Syndrome de Sheehan : causes, symptômes et traitement

Qu’est-ce que le syndrome de Sheehan ?

Le syndrome de Sheehan est une maladie rare qui affecte l’hypophyse. Cela se produit lorsque vous perdez trop de sang pendant l’accouchement.

Si vous souffrez du syndrome de Sheehan, une perte de sang importante prive votre glande pituitaire de l’oxygène dont elle a besoin pour fonctionner correctement. En conséquence, une partie des tissus de votre hypophyse meurt.

Votre glande pituitaire se trouve à la base de votre cerveau. Il se développe pendant la grossesse, ce qui le rend susceptible aux blessures. Les dommages causés à votre glande pituitaire peuvent avoir des effets étendus sur votre corps, car il s’agit d’une « glande maîtresse ». Non seulement votre glande pituitaire sécrète des hormones qui stimulent des processus importants dans votre corps, mais elle demande également à d’autres glandes de sécréter des hormones. Votre glande pituitaire aide à réguler les processus qui ont un impact sur votre cerveau, votre système reproducteur, vos muscles, votre peau, votre énergie et votre humeur.

Le syndrome de Sheehan est également appelé hypopituitarisme post-partum ou nécrose hypophysaire post-partum.

Comment le syndrome de Sheehan affecte-t-il votre corps ?

Les lésions hypophysaires provoquées par le syndrome de Sheehan peuvent affecter la capacité de votre corps à produire des hormones importantes, notamment :

• Hormone adrénocorticotrophique (ACTH) : stimule la production de la principale hormone du stress de votre corps, le cortisol. Le cortisol maintient votre tension artérielle et votre glycémie. Cela aide votre corps à réagir au stress.
• Hormone stimulant la thyroïde (TSH) : stimule la glande thyroïde, qui régule le métabolisme, l’énergie et votre système nerveux.
• Hormone de croissance (GH) : Aide à maintenir votre densité osseuse, votre masse musculaire et votre répartition des graisses.
• Hormone folliculo-stimulante (FSH) : stimule la production d’œstrogène dans vos ovaires et fait mûrir un ovule chaque mois.
• Hormone lutéinisante (LH) : stimule l’ovulation (lorsque vos ovaires libèrent un ovule).
• Prolactine (PRL) : Stimule la lactation pendant la grossesse et vous permet d’allaiter.

Quelle est la fréquence du syndrome de Sheehan ?

Grâce aux progrès des soins médicaux, le syndrome de Sheehan est très rare. Cela survient dans environ 5 naissances sur 100 000. C’est plus fréquent lorsque les soins d’urgence disponibles sont inadéquats pour prévenir une perte de sang potentiellement mortelle pendant l’accouchement.

Quels sont les symptômes du syndrome de Sheehan ?

Vous remarquerez peut-être immédiatement certains symptômes du syndrome de Sheehan. Parfois, les symptômes apparaissent progressivement sur plusieurs mois, voire plusieurs années.

Les symptômes peuvent inclure :

• Des difficultés à allaiter ou votre lait n’arrive jamais après la naissance de votre bébé.
• Ne plus avoir de règles (aménorrhée) ou avoir des règles irrégulières.
• Amincissement des parois vaginales et sécheresse vaginale (atrophie vaginale) qui rendent les rapports sexuels douloureux.
• Rétrécissement des seins et perte des poils pubiens et des aisselles.
• Fatigue, manque d’énergie et difficulté à se concentrer.
• Faible libido.
• Pression artérielle basse.
• Peau sèche.

Vous ne remarquerez peut-être pas de symptômes jusqu’à ce que vous subissiez un événement stressant dans votre vie – comme une intervention chirurgicale, une infection ou une blessure – et les symptômes apparaissent parce que votre corps n’a pas suffisamment d’hormones de stress pour répondre au facteur de stress (cortisol). C’est ce qu’on appelle une crise surrénalienne. Une crise surrénalienne nécessite des soins médicaux immédiats.

Quelles sont les causes du syndrome de Sheehan ?

Une perte de sang importante pendant l’accouchement provoque le syndrome de Sheehan. Votre glande pituitaire se développe pendant la grossesse et peut même doubler de taille. L’augmentation de sa taille le rend particulièrement vulnérable aux blessures s’il ne reçoit pas suffisamment d’oxygène. Perdre trop de sang ou subir une chute importante de la tension artérielle pendant l’accouchement prive votre hypophyse de l’oxygène dont elle a besoin pour rester en bonne santé.

En raison de ces dommages, votre glande pituitaire ne peut pas produire suffisamment d’hormones dont vous avez besoin pour réguler certaines fonctions corporelles. Un manque d’hormones peut avoir un impact négatif sur plusieurs fonctions courantes de votre corps. Les carences hormonales résultant d’une lésion de l’hypophyse peuvent ralentir ou arrêter les processus liés à votre système reproducteur, à votre système nerveux, etc.

Le syndrome de Sheehan est-il génétique ?

Non, vous ne pouvez pas hériter de cette maladie de vos parents biologiques.

Combien de sang perdez-vous pour provoquer le syndrome de Sheehan ?

En règle générale, vous devez perdre une quantité de sang potentiellement mortelle en cas de chute importante de la tension artérielle ou de choc pour courir le risque de développer le syndrome de Sheehan. Heureusement, votre équipe soignante sera préparée à faire face à des urgences comme celle-ci, votre risque de développer le syndrome de Sheehan est donc faible.

Quels sont les facteurs de risque du syndrome de Sheehan ?

Le syndrome de Sheehan ne survient qu’après qu’une personne perd beaucoup de sang et subit une chute drastique de sa tension artérielle pendant l’accouchement. Les conditions qui augmentent votre risque de saignement grave pendant l’accouchement (et le syndrome de Sheehan) comprennent :

• Donner naissance à plus d’un bébé (jumeaux, triplés ou plus).
• Donner naissance à un gros bébé.
• Décollement placentaire.
• Placenta praevia.
• Prééclampsie.
• Avoir un accouchement assisté (forceps ou extraction sous vide).

Quelles sont les complications du syndrome de Sheehan ?

Le syndrome de Sheehan peut mettre la vie en danger s’il provoque une crise surrénalienne plus tard dans la vie. Les autres complications de la maladie comprennent :

• Pression artérielle basse.
• Perdre du poids ou de la masse musculaire.
• Règles irrégulières ou difficulté à concevoir une autre grossesse.

Votre professionnel de la santé peut vous aider à gérer ou à éviter ces complications grâce au traitement approprié.

Comment diagnostique-t-on le syndrome de Sheehan ?

Votre médecin peut utiliser les éléments suivants pour établir un diagnostic si vous présentez des symptômes du syndrome de Sheehan :

• Antécédents médicaux. Informez votre prestataire de toute perte de sang ou autre complication que vous avez subie lors d’accouchements précédents. Informez-les de tout symptôme par la suite (par exemple, avoir des difficultés à produire du lait maternel ou ne pas avoir de règles). Informez votre médecin de tous les symptômes que vous ressentez, y compris quand ils surviennent et ce qui les améliore.
• Des analyses de sang. Votre prestataire prélèvera un échantillon de votre sang et vérifiera les niveaux d’hormones liés au fonctionnement de votre glande pituitaire.
• Tests d’imagerie. Une IRM  (imagerie par résonance magnétique) peut permettre à votre médecin d’exclure d’autres causes de vos symptômes, comme une tumeur sur l’hypophyse. Ils peuvent demander un CT scan (tomodensitométrie) si les résultats de l’IRM ne sont pas concluants.

Quels tests sanguins sont utilisés pour diagnostiquer le syndrome de Sheehan ?

Votre prestataire peut vérifier directement vos niveaux d’hormones ou voir comment votre hypophyse réagit à certains stimulants.

• Tests pour vérifier les niveaux d’hormones. Votre prestataire peut vérifier des hormones comme l’ACTH, la FSH, la LH, la TSH, le T4, l’estradiol (un type d’œstrogène), l’IGF-1 et le cortisol.
• Tests de stimulation. Votre prestataire peut vous administrer des médicaments ou une injection pour stimuler la production de certaines hormones hypophysaires afin qu’il puisse évaluer la réaction de votre glande pituitaire.

Comment traite-t-on le syndrome de Sheehan ?

Vous devrez prendre des hormones pour le reste de votre vie pour remplacer celles que votre corps ne produit plus. C’est ce qu’on appelle parfois l’hormonothérapie. Les quantités exactes d’hormones dont vous aurez besoin et la manière dont vous les prendrez varieront en fonction de votre diagnostic et de vos symptômes. Ces hormones peuvent inclure :

• Hormones sexuelles : Vous pouvez prendre des œstrogènes et de la progestérone pour vous aider à réguler vos règles et à atténuer les symptômes de la ménopause prématurée. Les hormones comme la LH et la FSH peuvent contribuer à l’ovulation, ce qui peut vous aider à tomber enceinte.
• Corticostéroïdes : Vous pouvez prendre de l’hydrocortisone ou de la prednisone pour compenser un déficit en hormone adrénocorticotrope (ACTH). Votre posologie devra peut-être être ajustée si vous traversez une situation de stress élevé (comme une intervention chirurgicale) qui oblige votre corps à augmenter sa production de cortisol.
• Hormones thyroïdiennes : Vous pouvez prendre de la lévothyroxine (Levoxyl®, Levo-T®, Synthroid®, Unithroid®) pour combler le déficit en TSH. La posologie du médicament sera ajustée en fonction de vos taux d’hormones thyroïdiennes.
• Hormones de croissance : La prise d’hormones de croissance peut contribuer à améliorer la masse musculaire et la densité osseuse.

Dans la plupart des cas, un endocrinologue travaillera avec vous pendant le traitement, ainsi que lors des examens réguliers, pour s’assurer que vos niveaux d’hormones restent dans une fourchette saine.

À quoi puis-je m’attendre si je souffre du syndrome de Sheehan ?

Avec un traitement, le pronostic du syndrome de Sheehan est excellent. La plupart des gens n’ont pas de complications graves. Beaucoup connaissent une grossesse réussie après leur diagnostic, sous une observation attentive de leur équipe soignante.

Vous devrez consulter votre endocrinologue pour des examens réguliers afin de vous assurer que vous recevez la bonne quantité de médicaments dont vous avez besoin pour compenser toute carence hormonale. Une partie de vos soins de suivi impliquera des prises de sang régulières pour vérifier les niveaux d’hormones.

Quelle est l’espérance de vie d’une personne atteinte d’hypopituitarisme ?

Il n’y a aucun changement dans votre espérance de vie si vous souffrez du syndrome de Sheehan. Vous aurez besoin d’un traitement pour le reste de votre vie, mais vous pouvez vous attendre à une espérance de vie normale.

Puis-je prévenir le syndrome de Sheehan ?

Non, vous ne pouvez pas prévenir le syndrome de Sheehan. Tout ce que vos prestataires de soins de santé peuvent faire, c’est gérer la perte de sang et la tension artérielle pendant le travail et l’accouchement.

Soyez rassuré de savoir que le syndrome de Sheehan est rare. Avoir une équipe de soins compétente qui peut prévenir les complications de la grossesse comme une perte de sang grave réduit considérablement votre risque de syndrome de Sheehan.

Quand dois-je contacter mon professionnel de la santé ?

Contactez votre professionnel de la santé si vous présentez des symptômes du syndrome de Sheehan, surtout si vous avez perdu beaucoup de sang pendant l’accouchement. Votre fournisseur peut commander des tests pour déterminer si vous souffrez de cette maladie.

Quand dois-je me rendre aux urgences ?

Vous devriez demander des soins d’urgence si vous souffrez d’une crise surrénalienne, qui peut mettre votre vie en danger sans traitement. Les symptômes incluent :

• Étourdissements.
• Douleurs abdominales, dans le bas de la poitrine ou dans le dos.
• Fièvre.
• Faiblesse.
• Nausées et vomissements.
• Confusion ou perte de conscience.

Si votre médecin estime que vous courez un risque, vous devrez peut-être porter un bracelet d’alerte médicale pour obtenir des soins immédiats en cas d’urgence.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Les questions que vous voudrez peut-être poser à votre fournisseur comprennent :

• Comment le syndrome de Sheehan affectera-t-il mon corps ?
• Comment le traitement améliorera-t-il mes symptômes ?
• Une grossesse est-elle possible avec le syndrome de Sheehan ?
• À quelle fréquence aurai-je besoin de tests sanguins ?
• Quels médicaments ou traitements recommandez-vous ?
• Dois-je porter un bracelet d’alerte médicale ?