Rhabdomyosarcome : symptômes, pronostic et traitement

Qu’est-ce que le rhabdomyosarcome ?

Le rhabdomyosarcome est un type rare de cancer appelé sarcome des tissus mous. Il se développe dans vos muscles squelettiques. Le rhabdomyosarcome touche principalement les enfants et les adolescents, mais peut également toucher les adultes. Chaque année, entre 400 et 500 personnes aux États-Unis reçoivent un diagnostic de rhabdomyosarcome.

Il existe différents types de rhabdomyosarcomes, dont certains sont agressifs et plus difficiles à traiter. Dans certains cas, le traitement met souvent la maladie en rémission, mais le rhabdomyosarcome peut réapparaître (récidive du cancer).

Types de cette condition

Il existe plusieurs types de rhabdomyosarcomes :

• Rhabdomyosarcome embryonnaire :Il s’agit du type de rhabdomyosarcome le plus courant. Elle touche plus d’enfants que d’adultes. Elle se développe généralement dans la tête et le cou, y compris la membrane qui recouvre le cerveau, l’orbite des yeux et d’autres parties de la tête et du cou de votre enfant. Des sous-types de rhabdomyosarcome embryonnaire peuvent également se développer dans des organes creux comme la vessie et le vagin de votre enfant (rhabdomyosarcome botryoïde) ou dans la zone autour des testicules de votre enfant (rhabdomyosarcome à cellules fusiformes).
• Rhabdomyosarcome alvéolaire :Cette maladie touche les enfants plus âgés, les adolescents et les jeunes adultes âgés de 20 à 35 ans. Elle se développe généralement dans les bras, les jambes ou le tronc (torse). Le rhabdomyosarcome alvéolaire est agressif, ce qui signifie qu’il se propage rapidement peu de temps après son développement.
• Rhabdomyosarcome pléomorphe :Ce type affecte généralement les adultes âgés de 50 ans et plus. Elle peut se développer n’importe où dans votre corps, mais affecte principalement vos jambes. Il apparaît également dans vos bras, votre poitrine, votre ventre (abdomen) et certaines parties de votre tête et de votre cou.

Quels sont les symptômes du rhabdomyosarcome ?

Les symptômes varient en fonction de l’emplacement de la tumeur. Par exemple, une tumeur à l’oreille de votre enfant peut provoquer des maux d’oreille ou un écoulement de l’oreille. Une tumeur derrière votre œil peut le faire gonfler ou sortir de l’orbite. D’autres symptômes selon l’emplacement de la tumeur comprennent :

• Muscle du bras ou de la jambe :Masse, grosseur ou gonflement pouvant être douloureux.
• Ventre (abdomen):Douleurs au ventre, constipation ou vomissements.
• Vessie et voies urinaires :Sang dans les urines (hématurie) ou difficulté à uriner.
• Cavité nasale :Symptômes de saignement de nez (épistaxis) ou d’infection des sinus.
• Vagin:Masse ou grosseur provenant du vagin de votre enfant.
• Testicules :Masse ou bosse à croissance rapide autour des testicules de votre enfant.

Les symptômes du rhabdomyosarcome peuvent ressembler à des affections moins graves. De nombreux problèmes de santé peuvent provoquer des symptômes tels que des saignements de nez, des vomissements ou des bosses et peuvent ne pas être des symptômes de rhabdomyosarcome. Cela dit, vous devriez contacter un professionnel de la santé si vous ou votre enfant présentez des symptômes ou des changements qui ne disparaissent pas ou qui semblent s’aggraver.

Quelles sont les causes du rhabdomyosarcome ?

Le rhabdomyosarcome survient lorsque des cellules musculaires immatures subissent une mutation, devenant des cellules cancéreuses qui se multiplient et créent des tumeurs. Certaines mutations génétiques, y compris un changement qui crée le gène de fusionPAX/FOX01, peut provoquer un type de rhabdomyosarcome. Les personnes atteintes de certaines maladies héréditaires courent un risque accru de développer cette maladie :

• Syndrome de Li Fraumeni.
• Syndrome de Beckwith-Wiedemann.
• Neurofibromatose.
• Syndrome de Costello.
• Syndrome cardiofasciocutané.

Comment diagnostique-t-on le rhabdomyosarcome ?

Un professionnel de la santé vous posera des questions sur vos symptômes ou ceux de votre enfant. Ils vous poseront également des questions sur vos antécédents médicaux familiaux pour savoir si quelqu’un souffre d’une maladie héréditaire qui augmente le risque de rhabdomyosarcome.

Ils procéderont à un examen physique pour rechercher des symptômes tels que des bosses ou des excroissances. Les prestataires peuvent effectuer les tests suivants pour diagnostiquer le rhabdomyosarcome :

• Tomodensitométrie (TDM) ou imagerie par résonance magnétique (IRM).
• Scanner par tomographie par émission de positrons (TEP).
• Scanner osseux.
• Ponction lombaire.
• Biopsie de moelle osseuse.
• Biopsie pour obtenir des échantillons de tissus.
• Immunohistochimie.
• Tests cytologiques.

Le rhabdomyosarcome apparaît-il dans les analyses de sang ?

Non, ce n’est pas le cas. Votre oncologue ou celui de votre enfant peut demander des analyses de sang après avoir diagnostiqué un rhabdomyosarcome. Par exemple, ils peuvent effectuer une formule sanguine complète (CBC) pour voir si la maladie s’est propagée à votre moelle osseuse. Ils peuvent effectuer des analyses de sang pour surveiller le traitement du rhabdomyosarcome.

Groupes à risque de rhabdomyosarcome

Les oncologues qui s’occupent d’enfants atteints de rhabdomyosarcome classent cette maladie par groupe à risque. Ils établissent une classification des groupes à risque en fonction de trois facteurs :

• Stade tumoral :Les pathologistes médicaux utilisent le système de classification TNM pour établir le stade du rhabdomyosarcome. T représente la taille et l’emplacement de la tumeur, N représente les signes de cellules cancéreuses à l’emplacement des ganglions lymphatiques et M représente les métastases, ou si une tumeur se propage à partir de son point d’origine.
• Groupe clinique :Cette classification reflète le résultat des biopsies tissulaires ou des interventions chirurgicales initiales. Par exemple, si une biopsie ou une intervention chirurgicale enlève complètement une tumeur, le cas est classé dans le groupe I. Les classifications de groupe sont de 1 à 4.
• Modifications génétiques :La présence du gène de fusionPAX/FOX01.

Les classifications des groupes de risque sont les suivantes : risque faible, risque intermédiaire et risque élevé. L’équipe d’oncologie de votre enfant utilise la classification des groupes de risque pour planifier le traitement, évaluer les chances que la tumeur réapparaisse après le traitement et établir un pronostic, ou ce à quoi vous pouvez vous attendre après le traitement.

Le processus de classification des groupes à risque repose sur des informations sanitaires très spécifiques. Vous ne comprenez peut-être pas tous les facteurs qui entrent en jeu dans l’établissement du processus de classification des groupes à risque. N’hésitez pas à demander à l’équipe soignante de votre enfant de vous expliquer toutes les informations qu’elle utilise pour classer le cas de votre enfant dans un groupe à risque spécifique. Ils se feront un plaisir de vous expliquer le processus et ce que cela signifie pour le traitement et le pronostic de votre enfant.

Quels sont les traitements du rhabdomyosarcome ?

Le traitement varie en fonction du type de maladie. Le rhabdomyosarcome est une maladie rare ; si vous ou votre enfant en êtes atteint, demandez à l’équipe de soins contre le cancer de participer à un essai clinique. En général, les oncologues utilisent les traitements suivants :

• Chirurgie.
• Radiothérapie.
• Chimiothérapie.

Le rhabdomyosarcome peut-il être guéri ?

Parfois, le traitement peut guérir le rhabdomyosarcome. C’est ce qu’on appelle une rémission, ce qui signifie que vous ne présentez aucun symptôme et que les tests ne détectent aucun signe de cancer. Dans de nombreux cas, la rémission est permanente, mais le rhabdomyosarcome peut réapparaître. En général, les adultes ont moins de chances d’être guéris que les enfants.

Quelle est l’espérance de vie d’une personne atteinte de rhabdomyosarcome ?

Il n’existe aucune donnée sur la durée de vie d’une personne atteinte de rhabdomyosarcome. Les chercheurs suivent le pourcentage de personnes qui étaient en vie cinq ans après avoir reçu un diagnostic de rhabdomyosarcome.

Les taux de survie varient considérablement en fonction de facteurs tels que le type de rhabdomyosarcome, la classification du groupe à risque et la réapparition ou non de la maladie après le traitement. Dans l’ensemble, 70 % des enfants atteints de cette maladie étaient en vie cinq ans après le diagnostic. Le taux de survie à cinq ans pour les adultes est de 20 %.

Quelle que soit votre situation, il est important de se rappeler que les taux de survie sont des estimations basées sur les expériences d’autres personnes recevant un traitement contre le rhabdomyosarcome. Si vous ou votre enfant souffrez de cette maladie, il est compréhensible que vous souhaitiez savoir à quoi vous attendre. Si tel est votre cas, votre équipe d’oncologie est votre meilleure source d’information.

Comment prendre soin de mon enfant ou de moi-même ?

Le cancer perturbe votre quotidien et le rhabdomyosarcome ne fait pas exception. Si vous ou votre enfant souffrez de cette maladie, vous pourriez vous sentir dépassé et stressé. Voici quelques suggestions qui peuvent vous aider :

• Envisagez les soins palliatifs :Les symptômes du cancer et le traitement du cancer peuvent être difficiles à gérer. Les soins palliatifs sont un type de traitement axé sur la qualité de vie, depuis l’atténuation des symptômes jusqu’à la recherche d’un soutien en matière de santé mentale.
• Parlez à un spécialiste de la vie de l’enfant :Le cancer bouleverse la vie des enfants, les éloignant de leurs amis et de leurs activités. Avoir un cancer peut être une source de solitude pour un enfant qui vit quelque chose que ses amis ne comprennent peut-être pas. Les spécialistes de la vie de l’enfant sont des prestataires de soins de santé spécialement formés qui aident les enfants à faire face aux expériences médicales.
• Reposez-vous :Le traitement du cancer – et prendre soin d’un enfant atteint d’un cancer – peut être épuisant. Si vous suivez un traitement, essayez de vous reposer chaque fois que vous en avez besoin, pas seulement lorsque vous en avez le temps. Si vous vous occupez d’un enfant atteint de rhabdomyosarcome, parlez à votre médecin des programmes et services qui offrent des soins de répit.
• Pensez à la survie au cancer :Le rhabdomyosarcome peut réapparaître après le traitement. Si vous ou votre enfant craignez une récidive du cancer, demandez à votre prestataire une assistance à la survie au cancer.

Quand dois-je contacter mon oncologue ?

Si vous ou votre enfant recevez un traitement, contactez votre oncologue si les effets secondaires du traitement sont plus importants que prévu. En fonction de votre situation, votre oncologue peut vous donner des conseils spécifiques sur les symptômes qui pourraient signifier que le rhabdomyosarcome se propage ou réapparaît. N’hésitez pas à les contacter avec vos préoccupations.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Le rhabdomyosarcome est une maladie rare. Vous n’en savez peut-être pas grand-chose et vous posez des questions sur ce à quoi vous pouvez vous attendre, que vous souffriez de cette maladie ou que votre enfant en soit atteint. Voici quelques suggestions :

• De quel type de rhabdomyosarcome ai-je/mon enfant est-il atteint ?
• Quelle est la classification du groupe de risque ?
• Quels traitements recommandez-vous ?
• Quels sont les effets secondaires du traitement ?
• Sommes-nous éligibles à des essais cliniques ?
• Quel est le pronostic de mon enfant ?
• Quels soins de support pouvez-vous proposer pour nous aider ?