Syndrome de la bande amniotique : causes, symptômes et traitement

Qu’est-ce que le syndrome de la bande amniotique ?

Le syndrome des bandes amniotiques (ABS) survient lorsque des bandes lâches de tissu du sac amniotique s’enroulent autour du fœtus pendant la grossesse. Ces morceaux de tissu sont appelés bandes amniotiques et se développent lorsque l’amnios (une couche du sac amniotique) est endommagé. Ces dommages provoquent la « perte » par l’amnios de bandes de tissus qui peuvent ensuite s’emmêler autour du fœtus.

Les anneaux peuvent empêcher le sang d’atteindre les parties du corps du fœtus, affectant ainsi leur croissance. Cela peut également affecter ses organes internes et le cordon ombilical. L’ABS peut entraîner des malformations congénitales (troubles congénitaux) ou une perte de membres (amputation).

La gravité de l’ABS dépend du degré de serrage des bandes et de leur emplacement sur le corps du fœtus. Certains nourrissons naissent avec de légères empreintes sur la peau, tandis que d’autres naissent avec des membres, des doigts ou des orteils manquants. Lorsque des bandes lâches limitent le flux sanguin du placenta, cela peut entraîner la mort.

Les prestataires de soins de santé peuvent détecter l’ABS lors d’une échographie prénatale, mais la plupart des diagnostics surviennent à la naissance. L’ABS survient dans environ 1 naissance vivante sur 1 200 à 15 000.

Les autres noms du syndrome de la bande amniotique sont :

• Séquence de bande amniotique
• Syndrome des bandes/anneaux de constriction
• Complexe de rupture de la bande amniotique
• Bandes/anneaux de constriction congénitaux
• Complexe ADAM (déformations/adhérences/mutilations amniotiques)
• Anomalie de rue

Quels sont les signes du syndrome de la bande amniotique ?

Les signes d’ABS dépendent de l’endroit où les bandes s’attachent et de la façon dont elles sont étroitement enroulées autour du fœtus. La plupart des cas (environ 80 %) impliquent des lésions aux mains ou aux pieds. Mais les bandes peuvent aussi se resserrer autour de la tête, du cou ou du ventre.

Parfois, l’ABS est léger et limite uniquement le flux sanguin vers la surface de la peau. Cela pourrait entraîner la naissance d’un bébé avec des anneaux de constriction (indentations cutanées) ou de légères malformations des membres. D’autres fois, les bandes sont si étroitement enroulées et si profondes qu’elles coupent complètement la circulation vers un organe ou une partie du corps. Cela peut entraîner une amputation, une perte d’approvisionnement en sang ou des complications potentiellement mortelles.

Les autres symptômes de l’ABS sont :

• Doigts, orteils ou membres manquants.
• Syndactylie (sangle ou fusion entre les doigts ou les orteils).
• Membres raccourcis ou sous-développés.
• Gonflement dans les zones touchées par les bandes.
• Pied bot.
• Fente labiale et fente palatine.
• Déformations osseuses, y compris la scoliose.
• Atrésie des choanes (voies nasales sous-développées).
• Microphtalmie (globes oculaires petits ou sous-développés).

Quelles sont les complications de l’ABS ?

L’ABS peut entraîner des complications, dont certaines durent toute la vie. Certaines complications de l’ABS peuvent être graves, voire mettre la vie en danger, telles que :

• Encéphalocèle (ouvertures dans le crâne)
• Ouvertures ou défauts dans l’abdomen ou la poitrine
• Dommages aux systèmes vitaux du corps comme le système gastro-intestinal (GI) ou génito-urinaire
• Complications du cordon ombilical (lorsque l’anneau limite l’apport sanguin au fœtus)

L’ABS provoque souvent une naissance prématurée, qui peut comporter ses propres risques. Il existe également un risque accru de fausse couche ou de mortinatalité.

Les enfants atteints d’ABS peuvent avoir besoin d’un soutien en physiothérapie ou en ergothérapie pendant plusieurs années ou jusqu’à ce qu’ils s’adaptent aux défis liés aux membres manquants ou sous-développés.

Quelles sont les causes du syndrome de la bande amniotique ?

La plupart des recherches montrent que le syndrome de la bande amniotique n’a pas de cause claire autre que des dommages causés à l’amnios (la paroi du sac amniotique).

Les causes des lésions du sac amniotique peuvent inclure :

• Tests prénataux comme le prélèvement de villosités choriales (CVS) ou l’amniocentèse. Ces tests perforent le sac amniotique avec une aiguille pour prélever un échantillon de liquide ou de tissu du fœtus. Les dommages causés par ces tests sont rares.
• Chirurgie fœtale ouverte. Ceci concerne uniquement les affections fœtales graves et potentiellement mortelles.

Mais dans certains cas d’ABS, le sac amniotique est intact et n’en est pas la cause. Ainsi, d’autres experts pensent que l’ABS est le résultat de problèmes de circulation (flux sanguin) chez le fœtus. Il est possible que certains fœtus possèdent un gène anormal qui les rend plus susceptibles d’avoir une mauvaise circulation.

Quels sont les facteurs de risque du syndrome de la bande amniotique ?

Vous pourriez être plus susceptible d’avoir un fœtus atteint d’ABS si vous :

• Avoir des complications de grossesse
• Souffrez du syndrome vasculaire d’Ehlers-Danlos
• Fumer pendant la grossesse
• Utilisez des médicaments qui ne vous sont pas prescrits ou prenez certains médicaments pendant la grossesse

Comment diagnostique-t-on le syndrome de la bande amniotique ?

Un professionnel de la santé diagnostique généralement l’ABS peu après la naissance lorsqu’il examine votre bébé. Parfois, un prestataire détecte des signes d’ABS lors d’une échographie de grossesse. Une échographie peut montrer des lignes provenant des bandes de tissus resserrées. Le plus souvent, cependant, l’échographie montrera des membres manquants ou des parties du corps qui ne grandissent pas.

À quel moment peut-on détecter le syndrome de la bande amniotique à l’échographie ?

Les signes d’ABS peuvent être visibles dès 12 semaines de grossesse, mais c’est très difficile à voir. Le plus souvent, votre prestataire de soins prénatals remarque des signes d’ABS lors de votre examen anatomique de 20 semaines. Si votre prestataire de soins de grossesse soupçonne un ABS, il peut prescrire des tests d’imagerie supplémentaires comme une IRM (imagerie par résonance magnétique).

Comment traite-t-on le syndrome de la bande amniotique ?

Le traitement a généralement lieu après la naissance de votre bébé. Le traitement exact dépend de l’emplacement des bandes et de leur serrage.

Les cas bénins d’ABS peuvent nécessiter seulement une surveillance attentive de la part d’un professionnel de la santé. Mais l’ABS grave qui affecte le fonctionnement des organes nécessite un traitement immédiat.

Parfois, la chirurgie peut corriger des problèmes tels qu’un pied bot, une fente labio-palatine ou une sangle. Les nourrissons ou les enfants dont les membres sont manquants ou raccourcis peuvent bénéficier de prothèses (parties artificielles du corps). La physiothérapie et l’ergothérapie peuvent les aider à utiliser la prothèse et à améliorer leur fonction globale.

Dans de rares cas, un médecin peut retirer chirurgicalement les bandes amniotiques lorsque le fœtus est encore dans votre utérus (fœtoscopie). Le but de la chirurgie est de libérer les bandes constrictives afin qu’elles ne causent pas de dommages supplémentaires. Cette procédure comporte de graves risques pour la santé du parent et du fœtus. Ce n’est généralement que pour les bandes de constriction qui mettent la vie en danger.

Les bébés peuvent-ils survivre au syndrome de la bande amniotique ?

Oui, la plupart des bébés survivent à l’ABS. La survie dépend de facteurs tels que l’emplacement des bandes et leur serrage.

Les bandes amniotiques vont-elles disparaître ?

Non. Dans la plupart des cas, les empreintes ou les cicatrices des bandes amniotiques ne disparaissent pas. Cela dépend de la profondeur avec laquelle les bandes se sont enfoncées dans la peau. Demandez à votre médecin quelles sont les options de traitement potentielles pour les cicatrices dues à l’ABS.

Quelles sont les perspectives du syndrome de la bande amniotique ?

Les perspectives pour les bébés atteints d’ABS légers sont bonnes. Les enfants atteints de maladies congénitales (présentes à la naissance) des membres s’adaptent généralement bien aux prothèses et à la rééducation. Les bébés présentant de graves lésions organiques dues à un flux sanguin restreint dans le cordon ombilical ne survivent généralement pas. Environ 1 mortinatalité sur 70 est due à l’ABS.

Comment puis-je prévenir le syndrome de la bande amniotique ?

Il n’existe aucun moyen de prévenir le syndrome de la bande amniotique. Les prestataires de soins estiment que la plupart des cas sont aléatoires.

Que dois-je faire si mon enfant souffre du syndrome de la bande amniotique ?

Les enfants atteints d’ABS auront besoin d’un système de soutien solide et de soins à long terme. Les parents, les membres de la famille et les prestataires de soins de santé peuvent les aider à s’adapter aux défis esthétiques et fonctionnels de l’ABS. Votre enfant peut consulter divers spécialistes de l’ABS, comme des chirurgiens orthopédistes, des neurologues et autres (en fonction des parties du corps touchées). Les familles et les frères et sœurs peuvent bénéficier de groupes de soutien.