Syndrome de Brugada : symptômes et traitement

Qu’est-ce que le syndrome de Brugada ?

Le syndrome de Brugada est une maladie qui peut provoquer un rythme anormal dans les chambres inférieures (ventricules) de votre cœur. Ce rythme cardiaque irrégulier, la fibrillation ventriculaire (fib-v), empêche votre cœur de pomper le sang vers votre cerveau. Lorsque cela se produit, vous vous évanouissez.

La FibV peut entraîner une mort cardiaque subite. Cela se produit souvent lorsque vous êtes au repos ou endormi. Parmi tous les décès cardiaques soudains qui surviennent, les chercheurs attribuent 4 % au syndrome de Brugada.

Le syndrome de Brugada est rare. Environ 3 à 5 personnes sur 10 000 en souffrent.

Quels sont les symptômes du syndrome de Brugada ?

Les symptômes du syndrome de Brugada peuvent survenir à tout âge, mais commencent souvent vers l’âge de 40 ans. Les symptômes peuvent inclure :

• Arythmie ventriculaire (un rythme cardiaque anormal).
• Évanouissement (syncope).
• Vertiges.
• Difficulté à respirer.
• Palpitations cardiaques (un battement ou une volte-face dans la poitrine).
• Arrêt cardiaque. Cela peut être le premier symptôme et la raison pour laquelle certaines personnes atteintes du syndrome de Brugada meurent pendant leur sommeil.

Plus de 70 % des personnes atteintes du syndrome de Brugada ne présentent aucun symptôme.

Qu’est-ce qui déclenche le syndrome de Brugada ?

Une fièvre peut déclencher les symptômes de Brugada. C’est pourquoi les personnes atteintes du syndrome de Brugada doivent traiter leur fièvre immédiatement, même si elles portent un défibrillateur automatique implantable (DAI). Vous pouvez prendre des médicaments en vente libre (OTC) pour faire baisser votre fièvre.

Les autres déclencheurs de symptômes comprennent :

• Épuisement dû à la chaleur.
• Déshydratation.
• Bloqueurs des canaux sodiques (médicaments qui bloquent le sodium).
• Lithium.
• Antidépresseurs tricycliques.
• Trop de boissons contenant de l’alcool.
• Cocaïne.
• Marijuana.

Quelles sont les causes du syndrome de Brugada ?

Les causes du syndrome de Brugada incluent une cause inconnue ou génétique. Environ 70 % des personnes atteintes du syndrome de Brugada ne présentent pas de mutation génétique connue.

Certaines personnes présentent une variation génétique dans l’un des 18 gènes ou plus, le plus souvent dansSCN5A. Ces variations interfèrent avec la conduction du signal du rythme cardiaque dans votre cœur.

Il suffit d’une copie d’un gène affecté d’un parent pour hériter du syndrome de Brugada. Tout enfant d’une personne présentant une variation génétique liée à Brugada a également 50 % de chances d’en être atteint.

Quels sont les facteurs de risque du syndrome de Brugada ?

Le syndrome de Brugada est plus fréquent chez les hommes. Elles sont 8 à 10 fois plus susceptibles que les femmes de souffrir de cette maladie. Toute personne ayant des antécédents familiaux biologiques de mort subite d’origine cardiaque ou du syndrome de Brugada devrait savoir si elle est atteinte de la maladie.

Cette pathologie semble également être plus fréquente chez les personnes ayant des ancêtres asiatiques.

Comment diagnostique-t-on le syndrome de Brugada ?

Pour poser un diagnostic de syndrome de Brugada, un professionnel de la santé :

• Effectuez un examen physique.
• Passez en revue vos antécédents médicaux.
• Passez en revue vos antécédents familiaux biologiques, en particulier les antécédents de mort cardiaque subite.
• Commandez des tests.

Quels tests seront effectués pour diagnostiquer le syndrome de Brugada ?

Les tests pour diagnostiquer le syndrome de Brugada comprennent :

• Tests génétiques : À l’aide de votre salive ou de votre échantillon de sang, ce test peut confirmer que vous présentez une variation génétique spécifique indiquant le syndrome de Brugada. D’autres membres de la famille biologique voudront peut-être passer un test pour cette variation. Il est important de planifier un dépistage de cette maladie si vous avez un parent biologique au premier degré atteint du syndrome de Brugada. Les parents au premier degré sont vos parents, vos frères et sœurs et vos enfants.
• Électrocardiogramme (ECG) : Ce test enregistre l’activité électrique qui fait battre votre cœur. Le syndrome de Brugada de type 1 décrit un schéma ECG spécifique qu’un prestataire voit dans vos résultats. Le syndrome de Brugada de type 2 ou 3 présente une version plus faible de ce schéma et ne constitue pas un diagnostic définitif. Avec les déclencheurs, le modèle peut passer du type 2 ou 3 au type 1. Étant donné que ce modèle peut ne pas apparaître au début, un fournisseur peut effectuer le test deux fois de suite. Ils repositionnent les pistes entre les tests pour tenter de capturer le modèle. Ils peuvent également faire un ECG avant et après un repas copieux.
• ECG avec médicaments : Avant de faire un ECG, votre médecin peut vous donner des médicaments qui aident le schéma de Brugada à apparaître sur les résultats de l’ECG si vous souffrez de cette maladie. Votre fournisseur peut appeler cela un test de provocation médicamenteuse. Ils peuvent l’utiliser si vous avez un schéma de type 2 ou 3 sur votre ECG pour voir s’il se transforme en un schéma de type 1.

Sur la base de vos résultats ECG, vous pouvez également avoir :

• Tests d’électrophysiologie (EP) : Les prestataires placent des cathéters dans votre cœur à travers la veine fémorale de votre jambe. Ces cathéters mesurent l’activité électrique de l’intérieur de votre cœur. Vous pouvez subir ce test si votre diagnostic n’est pas clair après d’autres tests.
• Tests en laboratoire :Les analyses de sang vérifient un équilibre électrolytique normal, comme le potassium, le calcium et le magnésium, et peuvent exclure d’autres causes d’un rythme cardiaque anormal.

Comment traite-t-on le syndrome de Brugada ?

L’objectif du traitement du syndrome de Brugada est de vous empêcher de souffrir d’arythmies ventriculaires et de les traiter lorsqu’elles surviennent.

Votre traitement peut inclure :

• Isoprotérénol.
• Quinidine.
• Défibrillateur automatique implantable (DCI) si vous souffrez de tachycardie ventriculaire, d’évanouissements ou d’un arrêt cardiaque.
• Ablation (dans certains cas).

Si vous ne présentez aucun symptôme, votre prestataire peut décider que vous avez besoin d’un DAI en raison de vos antécédents familiaux ou des résultats de tests. Certains prestataires peuvent effectuer des suivis fréquents et vous traiter uniquement lorsque vous présentez des symptômes. D’autres ne sont pas d’accord avec cette approche, car votre premier symptôme pourrait être une mort cardiaque subite.

Complications du traitement

Les DCI ne sont pas des appareils parfaits. Ils peuvent :

• Délivrez un choc au mauvais moment.
• Vous avez un fil défectueux.
• Hébergez une infection.

Combien de temps faut-il pour récupérer de ce traitement ?

Vous pouvez faire de nombreuses activités quelques jours après avoir reçu un DAI, mais vous attendrez probablement une semaine pour conduire. Vous pouvez faire un peu d’activité physique tous les jours, mais pas au point de vous fatiguer. Ne faites pas de travaux lourds ou d’activités intenses jusqu’à ce que votre prestataire vous dise que tout va bien.

À quoi puis-je m’attendre si je souffre du syndrome de Brugada ?

Il n’existe aucun remède contre le syndrome de Brugada. Mais les traitements peuvent réduire le risque de mort cardiaque subite, une complication du syndrome de Brugada.

Les personnes atteintes du syndrome de Brugada qui présentent des symptômes mais ne reçoivent pas de traitement courent un risque élevé de mort subite d’origine cardiaque. Les personnes asymptomatiques et présentant un ECG normal ont un risque beaucoup plus faible de mort cardiaque subite.

Le syndrome de Brugada peut-il être évité ?

Si vous avez hérité du syndrome de Brugada d’un parent, vous ne pouvez pas changer cela. Si vous savez que le syndrome de Brugada affecte votre famille, vous et vos proches pouvez passer un test génétique pour le détecter. De plus, si vous envisagez une grossesse, vous pouvez consulter un conseiller en génétique pour savoir si vous risquez de la transmettre à vos enfants.

Comment puis-je prendre soin de moi ?

Si un prestataire vous a diagnostiqué le syndrome de Brugada, évitez les éléments qui déclenchent une arythmie. Vous pouvez prévenir les symptômes en évitant la fièvre et certains médicaments et substances. Demandez à votre prestataire une liste de médicaments à éviter.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Vous devriez avoir rendez-vous avec votre prestataire au moins une fois par an. Si vous avez un DAI, votre fournisseur doit vérifier votre appareil au moins deux fois par an. Informez votre fournisseur de tout ce qui est inhabituel.

Quand dois-je aller aux urgences ?

Vous avez besoin de soins médicaux immédiats si vous êtes en arrêt cardiaque. Puisque vous ne pourrez pas appeler à l’aide vous-même si cela se produit, une personne proche de vous devra vous aider. Si vous présentez un risque d’arrêt cardiaque, demandez à votre famille de suivre une formation en RCR et d’appeler le 911 ou un numéro d’urgence local. Vous pouvez également informer vos collègues de votre risque au cas où vous auriez besoin de leur aide.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Demandez à votre fournisseur :

• Ai-je besoin d’un DCI ?
• De quel type d’entretien un DAI a-t-il besoin ?
• Pouvez-vous me recommander un groupe de soutien que je pourrais rejoindre avec d’autres personnes atteintes de cette maladie ?