Syndrome de mort subite arythmique (SADS) : causes et symptômes

Qu’est-ce que le syndrome de mort subite arythmique ?

Le syndrome de mort subite arythmique est une maladie cardiaque dont vous héritez (dans la plupart des cas) et qui affecte le système électrique de votre cœur, vous donnant un rythme cardiaque anormal. Sans traitement, vous risquez une mort subite.

Types de conditions SADS

• Syndrome de Brugada :tachycardie ventriculaire polymorphe.
• Tachycardie ventriculaire polymorphe catécholaminergique (CPVT).
• Syndrome du QT long (LQTS) :votre cœur passe trop de temps à se repolariser ou à se recharger pour le prochain battement de cœur. L’intervalle QT (l’espace entre les marques Q et T dans un motif d’onde sur un ECG) indique le temps qu’il faut à vos ventricules pour se contracter, puis se recharger et se préparer pour le prochain battement. Vous pouvez développer une tachycardie ventriculaire ou une fibrillation ventriculaire.
• Syndrome du QT court (SQTS) :vos ventricules ne passent pas suffisamment de temps à se recharger pour le prochain battement. Cela peut provoquer une fibrillation auriculaire, une tachycardie ventriculaire ou une fibrillation ventriculaire.
• Syndrome de Timothée :un type de syndrome du QT long (très rare).
• Syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) :tachycardie due à une conduction électrique se produisant entre les cavités supérieure et inférieure de votre cœur par une voie anormale (en plus de la voie normale).

Quelle est la fréquence du syndrome de mort subite arythmique ?

L’un des types les plus courants de syndrome de mort subite par arythmie, le syndrome du QT long, survient chez environ un nouveau-né sur 2 000. Un autre type, le syndrome de Brugada, touche moins de 1 % de la population. On estime qu’une personne sur 10 000 souffre de CPVT.

Chaque année, environ 200 000 Américains meurent d’un arrêt cardiaque soudain. Environ 4 000 enfants et jeunes adultes meurent chaque année des suites d’une maladie SADS.

Quels sont les symptômes du syndrome de mort subite arythmique ?

Bien que les symptômes varient quelque peu selon les différents types de syndrome de mort subite arythmique, les symptômes courants comprennent :

• S’évanouir ou avoir une crise pendant l’exercice, excité ou effrayé.
• Douleur thoracique pendant l’exercice.
• Essoufflement pendant l’exercice.

Syndrome de Brugada

Bien que de nombreuses personnes ne présentent aucun symptôme, d’autres peuvent ressentir :

• Arrêt cardiaque, souvent pendant le sommeil.
• Évanouissement.
• Saisies.
• Respiration inhabituelle.

Tachycardie ventriculaire polymorphe catécholaminergique (CPVT)

Il se peut qu’il n’y ait aucun symptôme avant un arrêt cardiaque, mais certaines personnes peuvent s’évanouir pendant l’exercice.

Syndrome du QT long (LQTS)

Environ la moitié des personnes atteintes du LQTS ne présentent aucun symptôme, mais certaines peuvent avoir :

• Cardiac arrest from an arrhythmia called Torsades de Pointes.
• Évanouissement.
• Saisies.

Syndrome du QT court (SQTS)

Près de 40 % des personnes atteintes de ce syndrome ne présentent aucun symptôme, mais d’autres personnes atteintes peuvent en présenter :

• Palpitations.
• Évanouissement.
• Arrêt cardiaque.

Syndrome de Timothée

Les symptômes du syndrome de Timothée comprennent :

• Évanouissement.
• Arrêt cardiaque.
• Doigts et/ou orteils palmés dans certains cas.
• Problèmes de développement.

Syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW)

Les symptômes du syndrome de Wolff-Parkinson-White comprennent :

• Palpitations.
• Étourdissements.
• Essoufflement.
• Évanouissement.
• Saisies.

Quelles sont les causes du syndrome de mort subite arythmique ?

Lorsqu’un jeune décède subitement et que son cœur a une structure normale, les prestataires de soins de santé peuvent soupçonner que l’enfant souffre d’une arythmie non diagnostiquée. Ces conditions qui provoquent des arythmies, énumérées ci-dessus, sont généralement transmises du parent à l’enfant. Le risque de transmettre ces maladies est variable, en fonction du gène exact et de la partie exacte du cœur impliquée.

Comment diagnostique-t-on le syndrome de mort subite arythmique ?

Un médecin peut soupçonner cette maladie chez une jeune personne qui présente des symptômes et dont un parent est décédé d’une mort subite inexpliquée avant l’âge de 40 ans. Les méthodes de diagnostic varient selon le type de syndrome de mort subite arythmique.

Les outils de diagnostic peuvent inclure :

• Électrocardiogramme (ECG).
• Tests génétiques.
• Test d’effort sur tapis roulant.
• Test de provocation aux catécholamines (vérifiant la réaction de votre cœur à un médicament administré par votre prestataire).
• Moniteur Holter.
• Échocardiogramme.
• Échographie fœtale.
• Test de diagnostic par cathétérisme cardiaque.
• Etude électrophysiologique.

Comment traite-t-on le syndrome de mort subite arythmique ?

Les traitements varient selon le type de syndrome de mort subite arythmique.

Syndrome de Brugada

Le traitement du syndrome de Brugada comprend :

• Défibrillateur automatique implantable (DCI).
• Quinidine.
• Ne pas prendre de médicaments qui bloquent les canaux sodiques de votre cœur.

Tachycardie ventriculaire polymorphe catécholaminergique (CPVT)

• Les personnes atteintes de CPVT prennent des bêta-bloquants.
• Défibrillateur automatique implantable (DCI).

Syndrome du QT long (LQTS)

Les traitements du syndrome du QT long peuvent inclure des médicaments ou des procédures, notamment :

• Bêta-bloquants.
• Défibrillateur automatique implantable (DCI).
• Dénervation sympathique cardiaque gauche (une procédure mini-invasive qui coupe les nerfs autonomes qui vont à votre cœur).
• Ne pas prendre certains médicaments qui allongent votre intervalle QT sur un ECG.

Syndrome du QT court (SQTS)

Les traitements du syndrome du QT court comprennent des médicaments et une procédure :

• Défibrillateur automatique implantable (DCI).
• Quinidine.

Syndrome de Timothée

Les traitements comprennent des médicaments et un appareil :

• Bêta-bloquants.
• Défibrillateur automatique implantable (DCI).
• Ne pas prendre de médicaments qui allongent votre intervalle QT sur un ECG.

Syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW)

Les médicaments peuvent prévenir les symptômes du WPW. Votre médecin peut traiter – et éventuellement guérir – WPW avec une thérapie d’ablation qui élimine la voie de conduction supplémentaire. Ils peuvent également prescrire des médicaments appelés antiarythmiques pour réduire le risque de rythme cardiaque anormal.

Quels sont les effets secondaires des traitements ?

Certaines personnes ne peuvent pas tolérer les bêta-bloquants prescrits par leur médecin.

La dénervation sympathique cardiaque gauche peut provoquer :

• Transpiration anormale.
• Mains sèches.
• Températures ou couleurs incohérentes sur le visage.

Cependant, cette procédure peut améliorer votre qualité de vie.

Les DAI délivrent un choc électrique pour ramener votre cœur à un rythme normal, mais ils peuvent provoquer :

• Infection.
• Problèmes avec le bon fonctionnement de l’appareil.

À quoi puis-je m’attendre si je souffre du syndrome de mort subite arythmique ?

Les perspectives du syndrome de mort subite arythmique dépendent du type dont vous souffrez et de la question de savoir si vous obtenez un diagnostic précoce et un traitement rapide. Il s’agit d’une maladie permanente qui peut être mortelle.

Les traitements du syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) offrent le plus d’espoir, car une ablation peut résoudre le problème.

Les personnes traitées pour le syndrome du QT long décèdent rarement subitement. Cependant, de nombreuses personnes qui pourraient bénéficier d’un traitement appelé dénervation sympathique cardiaque gauche n’ont pas cette option à leur disposition. Dans le cas de maladies comme le syndrome du QT court, la recherche est rare car il y a très peu de cas (environ 200).

Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour trouver les meilleurs traitements pour toutes les personnes atteintes du syndrome de mort subite par arythmie.

La mise en place d’un DAI peut prévenir la mort cardiaque subite en traitant les rythmes cardiaques anormaux. Bien que cela ne fasse pas disparaître la maladie, il s’agit d’un moyen efficace de réduire le risque de décès dû à ces conditions.

Comment puis-je réduire mon risque ?

Avoir des membres de la famille qui savent comment pratiquer la RCR et qui disposent d’un défibrillateur externe automatique (DEA) à la maison peut donner à votre proche une tranquillité d’esprit SADS. Être préparé peut vous permettre de répondre s’ils ont besoin d’aide.

Comment puis-je prévenir le syndrome de mort subite arythmique ?

Si un membre de votre famille souffre du syndrome de mort subite par arythmie, consultez votre médecin pour demander à d’autres membres de votre famille de tester la mutation génétique. Ils peuvent vous aider à déterminer qui devrait se faire tester. Une fois qu’un proche a reçu un diagnostic, il peut prendre des mesures préventives pour se protéger avec des médicaments ou une procédure.

Comment puis-je prendre soin de moi ?

Si votre médecin vous a prescrit un médicament, assurez-vous de le prendre sans manquer de dose. La même chose est vraie pour un enfant atteint du SADS. Ils ont besoin de leurs médicaments à certains moments et ne doivent pas manquer une dose.

Consultez toujours un professionnel de la santé ou un pharmacien avant de commencer un nouveau médicament. De nombreux médicaments, y compris les antibiotiques courants et les médicaments contre la nausée, peuvent interagir avec les médicaments cardiaques prescrits par votre médecin et avoir un impact sur le segment QT, ce qui a un impact sur le risque de mort subite dans le syndrome du QT long.

Vous voudrez également comprendre comment fonctionne votre défibrillateur automatique implantable (DAI) (ou celui de votre enfant) et demander à votre fournisseur de le vérifier régulièrement. Certaines procédures médicales et appareils électroniques quotidiens peuvent interférer avec le fonctionnement des DCI, alors assurez-vous de savoir ce qu’il faut éviter.

Si votre enfant souffre du SADS, vérifiez auprès de votre prestataire s’il peut faire du sport avec son état.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Si vous souffrez du SADS, des examens réguliers sont importants pour vous assurer que vous prenez la bonne quantité de médicament. Si votre enfant souffre du SADS, il devra prendre des doses plus importantes de médicaments à mesure qu’il grandit et prend du poids. C’est pourquoi des contrôles fréquents sont particulièrement importants pour les enfants. Consultez votre fournisseur deux fois par an si vous avez un DAI.

Quand dois-je aller aux urgences ?

Appelez le 911 et pratiquez la RCR si une personne est en arrêt cardiaque.

Rendez-vous aux urgences ou appelez le 911 si vous :

• Vous avez l’impression d’être sur le point de vous évanouir, d’avoir des étourdissements ou d’avoir des palpitations cardiaques.
• Vous ressentez une apparition soudaine de douleurs thoraciques ou de difficultés respiratoires.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

• De quel type de syndrome de mort subite arythmique suis-je atteint ?
• Quel traitement recommandez-vous pour ma situation spécifique ?
• Pouvez-vous m’aider à déterminer qui tester dans ma famille ?
• Ai-je besoin d’un défibrillateur ?
• Y a-t-il des médicaments que je devrais éviter compte tenu de mon état de santé ?