Truncus Arteriosus: causes, symptômes, traitement, chirurgie, facteurs de risque

Le tronc artériel est une malformation cardiaque congénitale et rare où le fœtus ou le nouveau-né n’aura qu’un seul gros vaisseau sanguin sortant du cœur au lieu de deux vaisseaux séparés. En dehors de cela, le patient a également un défaut septal ventriculaire, c’est-à-dire qu’il y a un trou présent entre les deux ventricules (chambres inférieures) du cœur conduisant à un mélange de sang oxygéné et désoxygéné entraînant de graves problèmes avec le système circulatoire. Si le tronc artériel n’est pas traité à temps, il peut mettre la vie du bébé en danger. La chirurgie est faite pour réparer le tronc artériel et est souvent réussie, surtout si elle est effectuée avant que le bébé / patient n’ait 2 mois.

Causes du tronc artériel

Le tronc artériel se développe au cours de la croissance du fœtus lorsque le cœur du bébé se développe, ce qui fait que cette affection est congénitale, c’est-à-dire présente à la naissance. La cause est inconnue chez la plupart des patients.

La formation et le développement du cœur fœtal est un processus assez complexe. Tous les bébés, à un certain moment, ont un tronc artériel, c’est-à-dire qu’un seul gros vaisseau sort du cœur. Pourtant; au cours du développement normal du cœur, il y a division de ce très grand et unique vaisseau en deux parties. Une partie de celui-ci forme la partie inférieure de l’aorte qui est attachée au ventricule gauche; et l’autre partie forme la partie inférieure de l’artère pulmonaire qui est attachée au ventricule droit. Les ventricules se développent également en deux chambres séparées, qui sont séparées par un septum / paroi pendant le développement normal du cœur chez le fœtus.

Ce qui se passe chez les bébés nés avec un tronc artériel, c’est que le seul gros vaisseau ne parvient pas à se diviser en deux vaisseaux séparés et que le septum ou la paroi, qui divise les deux ventricules, ne se ferme pas complètement, ce qui entraîne une communication interventriculaire, qui est un grand trou présent entre les deux chambres ventriculaires.

Outre les défauts initiaux du tronc artériel, la valve qui est responsable du contrôle du flux sanguin vers le seul gros vaisseau, à partir des ventricules, c’est-à-dire la valve tronculaire, est généralement défectueuse, ce qui entraîne un reflux du sang dans le cœur.

La cause exacte du tronc artériel (et d’autres malformations cardiaques congénitales) n’est pas claire. Cependant, plusieurs facteurs peuvent augmenter le risque que le bébé ait une maladie cardiaque congénitale et ces facteurs sont:

  • Diabète , qui n’est pas correctement contrôlé ou géré pendant la grossesse. Un diabète mal géré pendant la grossesse augmente le risque que le bébé naisse avec des malformations congénitales (y compris des malformations cardiaques).
  • Si la mère a contracté une infection virale pendant la grossesse, telle que la rougeole allemande (rubéole) ou une autre maladie virale au cours du premier trimestre de la grossesse, le risque que le bébé naisse avec des malformations cardiaques augmente.
  • Les enfants souffrant de certains troubles chromosomiques, tels que le syndrome de DiGeorge ou le syndrome vélocardiofacial, auront un risque accru de développer un tronc artériel. La cause de ces conditions est un chromosome défectueux ou supplémentaire.
  • Certains types de médicaments pris pendant la grossesse peuvent constituer un facteur de risque pour le bébé de naître avec des malformations cardiaques.
  • Si la mère a fumé pendant la grossesse, le risque est plus élevé pour le bébé de naître avec une malformation cardiaque.

Signes et symptômes du tronc artériel

  • Le bébé a une cyanose, qui est une décoloration bleuâtre de la peau.
  • Le bébé est mal nourri.
  • Le bébé est irritable.
  • A un cœur battant
  • La croissance du bébé est faible ou lente.
  • Une somnolence excessive est observée chez le bébé.
  • Le bébé souffre également de tachypnée (respiration rapide) et de dyspnée (essoufflement) .
  • Les symptômes graves chez le bébé pour lesquels une aide médicale immédiate doit être recherchée comprennent la cyanose, l’aggravation de la cyanose, la somnolence excessive, une mauvaise alimentation et une prise de poids insuffisante , une respiration superficielle / rapide / laborieuse et une perte de conscience .

Diagnostic du tronc artériel

Les soins et le traitement des bébés atteints de tronc artériel sont assurés par un cardiologue pédiatrique et un chirurgien cardiaque pédiatrique avec toute une équipe de personnel spécialisé.
Lorsqu’un bébé naît, son poids, sa taille et son tour de tête sont enregistrés et ces mesures sont continuées à des rendez-vous réguliers. S’il y a un retard de croissance observé dans ces mesures, cela devient alors un facteur de diagnostic. Les poumons du bébé sont également auscultés pour évaluer sa respiration et vérifier s’il y a un risque de présence de liquide dans les poumons . Le médecin écoute également le cœur du bébé pour rechercher toute arythmie (battements cardiaques irréguliers) ou un souffle cardiaque, qui est un son anormal résultant d’un flux sanguin turbulent.

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Les tests suivants sont effectués par le cardiologue pédiatrique pour vérifier l’état du cœur du bébé et pour arriver au diagnostic de tronc artériel:

Échocardiogramme: L’ échocardiogramme aide à montrer la fonction et la structure du cœur du bébé. L’échocardiogramme aidera à révéler le seul gros vaisseau, qui sort du cœur, ainsi que la communication interventriculaire, qui est le trou dans la paroi séparant les deux ventricules. Les anomalies de la valve présentes entre les ventricules et le gros vaisseau sont également visibles à l’échocardiogramme. Le flux sanguin peut également être visualisé sur l’échocardiogramme afin que la circulation aller-retour du sang entre les deux ventricules puisse être vue ainsi que la quantité de sang s’écoulant dans les poumons du bébé. La quantité de sang présente dans les poumons indique le risque d’hypertension artérielle dans les poumons.

Rayons X: Cette enquête utilise le rayonnement pour générer des images fixes des structures internes et des organes du bébé. Une radiographie de la poitrine révélera la taille du cœur ainsi que l’excès de liquide dans les poumons et les anomalies présentes dans les poumons.

Traitement du tronc artériel

La chirurgie est nécessaire pour réparer le tronc artériel et ses malformations cardiaques associées chez le bébé. Plusieurs chirurgies peuvent être nécessaires à mesure que l’enfant grandit. Des médicaments peuvent être administrés avant d’effectuer la chirurgie pour améliorer l’état du cœur.

Les médicaments pour le tronc artériel qui sont prescrits avant la chirurgie comprennent:

  • Les agents inotropes sont les médicaments qui aident à renforcer les contractions du cœur.
  • Les diurétiques, également connus sous le nom de pilules pour l’eau, augmenteront le volume et la fréquence des mictions, empêchant ainsi le liquide de s’accumuler dans le corps.

Chirurgie du tronc artériel

La chirurgie est nécessaire pour la majorité des nourrissons souffrant de tronc artériel dans les premières semaines après la naissance du bébé. Le type de procédure chirurgicale pratiquée dépend de l’état du bébé. Après l’intervention chirurgicale corrective, l’enfant a besoin de soins de suivi tout au long de sa vie avec son cardiologue pour surveiller la santé cardiaque du bébé. Il sera recommandé à l’enfant de limiter son activité physique, en particulier les sports rigoureux et compétitifs. Les antibiotiques destinés à prévenir les infections doivent être pris par l’enfant avant toute intervention dentaire ou chirurgicale.

La chirurgie qui est pratiquée comprend généralement:

  • Séparer la partie supérieure de l’artère pulmonaire du grand vaisseau unique.
  • Fermeture du défaut ou du trou à l’aide d’un patch dans le septum / paroi entre les deux ventricules.
  • Placer un conduit ou un tube et une valve pour connecter la partie supérieure de l’artère pulmonaire au ventricule droit, créant ainsi une nouvelle et complète artère pulmonaire.
  • Reconstruction de l’aorte et du seul grand vaisseau pour créer une nouvelle aorte complète.
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Au fur et à mesure que l’enfant grandit et que le conduit artificiel ne grandit pas avec l’enfant; par conséquent, des chirurgies de suivi sont nécessaires pour remplacer la valve de conduit à mesure que l’enfant grandit. Ces chirurgies de suivi peuvent être retardées en effectuant un cathétérisme cardiaque à l’aide d’une pointe de ballon gonflable pour élargir une artère rétrécie ou obstruée.

Les femmes qui ont eu un tronc artériel dans la petite enfance qui a été réparé et qui prévoient de tomber enceinte doivent consulter leur cardiologue et obstétricien spécialisés dans le traitement des grossesses à haut risque avant d’essayer de tomber enceinte. La grossesse peut ne pas être recommandée si les lésions pulmonaires avant la chirurgie ont été sévères. En dehors de cela, certains médicaments qui sont pris pour des maladies cardiaques peuvent être nocifs pour le fœtus.

Prévention du tronc artériel

Les malformations cardiaques congénitales, y compris le tronc artériel, sont difficiles à prévenir dans la plupart des cas. Il est recommandé de consulter un conseiller en génétique ou un cardiologue en cas d’antécédents familiaux de malformations cardiaques ou si le bébé souffre d’une malformation cardiaque congénitale avant de tenter de devenir enceinte. Les étapes suivantes peuvent être prises avant de devenir enceinte pour s’assurer que le bébé naît en bonne santé et sans malformations cardiaques:

  • Certains types de médicaments, qui peuvent nuire au bébé à naître, doivent être évités avant de devenir enceinte et pendant la grossesse.
  • Il est important de se faire vacciner avant de tomber enceinte contre les infections, car certaines infections virales, comme la rougeole allemande, si contractées pendant la grossesse peuvent être très préjudiciables au bébé. Il est important d’être à jour en ce qui concerne les vaccinations avant de devenir enceinte.
  • Il est important de garder votre diabète sous contrôle si vous prévoyez de devenir enceinte. Les femmes devraient parler à leur médecin des risques associés au diabète et de la meilleure façon de gérer le diabète pendant la grossesse.
  • Il est important de prendre de l’acide folique tout au long de la grossesse pour prévenir les malformations congénitales non seulement du cœur, mais aussi du cerveau et de la moelle épinière.
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