Le syndrome de Sneddon est une pathologie extrêmement rare qui affecte les vaisseaux sanguins et les artères de petite et moyenne taille. Le syndrome de Sneddon est caractérisé par une affection cutanée distincte appelée livedo reticularis dans laquelle il y a une décoloration bleuâtre de la peau entourant la peau normale.
Le syndrome de Sneddon se caractérise également par diverses anomalies neurologiques, notamment des mini-accidents vasculaires cérébraux, des maux de tête et des étourdissements. La cause exacte du syndrome de Sneddon n’est pas connue, mais les symptômes sont essentiellement dus à des artères rétrécies entraînant une diminution du flux sanguin vers le cerveau, provoquant des conditions telles que l’ischémie cérébrale entraînant des accidents vasculaires cérébraux.
Les personnes atteintes du syndrome de Sneddon ont également tendance à avoir une pression artérielle anormalement élevée et des malformations cardiaques. La déficience intellectuelle et la perte de mémoire font également partie des caractéristiques du syndrome de Sneddon. Les anomalies neurologiques ainsi que l’état de la peau distinct différencient les autres conditions médicales du syndrome de Sneddon.
Quelles sont les causes du syndrome de Sneddon ?
Comme indiqué, la cause exacte du syndrome de Sneddon fait toujours l’objet d’enquêtes et de recherches à son sujet est toujours en cours. Les chercheurs pensent que la majorité des cas de syndrome de Sneddon se produisent au hasard sans aucune raison, mais il existe des facteurs environnementaux, génétiques et immunologiques possibles impliqués dans le développement du syndrome de Sneddon.
Dans certains cas, plus d’un membre de la famille a reçu un diagnostic de syndrome de Sneddon soutenant la possibilité qu’il s’agisse d’une maladie familiale ou héréditaire.
Les symptômes du syndrome de Sneddon sont dus à l’augmentation du nombre de cellules dans les parois des artères touchées. Il en résulte un rétrécissement des artères en raison de l’accumulation de cellules. De ce fait, il y a une diminution significative du flux sanguin.
Les artères peuvent également être obstruées et empêcher le sang de circuler facilement, ce qui fait que certaines zones ou certains tissus ne reçoivent pas assez de sang, ce qui les fait se thromboser.
Dans certains cas, des amas de cellules peuvent se détacher de l’artère principale et commencer à circuler avec la circulation sanguine, puis se loger dans une artère bloquant le flux sanguin vers cette artère, entraînant une nécrose tissulaire en raison de la réduction de l’apport sanguin due au syndrome de Sneddon. .
Quels sont les symptômes du syndrome de Sneddon ?
La caractéristique de présentation classique du syndrome de Sneddon est ce que l’on appelle le livido reticularis, qui est un anneau de décoloration bleuâtre de la peau entourant la peau normale. Elle affecte principalement les bras et les jambes, mais peut également affecter le tronc et la région des hanches. Cette condition a tendance à s’aggraver pendant les mois d’hiver et pendant la grossesse.
Un autre symptôme du syndrome de Sneddon est l’apparition de mini-accidents vasculaires cérébraux et d’accidents vasculaires cérébraux dus à une ischémie cérébrale à la suite de caillots sanguins qui réduisent le flux sanguin vers le cerveau provoquant des accidents vasculaires cérébraux. Les symptômes peuvent être variables et différer d’un individu à l’autre en fonction des artères bloquées.
Ces épisodes de mini-AVC ou AVC peuvent être récurrents dans le syndrome de Sneddon. De plus, certains symptômes neurologiques peuvent inclure des difficultés de concentration, une perte de mémoire, une confusion, des troubles de la vision et une hémiparésie. La déficience cognitive est également l’un des symptômes du syndrome de Sneddon.
Une personne atteinte du syndrome de Sneddon aura des problèmes d’élocution, des problèmes de communication, des convulsions dans certains cas. Des symptômes rares de douleur et de raideur musculaires et des mouvements involontaires anormaux font également partie du syndrome de Sneddon.
Une personne atteinte du syndrome de Sneddon aura également certaines malformations cardiaques, notamment une cardiopathie ischémique due à une réduction du flux sanguin vers le cœur, une sténose valvulaire et une cardiopathie rhumatismale résultant du syndrome de Sneddon. Dans certains cas, un dysfonctionnement rénal est également observé avec le syndrome de Sneddon.
Comment diagnostique-t-on le syndrome de Sneddon ?
Le modèle classique de Livedo reticularis et les symptômes d’AVC récurrents sont un signe virtuel révélateur d’un diagnostic de syndrome de Sneddon. Des études radiologiques avancées sous forme de tomodensitométrie et d’IRM du cerveau permettront d’identifier clairement les lésions ou le blocage de l’artère indiquant un diagnostic de syndrome de Sneddon. Une biopsie cutanée de la zone affectée de livédo réticulaire définira clairement les zones d’artériopathie qui confirmeront le diagnostic de syndrome de Sneddon.
Comment traite-t-on le syndrome de Sneddon ?
Le traitement du syndrome de Sneddon est purement symptomatique et de soutien. Comme la maladie est assez rare, il y a eu très peu ou pas d’essais cliniques pour le traitement du syndrome de Sneddon. Les médicaments anticoagulants sont très utiles pour prévenir les caillots sanguins. En dehors de cela, il n’existe pas de traitement particulier spécifique à la maladie pour le syndrome de Sneddon.
