Syndrome de Brown-Séquard : causes, symptômes et traitement

Qu’est-ce que le syndrome de Brown-Séquard ?

Le syndrome de Brown-Séquard (BSS) est une maladie neurologique rare qui survient lorsqu’une lésion de la moelle épinière provoque une faiblesse musculaire ou une paralysie d’un côté du corps et une perte de sensation du côté opposé. Les dommages se produisent sur un seul côté de votre moelle épinière, dans une zone spécifique.

Votre moelle épinière est une structure cylindrique qui traverse le centre de votre colonne vertébrale, du tronc cérébral au bas du dos. Il s’agit d’une structure délicate qui contient des faisceaux nerveux et des cellules qui transmettent les messages de votre cerveau au reste de votre corps et vice versa. Votre moelle épinière est l’une des principales parties de votre système nerveux.

Le syndrome de Brown-Séquard est considéré comme une lésion médullaire incomplète (LME), ce qui signifie qu’il existe une préservation partielle de la fonction sensorielle, de la fonction motrice ou d’une combinaison des deux ci-dessous à l’endroit où la lésion s’est produite sur votre moelle épinière. Une lésion médullaire complète entraîne la perte de toutes les fonctions sensorielles et motrices volontaires en dessous du niveau de la blessure.

Le BSS a plusieurs causes possibles, mais la cause la plus courante est un traumatisme – généralement un traumatisme pénétrant tel qu’une blessure par balle ou un coup de couteau. Une inflammation ou un pincement de votre moelle épinière peut également provoquer occasionnellement un BSS.

Le syndrome de Brown-Séquard doit son nom au scientifique Charles-Édouard Brown-Séquard, qui l’a décrit pour la première fois en 1849.

Quelle est la différence entre le syndrome du cordon central et le syndrome de Brown-Séquard ?

Le syndrome de la moelle centrale (SCC) et le syndrome de Brown-Séquard (BSS) sont tous deux des lésions médullaires incomplètes, mais ce sont des affections distinctes.

Le SCC est une lésion traumatique incomplète au centre de votre moelle épinière, généralement au niveau du cou. Cette blessure entraîne une faiblesse des bras pire que celle des jambes.

Le BSS résulte d’une lésion incomplète de la moelle épinière n’importe où le long de votre colonne vertébrale et provoque une faiblesse ou une paralysie d’un côté de votre corps et une perte de sensation de l’autre côté, en dessous de l’endroit où se trouve la blessure.

Qui est touché par le syndrome de Brown-Séquard ?

Le syndrome de Brown-Séquard peut toucher n’importe qui, bien qu’il s’agisse d’une maladie rare. Elle touche autant les femmes que les hommes.

Quelle est la fréquence du syndrome de Brown-Séquard ?

Le syndrome de Brown-Séquard est une maladie rare.

Environ 12 000 nouveaux cas de lésions traumatiques de la moelle épinière surviennent chaque année aux États-Unis, et on estime que le syndrome de Brown-Séquard représente 2 à 4 % de ces cas.

Quels sont les symptômes du syndrome de Brown-Séquard ?

Les symptômes du syndrome de Brown-Séquard (BSS) apparaissent généralement après une lésion de la moelle épinière qui provoque des dommages sur un seul côté de votre moelle épinière, dans une zone spécifique n’importe où le long de votre colonne vertébrale.

Les premiers symptômes du BSS sont généralement :

• Perte de la fonction motrice volontaire (mouvement musculaire) du même côté de votre corps que la lésion de la moelle épinière, en dessous du niveau de la blessure. Cela pourrait se présenter comme une faiblesse ou une paralysie.
• Perte de douleur et de sensation de température de l’autre côté de votre corps, en dessous du niveau de la blessure.

Par exemple, si une personne souffrait du syndrome de Brown-Séquard en raison d’une blessure affectant le côté droit de la moelle épinière au milieu du dos, elle aurait une perte de mouvement musculaire du côté droit de son corps à partir du milieu du dos et vers le bas, ce qui affecterait sa hanche, sa jambe et son pied droits. Ils auraient une perte de sensation de douleur et de température (mais auraient toujours un contrôle musculaire) sur le côté gauche de leur corps, à partir du milieu du dos et vers le bas. Leur tête, leur cou, leurs épaules et leurs bras ne seraient pas affectés par les lésions de la moelle épinière et fonctionneraient normalement.

Le BSS peut également provoquer les symptômes suivants :

• Perte de contrôle de la vessie et des intestins (incontinence urinaire et fécale).
• Faiblesse et atrophie musculaire dans la zone touchée.

Les symptômes du BSS peuvent varier de légers à graves. Ils s’améliorent généralement avec un traitement approprié du BSS.

Le syndrome de Brown-Séquard est-il douloureux ?

Si la cause du syndrome de Brown-Séquard (BSS) est un événement traumatisant, tel qu’une blessure par balle ou une collision de véhicule, cet événement provoquera de la douleur. Mais le syndrome lui-même (la lésion de la moelle épinière) peut ne pas provoquer de douleur.

Certaines personnes atteintes de BSS peuvent ressentir des sensations anormales (dysesthésie), telles qu’une sensation douloureuse de brûlure, de picotement ou de douleur, en raison d’une lésion de la moelle épinière.

Quelle est la cause la plus fréquente du syndrome de Brown-Séquard ?

Les causes les plus courantes du syndrome de Brown-Séquard (BSS) sont des blessures traumatiques affectant la moelle épinière, notamment :

• Blessures par balle.
• Coups de couteau.
• Accidents de véhicules à moteur.
• Traumatisme contondant.
• Fractures de la colonne vertébrale résultant d’un accident tel qu’une chute.

Si vous souffrez de l’une de ces blessures traumatiques, il est important de vous rendre le plus rapidement possible à l’hôpital le plus proche et de recevoir des soins médicaux immédiats.

Il existe plusieurs autres causes moins courantes de BSS qui sont dues à des conditions non traumatiques, notamment :

• Spondylose cervicale (cou).
• Maladie de décompression.
• Hernie discale.
• Méningite.
• Sclérose en plaques (SEP).
• Exposition aux radiations.
• Ischémie vertébrale (obstruction d’un vaisseau sanguin).
• Tumeurs de la colonne vertébrale.
• Myélite transverse.
• Tuberculose.

Comment diagnostique-t-on le syndrome de Brown-Séquard ?

Si votre médecin soupçonne que vous souffrez du syndrome de Brown-Séquard (BSS), il :

• Effectuez un examen physique approfondi.
• Effectuez un examen neurologique comprenant une évaluation motrice et sensorielle détaillée.
• Posez des questions détaillées sur vos antécédents médicaux, neurologiques et traumatisants.

Votre médecin vous prescrira ensuite certains tests, comme une IRM, pour confirmer le diagnostic ou exclure d’autres causes possibles de vos symptômes.

Quels tests seront effectués pour diagnostiquer le syndrome de Brown-Séquard ?

Si votre médecin soupçonne que vous souffrez du syndrome de Brown-Séquard (BSS), il vous prescrira probablement les tests suivants :

• Imagerie par résonance magnétique (IRM) : Il s’agit d’un test indolore qui produit des images très claires des organes et des structures de votre corps à l’aide d’un gros aimant, d’ondes radio et d’un ordinateur. L’IRM est le test d’imagerie le plus utile pour le BSS, car il peut aider à identifier les dommages structurels de votre colonne vertébrale et peut être utile pour évaluer les causes non traumatiques du BSS.
• Myélogramme et tomodensitométrie (TDM) de votre colonne vertébrale: Si vous ne pouvez pas passer une IRM, votre médecin vous prescrira probablement un myélogramme immédiatement suivi d’un scanner de votre colonne vertébrale. Ces tests peuvent révéler des lésions du tissu nerveux d’un côté de votre moelle épinière. Un myélogramme est une procédure d’imagerie qui examine la relation entre les vertèbres et les disques de votre colonne vertébrale en passant par la moelle épinière, les nerfs et les racines nerveuses. Un scanner utilise des rayons X et des ordinateurs pour produire des images détaillées des structures à l’intérieur de votre corps.
• Prises de sang: Si la cause du BSS n’est pas claire, votre prestataire peut demander certains tests sanguins pour rechercher une infection qui pourrait être à l’origine de la maladie.
• Ponction lombaire (ponction lombaire) : Si votre prestataire soupçonne que le SBS est causé par la sclérose en plaques, la myélite transverse ou la tuberculose, il peut effectuer une ponction lombaire pour obtenir un échantillon de liquide céphalo-rachidien (LCR) à analyser. Le LCR est le liquide clair qui entoure votre colonne vertébrale et votre cerveau.

Comment traite-t-on le syndrome de Brown-Séquard ?

Le traitement du syndrome de Brown-Séquard (BSS) dépend de la cause sous-jacente de la lésion médullaire.

En général, les objectifs du traitement du syndrome de Brown-Séquard comprennent :

• Préserver ou améliorer les fonctions motrices et sensorielles.
• Prévenir les blessures secondaires.
• Minimiser les complications.

Les personnes atteintes de BSS à la suite d’une blessure pénétrante devront être traitées pour saignement et lésions tissulaires directes. De même, les personnes atteintes de BSS qui ont d’autres blessures dues au traumatisme à l’origine du BSS auront besoin d’un traitement supplémentaire pour ces blessures.

Il existe deux phases générales de traitement du BSS, dont le traitement initial et la rééducation.

Traitement initial du syndrome de Brown-Séquard

Les thérapies générales pour le traitement initial du BSS peuvent inclure :

• Chirurgie: Les causes non traumatiques du BSS impliquent généralement une compression mécanique ou une hernie de la moelle épinière qui nécessite un traitement chirurgical pour atténuer la compression.
• Médicaments pour prévenir les caillots sanguins: Les personnes atteintes de lésions de la moelle épinière présentent le taux le plus élevé de thromboembolie veineuse (TEV), y compris la thrombose veineuse profonde (TVP) et l’embolie pulmonaire, parmi les personnes ayant subi un traumatisme grave. Votre prestataire vous donnera probablement des médicaments appelés anticoagulants, comme l’héparine ou la warfarine, pour tenter de prévenir la formation de caillots sanguins.
• Soins de la peau pour prévenir les escarres (escarres): Pour tenter de prévenir les escarres, votre équipe soignante vous aidera à faire pivoter et à repositionner votre corps au moins toutes les deux heures. Ils garderont votre peau propre et sèche et traiteront la peau sèche avec des hydratants.
• Placement d’une sonde de gastrostomie (tube G): Votre prestataire peut placer une sonde G dans votre ventre pour réduire le risque de distension abdominale causée par l’iléus paralytique. Une sonde de gastrostomie (tube G) est un tube inséré dans votre ventre qui apporte la nutrition directement à votre estomac. L’iléus paralytique se produit lorsque les contractions musculaires qui déplacent les aliments dans vos intestins sont temporairement paralysées, ce qui est courant dans les lésions de la moelle épinière.
• Assistance respiratoire: Si votre lésion de la moelle épinière entraîne des problèmes respiratoires, vous devrez peut-être être sous respirateur, qui est une machine qui vous aide à respirer ou respire à votre place.
• Gestion de la vessie neurogène: Les personnes souffrant de lésions de la moelle épinière, y compris le BSS, peuvent perdre le contrôle de leur vessie. Un cathéter urinaire et d’autres traitements urologiques peuvent être nécessaires si cela se produit.
• Traitement de la dysréflexie autonome: Les personnes souffrant de lésions de la moelle épinière peuvent présenter des fluctuations marquées de la tension artérielle et d’autres symptômes qui peuvent nécessiter une prise en charge prudente avec des médicaments contre la tension artérielle et le cœur.
• Couvertures thermorégulatrices: Les personnes atteintes de BSS ne peuvent souvent pas réguler leur température corporelle. Votre équipe soignante peut vous fournir des couvertures thermorégulatrices pour vous aider.

Rééducation du syndrome de Brown-Séquard

Après la prise en charge initiale du syndrome de Brown-Séquard (BSS), une rééducation sous forme de physiothérapie et d’ergothérapie doit commencer le plus tôt possible pour améliorer et/ou retrouver la fonction motrice.

Les objectifs de la physiothérapie comprennent :

• Maintenir la force des muscles neurologiquement intacts.
• Maintenir l’amplitude des mouvements des articulations.
• Prévenir les lésions cutanées grâce à un positionnement et un transfert de poids appropriés.
• Améliorer la mobilité.

La physiothérapie implique des thérapies et des exercices pour soulager la douleur et vous aider à fonctionner et à bouger. Votre physiothérapeute travaillera avec vous pour améliorer votre mobilité. Ils peuvent fournir des appareils qui vous aident à poursuivre vos activités quotidiennes, comme des appareils orthodontiques, des écarts de mains, des supports de membres ou un fauteuil roulant.

L’ergothérapie implique des thérapies et des exercices qui aident les personnes à retrouver leur autonomie dans tous les domaines de leur vie après un problème physique ou neurologique. Au cours de l’ergothérapie pour le BSS, vous apprendrez de nouvelles techniques, avec ou sans utilisation d’équipements adaptatifs, pour les tâches quotidiennes, telles que l’hygiène et la toilette, manger et enfiler des vêtements.

Quel est le pronostic (perspectives) du syndrome de Brown-Séquard ?

Le pronostic (perspectives) du syndrome de Brown-Séquard (BSS) dépend de plusieurs facteurs, notamment de la cause des lésions de la moelle épinière et de leur ampleur.

Mais dans l’ensemble, le pronostic du BSS est généralement bon. Les personnes atteintes de BSS ont de bonnes chances de récupérer certaines de leurs fonctions, notamment la marche. La récupération est cependant un processus lent. Il devient plus lent trois à six mois après le début du syndrome et la guérison neurologique continue peut prendre jusqu’à deux ans.

Quelles sont les complications possibles du syndrome de Brown-Séquard ?

Le syndrome de Brown-Séquard non traité peut entraîner les complications suivantes :

• Distension abdominale.
• Dépression.
• Faible tension artérielle (hypotension).
• Embolie pulmonaire (caillot de sang dans votre poumon).
• Infections – le plus souvent dans les poumons et les voies urinaires.
• Paralysie permanente.

Peut-on prévenir le syndrome de Brown-Séquard ?

La seule façon de prévenir le syndrome de Brown-Séquard est de respecter les normes de sécurité, telles que la conduite automobile et la sécurité routière, pour tenter d’éviter de blesser votre moelle épinière.

Quand dois-je consulter mon médecin au sujet du syndrome de Brown-Séquard ?

Si vous ressentez une faiblesse musculaire ou une paralysie soudaine et/ou une perte de sensation d’un côté de votre corps, rendez-vous dès que possible aux urgences les plus proches.

Si vous avez reçu un diagnostic de syndrome de Brown-Séquard, vous devrez consulter régulièrement votre équipe soignante pour vous assurer que votre lésion médullaire guérit correctement. Assurez-vous de vous rendre à tous vos rendez-vous de physiothérapie et d’ergothérapie pour assurer le rétablissement le meilleur et le plus rapide possible.