiques de SHU.
• Obtenez unE. coliinfection, généralement due à la consommation de viande insuffisamment cuite ou à la consommation de lait laitier non pasteurisé (cru).
• Entrez en contact direct avec une personne qui a la diarrhée d’unE. coliinfection.

Comment diagnostique-t-on le syndrome hémolytique et urémique ?

Un professionnel de la santé diagnostiquera le syndrome hémolytique et urémique en :

• Examiner vos antécédents médicaux.
• Vous poser des questions sur vos antécédents médicaux familiaux.
• Effectuer un examen physique.

S’ils soupçonnent que vous souffrez du SHU, ils vous prescriront également des tests.

Quels tests seront effectués pour diagnostiquer le syndrome hémolytique et urémique ?

Un médecin peut prescrire les tests suivants pour diagnostiquer le syndrome hémolytique et urémique :

• Test pipi (analyse d’urine). Vous urinerez dans un récipient spécial et un prestataire l’examinera pour voir si vous avez des protéines ou du sang dans votre pipi.
• Analyse de sang. Un prestataire utilisera une petite aiguille pour prélever un échantillon de sang dans une veine, généralement dans votre bras.
• Test de selles (caca). Un prestataire vous remettra un conteneur spécial. La prochaine fois que vous devrez faire caca, vous le récupérerez dans le conteneur et le rapporterez au fournisseur.
• Tests génétiques. Un prestataire peut envoyer une partie de votre échantillon de sang à un laboratoire pour des tests génétiques. Les tests génétiques aident à déterminer si vous êtes plus susceptible de contracter le SHU en raison de vos gènes (tendance génétique). Cela aide également le prestataire à décider du traitement dont vous pourriez avoir besoin.
• Biopsie rénale. Un prestataire enlèvera une petite partie de votre rein et l’examinera au microscope pour voir dans quelle mesure vos reins fonctionnent.

Quels signes indiquent un syndrome hémolytique et urémique ?

Les tests recherchent la présence de différents éléments indiquant un syndrome hémolytique et urémique :

• Les tests pipi recherchent du sang ou des protéines.
• Les analyses de sang détaillent vos taux de globules rouges et de plaquettes. Ils peuvent également montrer le bon fonctionnement de vos reins et de votre foie.
• Les tests de selles vérifient la présence deE. coliO157 et autres bactéries pouvant causer le SHU.
• Une biopsie rénale montre des dommages à votre rein et parfois la cause des dommages.

Comment traite-t-on le syndrome hémolytique et urémique ?

Vous devez suivre un traitement pour le syndrome hémolytique et urémique dans un hôpital. Le traitement peut inclure :

• Liquides intraveineux (IV) et/ou alimentation par sonde. Les liquides IV vous aident à rester hydraté. L’alimentation par sonde (nutrition entérale) garantit que vous obtenez des nutriments.
• Médicaments. Les médicaments contre la tension artérielle (antihypertenseurs) aident à réduire votre tension artérielle et à réduire les lésions rénales. Un prestataire peut vous prescrire de l’éculizumab ou du ravulizumab si vous souffrez du syndrome hémolytique et urémique atypique. L’éculizumab et le ravulizumab augmentent vos risques de développer une méningococcie et une maladie pneumococcique. Un prestataire vous prescrira des vaccins contre le méningocoque et le pneumocoque avant de commencer l’éculizumab ou le ravulizumab. Vous pourriez également avoir besoin d’antibiotiques pendant au moins deux semaines.
• Transfusions sanguines. Il est important que vous obteniez des globules rouges et des plaquettes si vous souffrez du SHU. Les globules rouges aident à soulager les symptômes de l’anémie, notamment l’essoufflement et l’accélération du rythme cardiaque. Les plaquettes aident votre sang à coaguler, surtout si vous saignez ou avez facilement des ecchymoses.

Si vous souffrez de lésions rénales graves, vous aurez peut-être besoin d’une dialyse pour purifier votre sang pendant que vos reins guérissent. Si le SHU provoque une insuffisance rénale, vous pourriez avoir besoin d’une greffe de rein.

Pouvez-vous vous remettre du syndrome hémolytique et urémique ?

Oui, vous pouvez vous remettre du syndrome hémolytique et urémique sans nuire de façon permanente à votre santé.

Environ 20 à 50 % des enfants souffrent d’une maladie rénale chronique légère (IRC) et 3 à 5 % développent une insuffisance rénale (insuffisance rénale terminale). Chez les adultes, la recherche estime qu’environ 45 % souffraient d’IRC.

Plus de 85 % des personnes atteintes du SHU retrouvent une fonction rénale complète. Mais même si vous vous rétablissez complètement, vous pourriez souffrir d’hypertension artérielle ou d’autres problèmes rénaux à l’avenir.

À quoi puis-je m’attendre si je souffre du syndrome hémolytique et urémique ?

Avec un diagnostic et des soins appropriés, de nombreuses personnes atteintes du SHU se rétablissent complètement sans aucun dommage permanent à leur santé. Mais vous avez un risque accru de développer une hypertension artérielle ou d’autres affections susceptibles d’affecter vos reins à l’avenir.

Les cas graves de SHU peuvent être mortels sans traitement, surtout si le SHU affecte d’autres organes comme le cerveau.

Quel est le taux de survie du syndrome hémolytique et urémique ?

Avec un diagnostic et un traitement appropriés, plus de 90 % des personnes survivent au syndrome hémolytique et urémique.

Peut-on prévenir le syndrome hémolytique et urémique ?

Vous pouvez contribuer à prévenir unE. coliinfection qui provoque le syndrome hémolytique et urémique par :

• Éviter les zones de baignade insalubres, telles que les lacs ou les rivières dont l’eau contient des niveaux élevés de bactéries.
• Éviter de nager si vous avez la diarrhée.
• Éviter de boire des boissons non pasteurisées (crues), notamment du lait, du cidre et des jus.
• Nettoyer régulièrement les ustensiles de cuisine (comme les couteaux, les fourchettes, les spatules, les pinces et les cuillères) et les surfaces alimentaires (y compris les comptoirs, les planches à découper et les assiettes).
• Cuire les œufs et les viandes hachées à une température interne d’au moins 160 degrés Fahrenheit (71 degrés Celsius) et la volaille à une température interne d’au moins 165 degrés Fahrenheit (74 degrés Celsius).
• Décongeler la viande au micro-ondes ou au réfrigérateur, pas sur une surface alimentaire ni dans de l’eau tiède.
• Séparer les aliments crus des aliments cuits.
• Lavez-vous les mains avec du savon et de l’eau tiède avant de manger et après être allé aux toilettes, avoir changé des couches et touché des animaux de la ferme.

Comment puis-je prendre soin de moi ?

Si vous ou votre enfant souffrez d’une diarrhée sévère, il est important d’essayer de vous réhydrater. Les boissons réhydratantes aident à remplacer les électrolytes perdus. Les bébés et les jeunes enfants peuvent avoir besoin de lait maternel ou de lait maternisé pour se réhydrater. Appelez un professionnel de la santé pour vous aider à déterminer la meilleure façon de garder votre enfant hydraté.

Quand dois-je consulter un professionnel de la santé ?

Contactez un professionnel de la santé si vous avez :

• Diarrhée sanglante.
• Diarrhée qui dure plus de trois jours.
• Gonflement.
• Peau facilement meurtrie.
• Fatigue.

Quelles questions dois-je poser à un professionnel de la santé ?

Les questions que vous voudrez peut-être poser à un professionnel de la santé comprennent :

• Comment confirmerez-vous que je souffre du syndrome hémolytique et urémique ?
• Comment ai-je contracté le syndrome hémolytique et urémique ?
• Si je ne souffre pas du syndrome hémolytique et urémique, quelle autre pathologie pourrais-je avoir ?
• Quels soins recommandez-vous ?
• Vais-je subir des dommages permanents à mes reins ?
• Vais-je souffrir d’hypertension artérielle ou d’autres problèmes rénaux à l’avenir ?

Quelle est la triade du syndrome hémolytique et urémique ?

Une triade est un groupe de trois signes indiquant un problème de santé.

La triade du syndrome hémolytique et urémique comprend :

• Dommages à vos globules rouges (anémie hémolytique microangiopathique).
• Une diminution constante du nombre de plaquettes dans votre sang (thrombocytopénie).
• Lésion rénale aiguë.

Si j’ai la diarrhée, est-ce que j’ai le syndrome hémolytique et urémique ?

Si vous avez la diarrhée, cela ne signifie pas que vous souffrez du syndrome hémolytique et urémique. Mais consultez un médecin si vous souffrez de diarrhée sanglante ou de diarrhée sévère dans laquelle vous ne pouvez pas rester hydraté ou si elle dure plus de trois jours.

Quelle est la différence entre le syndrome hémolytique et urémique et le purpura thrombocytopénique thrombotique ?

Le syndrome hémolytique et urémique et le purpura thrombocytopénique thrombotique (TTP) sont des troubles similaires : le TTP provoque également la formation de caillots sanguins dans vos petits vaisseaux sanguins. Auparavant, les prestataires de soins de santé regroupaient le SHU et le TTP. Mais ils les reconnaissent désormais comme des conditions distinctes.