Sarcoïdose cardiaque

La sarcoïdose est une maladie auto-immune qui produit des granulomes (des amas de cellules anormales semblables à du tissu cicatriciel) dans divers organes, dont le cœur. Lorsque des granulomes se développent dans le cœur, on parle de sarcoïdose cardiaque.

Bien que la sarcoïdose cardiaque puisse être une affection relativement bénigne, elle peut parfois entraîner de graves problèmes cliniques, notamment une insuffisance cardiaque ou une mort subite. Le diagnostic de la sarcoïdose cardiaque et la mise en place d’un traitement approprié sont d’une importance cruciale dans ces cas.

Cet article explore les symptômes, les causes et le traitement de la sarcoïdose cardiaque et son impact sur l’espérance de vie.

Qu’est-ce que la sarcoïdose ?

Les chercheurs pensent que la sarcoïdose se développe lorsque le système immunitaire de l’organisme réagit anormalement à une substance inconnue (probablement quelque chose qui est inhalé), entraînant la formation de granulomes. Les femmes sont plus fréquemment touchées que les hommes et les Noirs sont beaucoup plus susceptibles de développer une sarcoïdose que les Blancs. Une propension à la sarcoïdose peut également être héréditaire.

Les symptômes de la sarcoïdose sont très variés. Certaines personnes développent un état pseudo-grippal accompagné de fatigue, de fièvre et de perte de poids. D’autres présenteront principalement des symptômes pulmonaires tels que toux, dyspnée (essoufflement) ou respiration sifflante. Les problèmes oculaires comprennent des rougeurs, des douleurs, une vision floue et une sensibilité à la lumière. Les lésions cutanées peuvent inclure une éruption cutanée douloureuse, des plaies sur le visage, des changements dans la coloration de la peau et des nodules.

Toute combinaison de ces symptômes peut survenir. Certaines personnes atteintes de sarcoïdose ne développent aucun symptôme et la maladie est diagnostiquée accidentellement lorsqu’une radiographie pulmonaire est effectuée pour une autre raison.

Qu’est-ce que la sarcoïdose cardiaque ?

La sarcoïdose cardiaque survient lorsque des granulomes sarcoïdes se développent dans le cœur. Comme pour les autres types de sarcoïdose, les manifestations de la sarcoïdose cardiaque varient d’une personne à l’autre. Chez certaines personnes, la sarcoïdose cardiaque ne pose aucun problème ; dans d’autres, cela peut être fatal.

La gravité de la sarcoïdose cardiaque dépend de l’étendue et de la localisation de la formation du granulome dans le cœur. Environ 5 % des personnes atteintes de sarcoïdose reçoivent un diagnostic d’atteinte cardiaque au cours de leur vie.

Cependant, dans les études d’autopsie, jusqu’à 70 % des personnes atteintes de sarcoïdose présentent au moins quelques granulomes cardiaques. Ceci suggère que la sarcoïdose cardiaque ne produit généralement pas de problèmes cliniques identifiables.

Cependant, lorsque la sarcoïdose entraîne des problèmes cardiaques, ces problèmes peuvent être graves.

Symptômes de la sarcoïdose cardiaque

Les problèmes provoqués par la sarcoïdose cardiaque dépendent de l’endroit où les granulomes apparaissent dans le cœur. Les manifestations les plus courantes de la sarcoïdose cardiaque comprennent :

• Bloc cardiaque : un bloc cardiaque complet, produisant une bradycardie sévère (ralentissement de la fréquence cardiaque), peut survenir lorsque des granulomes se forment dans les tissus conducteurs spécialisés du cœur. Les symptômes d’un bloc cardiaque peuvent inclure des étourdissements sévères, une syncope (perte de conscience passagère) ou même une mort subite.
• Arythmies cardiaques : les complexes ventriculaires prématurés (PVC) ou la tachycardie ventriculaire sont fréquents dans la sarcoïdose cardiaque. Des arythmies auriculaires, notamment une fibrillation auriculaire, peuvent également survenir. Ces arythmies se développent en raison de granulomes qui se forment dans le muscle cardiaque.
• Insuffisance cardiaque: L’insuffisance cardiaque peut se développer dans la sarcoïdose cardiaque lorsque la formation de granulomes dans le muscle cardiaque devient étendue.
• Maladie péricardique: Une péricardite ou des épanchements péricardiques peuvent survenir en raison de granulomes dans la muqueuse péricardique du cœur.
• Crises cardiaques : les granulomes sarcoïdes peuvent affecter les artères coronaires, entraînant la mort de parties du muscle cardiaque – crises cardiaques.
• Insuffisance cardiaque droite: Une sarcoïdose pulmonaire sévère peut provoquer une hypertension pulmonaire, conduisant à une insuffisance cardiaque droite.
• Cardiopathie valvulaire: Les granulomes affectant les valvules cardiaques peuvent provoquer une régurgitation mitrale, une régurgitation tricuspide ou, plus rarement, une régurgitation aortique.
• Mort subite: En raison d’un bloc cardiaque ou d’une tachycardie ventriculaire, la mort subite est d’une fréquence inquiétante dans la sarcoïdose cardiaque. Une étude finlandaise a révélé que la mort subite d’origine cardiaque représentait 80 % des décès dans une cohorte de personnes atteintes de sarcoïdose cardiaque, et que plus de la moitié de ces cas de sarcoïdose cardiaque n’étaient détectés qu’à l’autopsie.

Diagnostiquer la sarcoïdose cardiaque

Poser un diagnostic de sarcoïdose cardiaque est souvent délicat. Le test le plus définitif est une biopsie cardiaque positive.Cependant, non seulement une biopsie est une procédure invasive mais aussi (parce que les granulomes sarcoïdiens sont distribués de manière aléatoire) une biopsie peut revenir « normale » même en cas de sarcoïdose cardiaque.

Cela signifie que, généralement, le diagnostic de sarcoïdose cardiaque est posé en pesant les preuves de plusieurs approches diagnostiques différentes.

Premièrement, les médecins doivent savoir quand rechercher une sarcoïdose cardiaque. La recherche d’une sarcoïdose cardiaque est essentielle pour les personnes atteintes de sarcoïdose, qui affecte d’autres organes du corps. En outre, la sarcoïdose cardiaque doit être envisagée chez toute personne jeune (de moins de 55 ans) qui développe un bloc cardiaque, des arythmies ventriculaires ou une insuffisance cardiaque pour des raisons inexpliquées.

Si la sarcoïdose cardiaque est un diagnostic à envisager, un échocardiogramme est généralement le premier test non invasif effectué.Ce test révèle souvent des indices importants en cas de sarcoïdose cardiaque, y compris, dans certains cas, des signaux d’écho caractéristiques produits par des granulomes dans le muscle cardiaque.

Cependant, une IRM cardiaque est beaucoup plus susceptible de montrer des signes de granulomes sarcoïdes dans le cœur et constitue généralement le test non invasif de choix. Les TEP du cœur sont également très sensibles pour détecter les granulomes sarcoïdes cardiaques, mais les TEP sont moins facilement disponibles que les IRM.

La référence en matière de diagnostic de la sarcoïdose cardiaque est la biopsie du muscle cardiaque, qui peut être réalisée lors d’un cathétérisme cardiaque.Cependant, comme nous l’avons déjà noté, la détection des granulomes par cette méthode, même lorsqu’ils sont présents, est réalisée moins de la moitié du temps.

Dans la plupart des cas, sur la base d’une combinaison de signes et de symptômes cliniques, de tests non invasifs et invasifs, il est possible de déterminer la présence ou l’absence de sarcoïdose cardiaque avec un degré élevé de confiance.

Traitement de la sarcoïdose cardiaque

En cas de sarcoïdose cardiaque, le traitement vise à ralentir ou arrêter la progression de la sarcoïdose elle-même et à prévenir ou traiter les conséquences cardiaques les plus graves de cette maladie.

Prévenir les granulomes

Le traitement de la sarcoïdose elle-même tente de supprimer la réaction immunitaire à l’origine de la formation de granulomes. Dans la sarcoïdose, cela se fait généralement avec un traitement aux glucocorticoïdes (stéroïdes), le plus souvent avec de la prednisone. Cela commence souvent à environ 30 à 40 milligrammes par jour. Au cours de la première année, cette dose pourra être progressivement réduite.

Si la réévaluation montre que la sarcoïdose est devenue stable (c’est-à-dire qu’il n’y a plus de preuve de formation de granulome nulle part dans le corps et de résolution des symptômes provoqués par la sarcoïdose), il peut être possible d’arrêter éventuellement la thérapie aux stéroïdes.

Chez les personnes qui ne semblent pas répondre à la corticothérapie, d’autres immunosuppresseurs peuvent être nécessaires, tels que le méthotrexate, le mycophénolate, l’azathioprine ou le léflunomide.

Traiter la sarcoïdose cardiaque

La conséquence la plus redoutée de la sarcoïdose cardiaque est la mort subite, provoquée soit par un bloc cardiaque, soit par une tachycardie ventriculaire. Un stimulateur cardiaque permanent est généralement implanté chez toute personne atteinte de sarcoïdose cardiaque chez laquelle des signes de développement d’un bloc cardiaque sont observés sur un électrocardiogramme.

Les défibrillateurs automatiques implantables (DCI) peuvent être utilisés pour prévenir la mort subite due à des arythmies ventriculaires. La plupart des experts les recommandent aux personnes atteintes de sarcoïdose qui ont des fractions d’éjection ventriculaire gauche considérablement réduites ou qui ont survécu à des épisodes de tachycardie ventriculaire soutenue ou de fibrillation ventriculaire.

De plus, la réalisation d’une étude d’électrophysiologie peut aider à déterminer quelles personnes atteintes de sarcoïdose cardiaque présentent un risque exceptionnellement élevé de mort subite due à des arythmies ventriculaires et, par conséquent, qui devraient porter un DCI.

En cas de cardiopathie valvulaire causée par une sarcoïdose cardiaque, la chirurgie doit être envisagée en utilisant les mêmes critères que ceux utilisés pour toute autre personne souffrant de problèmes valvulaires cardiaques.

En cas d’insuffisance cardiaque, les personnes atteintes de sarcoïdose cardiaque doivent recevoir le même traitement agressif contre l’insuffisance cardiaque que celui utilisé pour toute personne atteinte de cette maladie. Si leur insuffisance cardiaque devient grave et ne répond plus au traitement médical, ils devraient bénéficier de la même considération en matière de transplantation cardiaque que toute autre personne souffrant d’insuffisance cardiaque. Leurs résultats après une transplantation cardiaque semblent être meilleurs que ceux rapportés chez les personnes ayant subi une transplantation pour d’autres causes sous-jacentes.