Sarcoïdose : causes, symptômes, diagnostic et traitement

Qu’est-ce que la sarcoïdose ?

La sarcoïdose est une maladie qui provoque une réaction excessive de votre système immunitaire et la formation de bosses ou de nodules appelés granulomes. Selon l’emplacement et la taille, les granulomes peuvent provoquer des symptômes légers à graves, voire aucun symptôme. Dans certains cas, elles peuvent se transformer en fibrose, provoquant des cicatrices pulmonaires permanentes.

Les granulomes peuvent être trouvés presque n’importe où dans votre corps, mais ils se trouvent le plus souvent dans vos poumons ou vos ganglions lymphatiques. Vous pouvez également présenter des symptômes visibles de granulomes au niveau de la peau, des yeux ou des muscles.

Qu’est-ce qu’un granulome ?

Un granulome est une zone d’inflammation causée par votre système immunitaire. Il est constitué d’un groupe de globules blancs qui ont été « isolés » du reste de votre corps pour tenter de vous protéger contre quelque chose que votre système immunitaire pensait nocif. Les granulomes sont entourés de tissu fibreux (dense), ce qui les rend durs et grumeleux.

Qui est touché par la sarcoïdose ?

Bien que la sarcoïdose puisse toucher n’importe qui, elle est plus fréquente chez les Noirs que chez les Blancs. Elle touche également un peu plus les femmes que les hommes. La plupart des cas sont diagnostiqués entre 25 et 40 ans.

Bien que vous ne puissiez pas hériter de la sarcoïdose, vous courez un risque plus élevé de la développer si vous avez un parent biologique au premier degré (parent, enfant ou frère ou sœur) qui en est atteint.

Quelle est la fréquence de la sarcoïdose ?

La sarcoïdose est considérée comme une maladie rare. Il y a généralement moins de 200 000 cas de sarcoïdose à un moment donné aux États-Unis.

Quels sont les symptômes de la sarcoïdose ?

Les symptômes de la sarcoïdose dépendent de l’endroit où se forment les granulomes dans votre corps. La plupart des personnes atteintes de sarcoïdose présentent des symptômes pulmonaires, mais vous pouvez présenter des symptômes au niveau de la peau, des yeux, des articulations et presque partout ailleurs dans votre corps. Vous pouvez également ressentir un sentiment général de malaise ou ne présenter aucun symptôme.

Symptômes généraux de la sarcoïdose

• Fièvre.
• Fatigue.
• Douleurs articulaires.
• Douleurs ou faiblesse musculaires.
• Sueurs nocturnes.
• Ganglions lymphatiques enflés.
• Perte de poids inexpliquée.
• Calculs rénaux.

Symptômes de la sarcoïdose dans vos poumons

• Toux.
• Essoufflement (dyspnée).
• Douleur thoracique.
• Une respiration sifflante.

Symptômes de la sarcoïdose dans vos yeux

• Vision floue ou perte de vision (névrite optique).
• Douleur oculaire.
• Yeux rouges ou gonflés (uvéite ou conjonctivite).
• Sensibilité à la lumière.

Symptômes de la sarcoïdose de votre peau

• Des excroissances sous la peau autour des cicatrices ou des tatouages.
• Taches de peau claires ou foncées.
• Plaies ou éruptions cutanées surélevées, rouge-violet sur le nez ou les joues (lupus pernio).
• Des bosses rouges et sensibles sur vos tibias (érythème noueux).

Symptômes de la sarcoïdose de votre cœur

• Douleur thoracique.
• Battements de cœur palpitants (palpitations).
• Battement de coeur irrégulier (arythmie).
• Insuffisance cardiaque.
• Essoufflement.

Symptômes de la sarcoïdose de votre système nerveux

• Augmentation de la soif ou de la quantité de pipi (diabète insipide).
• Muscles du visage faibles ou paralysés (paralysie de Bell).
• Maux de tête.
• Saisies.

Quels sont les stades de la sarcoïdose pulmonaire ?

La sarcoïdose pulmonaire (poumon) est parfois décrite par stades appelés système de classification de Siltzbach.

Il est important de savoir que ces étapes ne sont pas nécessairement un indicateur de gravité. On ne s’attend pas à ce que vous franchissiez chaque étape. Ils sont basés sur l’apparence de vos poumons sur une radiographie pulmonaire et décrivent principalement l’emplacement des granulomes.

Une personne atteinte de sarcoïdose peut passer d’un stade à l’autre ou voir les granulomes disparaître complètement. La seule étape irréversible est la quatrième étape, qui correspond à des lésions pulmonaires permanentes.

• Étape 0 :Les radiographies ne montrent aucune sarcoïdose pulmonaire. Les poumons et les ganglions lymphatiques semblent normaux sur une radiographie.
• Étape 1 :Granulomes dans vos ganglions lymphatiques uniquement.
• Étape 2 :Granulomes dans vos ganglions lymphatiques et vos poumons.
• Étape 3 :Granulomes dans vos poumons uniquement.
• Étape 4 :Les radiographies montrent une fibrose pulmonaire ou des cicatrices permanentes de vos poumons.

Quelles sont les causes de la sarcoïdose ?

La recherche suggère qu’une combinaison de facteurs génétiques et environnementaux est à l’origine de la sarcoïdose, mais sa cause exacte est inconnue. Nous pensons que certaines personnes sont plus susceptibles de voir leur système immunitaire réagir de manière excessive à certains déclencheurs (antigènes), comme les bactéries et les virus. Malgré l’implication du système immunitaire, la sarcoïdose n’est pas considérée comme une maladie auto-immune.

Puisque nous ne savons pas avec certitude quelle combinaison de gènes et de déclencheurs provoque la sarcoïdose, il est impossible de prédire qui en sera atteint.

Qu’est-ce que le syndrome de Löfgren ?

Le syndrome de Löfgren est une apparition soudaine de sarcoïdose définie par un groupe de symptômes affectant plusieurs parties de votre corps :

• Arthrite dans plusieurs articulations.
• Fièvre.
• Des bosses rouges et sensibles sur vos tibias (érythème noueux).
• Ganglions lymphatiques enflés dans la poitrine.

Le syndrome de Löfgren disparaît généralement en six mois à deux ans.

Comment diagnostique-t-on la sarcoïdose ?

La sarcoïdose est généralement diagnostiquée par une combinaison d’un examen physique, d’une imagerie (telle qu’une radiographie pulmonaire) et d’une biopsie des granulomes suspectés. Étant donné que la sarcoïdose peut ressembler à d’autres affections, votre médecin peut effectuer des tests supplémentaires pour exclure d’autres maladies.

Quels tests sont utilisés pour diagnostiquer la sarcoïdose ?

Les tests d’imagerie et les biopsies sont les moyens les plus courants de diagnostiquer la sarcoïdose, mais votre médecin peut en prescrire d’autres en fonction de vos signes et symptômes.

• Tests d’imagerieutilisez des machines spéciales pour prendre des photos des structures à l’intérieur de votre corps. Votre médecin peut vous prescrire des radiographies pulmonaires, des tomodensitogrammes ou des IRM.
• Biopsiespeut être effectué de différentes manières, selon l’endroit où votre prestataire soupçonne que vous avez des granulomes. Les biopsies de la peau, de la conjonctive (œil) et de certaines biopsies des ganglions lymphatiques peuvent être non ou peu invasives.

Des procédures plus complexes peuvent examiner les tissus de vos poumons à l’aide de petits tubes, de caméras et d’équipements de biopsie passés par le nez, la gorge ou une incision (petite coupure). Ceux-ci incluent :

• Aspiration transbronchique à l’aiguille fine guidée par échographie endobronchique (EBUS-TBNA).
• Biopsie transbronchique bronchoscopique.
• Médiastinoscopie.

D’autres tests pour la sarcoïdose comprennent :

• Tests de la fonction pulmonaire : tests non invasifs qui mesurent le fonctionnement de vos poumons.
• Tests de laboratoire: Des analyses de sang ou d’urine sont utilisées pour vérifier le fonctionnement de votre foie, de vos reins et d’autres organes.
• Électrocardiogramme (ECG ou ECG): Un test de routine en cabinet qui vérifie l’activité électrique de votre cœur.
• Imagerie nucléaire :Les scanners TEP et au gallium utilisent une petite quantité de matière radioactive injectée dans une veine pour montrer une inflammation dans votre corps.
• Dérivé protéique purifié: Un simple test cutané qui permet d’établir une exposition ou une infection antérieure à la tuberculose (TB). Cela peut diagnostiquer ou exclure la tuberculose, qui est parfois confondue avec la sarcoïdose.
• Examen à la lampe à fente: Votre prestataire examine l’intérieur de votre œil pour détecter les problèmes oculaires causés par la sarcoïdose.

Comment traite-t-on la sarcoïdose ?

Le traitement de la sarcoïdose consiste généralement à gérer les symptômes et à prévenir les lésions organiques. Étant donné que les granulomes sont des zones d’inflammation causées par les cellules immunitaires, la sarcoïdose est généralement traitée avec des médicaments qui modifient ou suppriment votre système immunitaire. Le traitement dépend de l’endroit où se trouvent les granulomes dans votre corps.

Il n’existe pas de remède spécifique contre la sarcoïdose, même si elle disparaît souvent d’elle-même. Si les symptômes ne sont pas gênants ou ne mettent pas la vie en danger, la sarcoïdose n’a parfois pas besoin d’être traitée immédiatement. Vous et votre médecin surveillerez plutôt vos symptômes.

Quels médicaments sont utilisés pour traiter la sarcoïdose ?

Les médicaments pour traiter la sarcoïdose visent à réduire l’inflammation en modifiant ou en supprimant votre système immunitaire. Certains médicaments couramment utilisés dans le traitement de la sarcoïdose comprennent :

• Corticostéroïdes :Les corticostéroïdes, comme la prednisone et la cortisone, sont des médicaments qui réduisent l’inflammation dans votre corps. Il peut s’agir de pilules que vous avalez, d’un inhalateur que vous vaporisez dans votre bouche ou de crèmes topiques (appliquées directement sur votre peau ou vos yeux).
• Immunosuppresseurs :Les immunosuppresseurs aident à empêcher votre système immunitaire de provoquer des lésions organiques et une inflammation. Le méthotrexate est un immunosuppresseur couramment utilisé dans la sarcoïdose.
• Anticorps anti-facteur de nécrose tumorale alpha (anticorps anti-TNF-alpha) :Les anticorps anti-TNF-alpha, comme l’infliximab, ciblent un produit chimique spécifique de votre système immunitaire pour réduire l’inflammation. Ces médicaments sont administrés par un professionnel de la santé par perfusion dans votre veine.
• Médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) :Les AINS sont des médicaments qui peuvent soulager temporairement les symptômes causés par l’inflammation. Ils ne sont généralement pas prescrits pour une utilisation à long terme.

Complications/effets secondaires du traitement

Les corticostéroïdes peuvent vous exposer à un risque accru de contracter une maladie infectieuse et provoquer un certain nombre d’effets secondaires, notamment :

• Prise de poids excessive.
• Insomnie.
• Acné.
• Diabète chez les personnes sensibles.
• Hypertension artérielle.
• Glaucome.
• Cataractes.
• L’ostéoporose.
• Dépression et irritabilité émotionnelle.
• Des ecchymoses sur la peau.

Pour cette raison, les prestataires de soins de santé ne recommandent d’utiliser des médicaments pour traiter la sarcoïdose que si les avantages l’emportent sur les risques.

Combien de temps après le traitement vais-je me sentir mieux ?

Cela peut prendre de quelques semaines à quelques mois avant que vous remarquiez une amélioration des symptômes après le début du traitement contre la sarcoïdose. Votre professionnel de la santé vous surveillera et pourra effectuer à nouveau des tests pour voir si le traitement fonctionne.

Quels aliments faut-il éviter en cas de sarcoïdose ?

Certaines recherches suggèrent que certains régimes réduisent l’inflammation dans le corps. Manger des aliments à base de plantes (comme les fruits et légumes), limiter la viande et le fromage et éviter le sucre et les glucides (comme le pain) peuvent aider à améliorer vos symptômes de sarcoïdose. Demandez à votre professionnel de la santé avant de commencer un nouveau régime.

Quelles sont les perspectives de la sarcoïdose ?

La gravité de la sarcoïdose varie d’une personne à l’autre. Pour la plupart des gens, il s’agit d’une maladie temporaire qui disparaît d’elle-même ou avec un traitement. Pour certains, il s’agit d’une maladie chronique qui entraîne des dommages permanents.

Environ les deux tiers des personnes diagnostiquées avec une sarcoïdose finiront par être guéries (la sarcoïdose entrera en rémission) dans deux à trois ans. Le syndrome de Löfgren a un pronostic particulièrement bon, la plupart des cas se résorbant en six mois à deux ans.

La plupart des personnes qui souffrent encore de sarcoïdose après trois ans sont susceptibles de souffrir d’une maladie chronique. Seulement environ 10 à 20 % des personnes atteintes de sarcoïdose chronique subiront des lésions organiques permanentes. La complication la plus courante de la sarcoïdose aux États-Unis est la cicatrisation des poumons.

Quelle est l’espérance de vie d’une personne atteinte de sarcoïdose ?

La plupart des personnes atteintes de sarcoïdose peuvent espérer vivre aussi longtemps qu’une personne sans sarcoïdose. Un faible pourcentage (1 à 5 %) des cas de sarcoïdose sont mortels.

Comment puis-je prévenir la sarcoïdose ?

Puisque nous ne savons pas avec certitude ce qui cause la sarcoïdose, il n’existe aucun moyen de la prévenir ou de réduire le risque de la contracter. La prise des médicaments prescrits par votre professionnel de la santé réduira le risque de lésions organiques que les granulomes peuvent causer.

Comment puis-je prendre soin de moi avec la sarcoïdose ?

La meilleure façon de prendre soin de vous lorsque vous vivez avec la sarcoïdose est de suivre les recommandations de votre professionnel de la santé. Surveillez vos symptômes pour détecter tout changement et prenez tous les médicaments comme indiqué.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Vous devez appeler ou prendre rendez-vous avec votre médecin si vous présentez des symptômes nouveaux ou gênants, ou si vous recevez un traitement et ressentez des effets secondaires inquiétants.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Il peut être utile de demander à votre professionnel de la santé :

• Quels sont les avantages du traitement par rapport à la surveillance des symptômes ?
• Combien de temps faudra-t-il avant que je puisse espérer une amélioration des symptômes ?
• Comment savoir si mon traitement fonctionne ?
• Y a-t-il des changements dans mon mode de vie que je devrais apporter ?
• Quand dois-je vous contacter ?

Organisations spécifiques à la sarcoïdose

• Gesundmd Respiratory Institute Le Centre d’excellence sur la sarcoïdose https://Gesundmd.com/departments/respiratory/depts/sarcoidosis
• Fondation pour la recherche sur la sarcoïdose https://www.stopsarcoidosis.org/

Autres organisations

• Académie américaine de dermatologie https://www.aad.org/
• Fondation américaine du foie https://liverfoundation.org/
• Association pulmonaire américaine https://www.lung.org/
• Fondation de l’arthrite https://www.arthritis.org/
• Institut national de l’oeil https://www.nei.nih.gov/
• Institut national du cœur, des poumons et du sang (NHLBI) https://www.nhlbi.nih.gov/
• Institut national de l’arthrite et des maladies musculo-squelettiques et cutanées https://www.niams.nih.gov/
• Bibliothèque nationale de médecine https://www.nlm.nih.gov/
• Fondation d’immunologie oculaire et d’uvéite Institut de recherche et de chirurgie oculaire du Massachusetts https://uveitis.org/

Autres sites Web utiles

• Instituts nationaux de la santé https://www.clinicaltrials.gov/
• Bibliothèque nationale de médecine (tutoriels interactifs Medlineplus) https://www.nlm.nih.gov/
• Bibliothèque nationale de médecine (MedlinePlus) https://medlineplus.gov/