Sarcome à cellules claires : symptômes, causes et traitement

Qu’est-ce que le sarcome à cellules claires ?

Le sarcome à cellules claires est une forme très rare de sarcome des tissus mous. Le sarcome à cellules claires provoque des tumeurs qui commencent généralement dans les tissus mous qui entourent et soutiennent les tendons et les muscles du bas des jambes ou des pieds. Comme de nombreux types de cancer, le sarcome à cellules claires est plus facile à traiter avant qu’il ne se propage. Les prestataires de soins de santé traitent cette affection par chirurgie, chimiothérapie et radiothérapie, mais elle réapparaît souvent (récidive) après le traitement. Les chercheurs en médecine étudient de nouvelles façons de traiter les tumeurs causées par le sarcome à cellules claires.

Comment le sarcome à cellules claires affecte-t-il mon corps ?

Le sarcome à cellules claires commence généralement dans les tissus mous profonds entourant vos tendons et vos muscles ou dans votre fascia. (C’est la bande de tissu filandreux enroulée autour de chaque structure de votre corps.)

Vous ne remarquerez peut-être aucun changement jusqu’à ce que le cancer soit suffisamment gros pour former une bosse sous la peau de votre pied ou de votre jambe. La bosse ressemble au genre de bosse que vous auriez si vous receviez un coup dur à la jambe ou au pied. La différence est que cette grosseur ne disparaît pas. Le sarcome à cellules claires se développe très lentement. Mais en même temps qu’il se déplace de vos tissus mous profonds jusqu’à juste sous votre peau, il peut se propager à d’autres zones de votre corps.

Où se propage le sarcome à cellules claires ?

Le sarcome à cellules claires peut se propager à votre tractus gastro-intestinal, à vos poumons ou à votre système lymphatique.

Le sarcome à cellules claires est-il une affection courante ?

Non, c’est un exemple d’un sous-type très rare d’une maladie rare. Chaque année, environ 1 600 personnes aux États-Unis reçoivent un diagnostic de sarcome. Les sarcomes ne représentent que 1 % de tous les diagnostics de cancer chez l’adulte aux États-Unis. Les sarcomes à cellules claires représentent 1 % de tous les sarcomes aux États-Unis.

Qui est touché par le sarcome à cellules claires ?

Les gens peuvent développer un sarcome à cellules claires à tout âge, mais il affecte généralement les adolescents et les jeunes adultes dans la vingtaine et la trentaine. Les personnes blanches sont plus susceptibles de développer un sarcome à cellules claires que les personnes noires ou américaines d’origine asiatique.

Quels sont les symptômes du sarcome à cellules claires ?

Le symptôme le plus courant est une bosse sous la peau, sur la jambe ou le pied. La grosseur ne fait peut-être pas mal, mais elle ne disparaît pas. Vous remarquerez peut-être que la grosseur semble grossir. Plus tard, vous remarquerez peut-être les symptômes suivants :

• Fatigue.
• Perte de poids inexpliquée.
• Sueurs nocturnes.

Quelles sont les causes du sarcome à cellules claires ?

Le sarcome à cellules claires se produit lorsque deux gènes provenant de chromosomes différents échangent leur place, créant ce que les chercheurs en médecine appellent un gène fusionné ou fusionné.

Ce processus commence lorsque deux chromosomes se séparent. Les sections brisées de chaque chromosome portent les gènesEWSR1etATF1. LeEWSR1Le gène est une protéine qui semble jouer un rôle dans le fonctionnement des cellules. LeATF1Le gène aide à gérer la croissance cellulaire. Les chromosomes se reconstituent, mais ils contiennent désormais des gènes qui n’y appartiennent pas. Les chercheurs en médecine appellent cela la translocation réciproque. Les chercheurs ne savent pas ce qui déclenche la translocation réciproque.

Une fois dans leur nouveau foyer chromosomique, les gènes déplacés se combinent avec d’autres gènes pour former le gène fusionné.EWSR1/ATF1. Les chercheurs pensent que le gène fusionné provoque un sarcome à cellules claires.

Comment les prestataires de soins diagnostiquent-ils le sarcome à cellules claires ?

Les prestataires de soins de santé peuvent procéder à un examen physique pour déterminer l’emplacement de la tumeur et sa taille approximative. Ils peuvent également effectuer des examens d’imagerie par résonance magnétique (IRM). Mais les prestataires de soins de santé diagnostiquent généralement le sarcome à cellules claires sur la base d’échantillons de tissus prélevés lors de biopsies. Les pathologistes médicaux examinent ces échantillons au microscope, à la recherche du gène de fusion.EWRS1/AFT1.

Comment les prestataires de soins traitent-ils le sarcome à cellules claires ?

Les prestataires de soins de santé concentrent généralement le traitement sur la prévention de la propagation du sarcome à cellules claires. La plupart du temps, ils pratiquent une intervention chirurgicale pour enlever la tumeur et les ganglions lymphatiques où la tumeur s’est propagée. Vient ensuite le traitement adjuvant – généralement une radiothérapie visant à tuer toutes les cellules cancéreuses restantes.

Les chercheurs en médecine évaluent d’autres traitements, notamment l’immunothérapie, qui pourraient faire davantage pour contrôler le sarcome à cellules claires. Ils testent également des médicaments actuellement utilisés pour traiter d’autres cancers afin de voir si ces médicaments peuvent empêcher la propagation du sarcome à cellules claires.

Le sarcome à cellules claires réapparaît souvent, nécessitant davantage de chirurgie et de radiothérapie supplémentaire. La maladie se propage également très rapidement, ce qui signifie que les prestataires de soins de santé doivent surveiller les symptômes de nouvelles tumeurs.

Le sarcome à cellules claires peut-il être guéri ?

Les prestataires de soins de santé peuvent traiter le sarcome à cellules claires, mais ils ne peuvent pas le guérir. Souvent, le sarcome à cellules claires n’est diagnostiqué qu’après s’être propagé à d’autres parties de votre corps, ce qui le rend plus difficile à traiter. Le sarcome à cellules claires réapparaît souvent après le traitement.

Quelle est l’espérance de vie en cas de sarcome à cellules claires ?

L’espérance de vie est une estimation de la durée de votre vie, compte tenu de votre état de santé général et de votre situation personnelle. Un examen de 2018 de la base de données nationale sur le cancer des États-Unis a montré que 50 % des personnes atteintes de sarcome à cellules claires étaient en vie cinq ans après le diagnostic. L’analyse a montré que 38 % des personnes étaient en vie 10 ans après le diagnostic.

Qu’il s’agisse d’espérance de vie ou de taux de survie, il est important de se rappeler qu’il s’agit d’estimations et non de prédictions. L’espérance de vie est une estimation basée sur la population dans son ensemble. Les taux de survie au cancer sont des estimations basées sur les résultats, c’est-à-dire la durée de vie des personnes après un traitement pour des types spécifiques de cancer. De nombreux facteurs affectent l’espérance de vie ou la survie au cancer. Si vous souffrez d’un sarcome à cellules claires, votre médecin est votre meilleure ressource pour savoir à quoi vous pouvez vous attendre.

Le sarcome à cellules claires est-il une maladie mortelle ?

C’est possible. En général, les personnes atteintes d’un sarcome à cellules claires qui se propage à d’autres parties de leur corps meurent plus tôt que les personnes dont le cancer a été traité avant la propagation des tumeurs.

Puis-je réduire mon risque de développer un sarcome à cellules claires ?

Malheureusement, vous ne pouvez rien faire pour réduire votre risque de développer cette maladie. Les chercheurs médicaux n’ont pas identifié de facteurs de risque spécifiques pour le sarcome à cellules claires. Un facteur de risque est une activité ou une condition qui rend plus probable le développement d’une maladie spécifique.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Le sarcome à cellules claires réapparaît souvent (récidive) après le traitement. Selon votre situation, votre médecin souhaitera peut-être vous voir tous les trois mois pendant les deux premières années suivant la fin du traitement.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Le sarcome à cellules claires est une maladie très rare. Cela peut être une maladie potentiellement mortelle. Si vous avez reçu un diagnostic de cette maladie, voici quelques questions que vous voudrez peut-être poser à votre médecin :

• Où est la tumeur ?
• Quelle est sa taille ?
• La tumeur s’est-elle propagée ailleurs dans mon corps ?
• Quels traitements recommandez-vous ?
• Quels sont les effets secondaires du traitement ?
• Si je subis une intervention chirurgicale, quelles sont les chances que les tumeurs réapparaissent ?
• Y a-t-il des essais cliniques que je devrais envisager ?