Syndrome douloureux régional complexe (SDRC) : types, causes, facteurs de risque, signes, symptômes, traitement

Certains des termes plus anciens utilisés pour le syndrome douloureux régional complexe (SDRC) sont le syndrome de dystrophie sympathique réflexe et la causalgie , qui a été utilisé pour la première fois pendant la guerre civile.

Le CRPS peut affecter un individu à tout âge. Elle touche à la fois les hommes et les femmes, même si l’on pense que les jeunes femmes y sont plus sujettes.

• SDRC de type I : Ce syndrome était autrefois connu sous le nom de syndrome de dystrophie sympathique réflexe. La cause la plus fréquente en est une lésion des tissus mous telle qu’une entorse, une foulure, une déchirure, une brûlure, une bursite , une tendinite, etc. Il n’y a pas de lésion nerveuse définissable comme cause sous-jacente. Ceci est généralement causé à la suite d’une lésion nerveuse mineure due à un simple traumatisme de chute ou d’entorse, blessure par balle ou couteau, fracture notamment du poignet et de la cheville , chirurgie, lésions de la colonne vertébrale, problèmes cardiaques, infections , microtraumatismes répétés, canal carpien syndrome, syndrome du tunnel tarsien, injections et certaines lésions de paralysie partielle.
• SDRC de type II : c’était autrefois connu sous le nom de causalgie. La cause en est une lésion nerveuse majeure définissable. Les blessures graves telles que les fractures ou certaines chirurgies majeures en sont la principale cause. D’autres causes peuvent inclure une infection grave. Il existe des preuves claires de lésions nerveuses dans tous les cas.

Des millions d’hommes, de femmes et d’enfants à travers le pays sont touchés par le SDRC. On estime que les États-Unis comptent à eux seuls entre 1,5 et 3 millions de personnes atteintes du syndrome douloureux régional complexe (SDRC). Les femmes sont considérées comme plus touchées que les hommes. On estime qu’environ 75 % des victimes sont des femmes. La majorité des individus développent la maladie dans les tranches d’âge de 30 et 40 ans, mais elle peut affecter tous les groupes d’âge. On constate qu’au cours des dernières années, de plus en plus d’adolescents semblent développer cette maladie.

La physiopathologie du syndrome douloureux régional complexe (SDRC) peut être multifactorielle, mais elle n’est pas exactement connue. Les nerfs périphériques mixtes ont des fibres nerveuses nociceptives sensibles à la douleur. Tout type de dysfonctionnement de ces fibres entraîne une réactivité accrue aux stimuli périphériques, une diminution des seuils de douleur et des modifications du SNC qui intensifient et étendent les symptômes, également appelés sensibilisation centrale. La sensibilisation centrale entraîne une réactivité accrue à des stimuli mécaniques généralement très légers et une propagation de la douleur dans des zones qui ne sont pas impliquées. Bien que le SDRC de type 1 n’ait pas de lésion nerveuse identifiable comme cause, des anomalies des petites fibres dans les «fibres A Delta» et «C» ont été détectées dans les biopsies. Cependant, il est différent du SDRC de type 2, auquel cas la lésion nerveuse se produit sur un nerf défini spécifique.

On pense que les dysfonctionnements des nerfs autonomes périphériques et centraux ont des changements pseudomoteurs, vasomoteurs et trophiques sous-jacents qui varient au fil des heures ou des jours. La présence d’une augmentation de la température cutanée accompagnée d’un érythème et d’un œdème au cours des six premiers mois est courante, suivie d’un déclin progressif par la suite, accompagné d’une cyanose et d’un amincissement de la peau.

Certaines de ces caractéristiques peuvent être secondaires à une inflammation neurogène. L’activation des nocicepteurs entraîne la libération de neuropeptides dans les bords. Cela donne lieu à une inflammation neurogène et à une extravasation protéique, une vasodilatation et un œdème ultérieurs.

D’autres modifications du système nerveux central peuvent survenir. Cela explique les découvertes motrices, le dysfonctionnement sympathique cutané, l’hyperréflexie et le potentiel thérapeutique de la stimulation du cortex moteur. Il a été démontré que le cortex moteur est impliqué dans la physiopathologie de la douleur chronique.

Il n’y a pas de cause connue pour le syndrome douloureux régional complexe (SDRC). Le système nerveux sympathique joue un rôle important dans le maintien de la douleur dans certains cas. Des théories plus récentes suggèrent que les récepteurs de la douleur dans la partie affectée du corps deviennent sensibles à une famille de messagers du système nerveux connus sous le nom de catécholamines. On pense que l’importance du système nerveux sympathique dépend du stade de la maladie.

Une autre théorie proposée est que le CRPS II est causé par un déclencheur de réponse immunitaire, ce qui entraîne les symptômes inflammatoires caractéristiques de chaleur, de rougeur et de gonflement dans la zone touchée. Par conséquent, le CRPS peut représenter une perturbation du processus de guérison. Le syndrome douloureux régional complexe (SDRC) n’a pas une cause unique, mais est plutôt multifactoriel et produit des symptômes similaires.

Le principal symptôme du syndrome douloureux régional complexe (SDRC) est une douleur continue et intense, disproportionnée par rapport à la gravité de la blessure, qui continue de s’aggraver plutôt que de s’améliorer au fil du temps.

Le syndrome douloureux régional complexe (SDRC) affecte le plus souvent l’une des extrémités bras, jambes, mains ou pieds et s’accompagne des symptômes suivants :

• Douleur brûlante .
• Changements de la température de la peau.
• Changements dans la couleur de la peau.
• Sensibilité accrue.
• Modifications de la texture de la peau, parfois excessivement moite.
• Changements dans les schémas de croissance des ongles et des cheveux.
• Raideur et gonflement des articulations touchées .
• Handicap moteur ou diminution de la capacité à déplacer la partie du corps affectée.
• Douleur qui s’étend à tout le bras ou la jambe, même si la blessure initiale ne concerne qu’un doigt ou un orteil. La douleur peut parfois se déplacer vers l’extrémité opposée. Le stress émotionnel peut aussi augmenter la douleur.

Les symptômes du syndrome douloureux régional complexe (SDRC) peuvent varier en durée et en gravité. On pense qu’il existe trois stades associés au SDRC, marqués par des changements progressifs de la peau , des muscles, des ligaments, des os et des articulations de la zone touchée.

La première étape dure généralement entre un et trois mois et se caractérise par une douleur intense et brûlante, ainsi qu’une raideur articulaire, des spasmes musculaires, une croissance rapide des cheveux et des altérations des vaisseaux sanguins qui provoquent un changement de température et de couleur de la peau.

La deuxième étape dure de trois à six mois et se caractérise par un gonflement, une intensification de la douleur, une diminution de la croissance des cheveux, des ongles cassants, rainurés, fissurés ou tachetés, des articulations raides, des os ramollis et un tonus musculaire faible.

Au stade trois, le syndrome progresse au point où les modifications osseuses et cutanées deviennent irréversibles. La douleur devient intransigeante et peut impliquer tout le membre ou la zone touchée. Il peut y avoir une mobilité sévèrement limitée, une atrophie musculaire marquée et des contractions involontaires des muscles et des tendons qui fléchissent les articulations. Le membre affecté peut être tordu.

Le traitement vise principalement à soulager les symptômes douloureux car il n’y a pas de remède pour le syndrome douloureux régional complexe (SDRC).

• Physiothérapie (PT) : Un programme d’exercices augmentant progressivement pour maintenir le membre ou la partie du corps douloureux en mouvement peut aider à restaurer une certaine amplitude de mouvement et de fonction.
• Psychothérapie : Le CRPS a la plupart du temps un effet psychologique profond sur les individus et leurs familles. Les victimes de SDRC peuvent souffrir d’anxiété, de dépression ou de trouble de stress post-traumatique qui augmentent la perception de la douleur et entraînent des difficultés dans les efforts de réadaptation.
• Bloc nerveux sympathique : Les blocs nerveux sympathiques procurent un soulagement significatif de la douleur à certaines victimes. Les blocs sympathiques peuvent être réalisés de différentes manières. L’une des techniques implique l’administration intraveineuse de phentolamine qui bloque les récepteurs sympathiques. Une autre technique consiste à placer un anesthésique juste à côté de la colonne vertébrale pour bloquer directement les nerfs sympathiques.
• Médicaments : De nombreux médicaments différents sont utilisés, notamment des analgésiques topiques qui agissent localement sur les nerfs , les muscles et la peau douloureux, les antidépresseurs , les antiépileptiques, les opioïdes et les corticostéroïdes . Cependant, aucun médicament ou combinaison de médicaments ne peut produire une amélioration durable des symptômes.
• Sympathectomie chirurgicale : La sympathectomie chirurgicale est une technique qui détruit les nerfs impliqués dans le SDRC, mais cela est controversé. On pense que la sympathectomie chirurgicale peut en fait aggraver le SDRC, mais certains rapportent un résultat favorable. La sympathectomie ne doit être utilisée que chez les patients dont la douleur est considérablement soulagée quoique temporairement par des blocs sympathiques sélectifs.
• Stimulation de la moelle épinière : Des électrodes de stimulation sont placées à côté de la moelle épinière pour procurer une agréable sensation de picotement dans la zone douloureuse. Cela aide de nombreux patients souffrant de douleur.
• Pompes à médicaments intrathécales : les pompes intrathécales administrent les médicaments directement dans le liquide céphalo-rachidien afin que les agents anesthésiques locaux et les opioïdes puissent être administrés aux cibles de signalisation de la douleur dans la moelle épinière. Ceci est dosé beaucoup plus faible que ceux de l’administration orale. Cette technique diminue les effets secondaires et augmente l’efficacité des médicaments.

Il peut être difficile de poser un diagnostic ferme de SDRC au début de la maladie, car de nombreuses autres affections présentent des symptômes similaires. Le diagnostic peut être encore plus compliqué car certaines personnes ont tendance à s’améliorer progressivement avec le temps sans aucun traitement.

Malgré tout cela, le SDRC ne peut être diagnostiqué que par une observation attentive des signes et des symptômes.

En raison de l’absence de tout test de diagnostic spécifique pour le SDRC, la seule option laissée de côté est d’exclure d’autres conditions. Parfois, des scintigraphies osseuses en trois phases sont utilisées pour identifier les modifications de l’os et de la circulation sanguine.