Retour veineux pulmonaire anormal total (TAPVR)

Le retour veineux pulmonaire anormal total (TAPVR) se produit lorsque les veines qui transportent le sang des poumons de votre bébé se connectent au mauvais endroit de son cœur. En conséquence, leur cœur ne peut pas injecter suffisamment d’oxygène dans le sang qu’il envoie au reste de leur corps. Le TAPVR est une maladie cardiaque potentiellement mortelle. C’est congénital, c’est-à-dire qu’il est présent à la naissance.

En règle générale, vos poumons envoient du sang riche en oxygène vers l’oreillette gauche de votre cœur (la chambre dans la partie supérieure gauche de votre cœur). Chez les bébés atteints de TAPVR, le sang riche en oxygène circule plutôt dans les veines pulmonaires jusqu’à l’oreillette droite de leur cœur.

Dans l’oreillette droite, le sang riche en oxygène se mélange au sang qui contient moins d’oxygène. Ce sang pauvre en oxygène circule du cœur vers le reste du corps de votre bébé.

Les bébés présentant un retour veineux pulmonaire totalement anormal peuvent avoir des difficultés à respirer peu de temps après la naissance. Leur peau peut paraître bleue (ou grise sur une peau plus foncée).

Tous les enfants atteints de TAPVR présentent également une communication interauriculaire. Il s’agit d’un trou entre les oreillettes droite et gauche du cœur.

Le retour veineux pulmonaire anormal total est une pathologie rare. Elle affecte chaque année un nouveau-né sur environ 7 800 aux États-Unis. Vous pouvez entendre un prestataire appeler cette condition une connexion veineuse pulmonaire anormale totale (TAPVC).

Types de TAPVR

Les types de TAPVR diffèrent selon la façon dont le sang atteint le mauvais endroit : l’oreillette droite de votre bébé.

Les types de TAPVR sont :

• TAPVR supracardiaque: Le sang circule via une veine verticale ascendante dans la veine brachiocéphalique. Ensuite, il circule dans leur veine cave supérieure (une grosse veine de leur corps).
• TAPVR cardiaque: Le sang circule dans leur sinus coronaire. Cette veine draine normalement le sang qui contient de faibles niveaux d’oxygène.
• TAPVR infracardiaque: La veine verticale de connexion provient de leur foie et de la veine cave inférieure.
• TAPVR mixte: Une combinaison de veines des poumons de votre bébé s’écoule vers plusieurs des types mentionnés ci-dessus. C’est la forme la plus rare et la plus difficile à réparer avec succès.

Symptômes du TAPVR

Les symptômes d’un retour veineux pulmonaire anormal total peuvent inclure :

• Cyanose (peau, ongles et lèvres bleuâtres ou grisâtres)
• Difficulté à s’alimenter
• Fatigue et léthargie (manque d’énergie)
• Souffle au cœur
• Essoufflement (dyspnée) et difficulté à respirer
• Manque de croissance ou prise de poids

Les symptômes du TAPVR apparaissent généralement très peu de temps après la naissance. Les bébés présentent des symptômes à la naissance s’ils présentent un rétrécissement à l’endroit où leurs veines pulmonaires se connectent à leur cœur. Mais certains bébés ne présentent aucun symptôme avant plusieurs semaines.

Causes du TAPVR

Les prestataires de soins de santé ne savent pas exactement ce qui cause un retour veineux pulmonaire anormal total. Cela se produit lorsque le cœur et les vaisseaux sanguins de votre bébé se forment dans l’utérus au cours du développement fœtal.

Cela ne semble pas être une maladie héréditaire (transmise de génération en génération). Mais il y a eu des cas similaires entre frères et sœurs. TAPVR est associé à certains syndromes et à l’exposition aux décapants pour peinture, aux pesticides et au plomb.

Complications de cette condition

Un bébé atteint de TAPVR peut souffrir d’insuffisance cardiaque et d’hypertension pulmonaire. Même après la réparation initiale, le TAPVR peut parfois entraîner des rythmes cardiaques anormaux ou des blocages dans les veines pulmonaires de votre enfant.

Les enfants atteints de TAPVR peuvent avoir des problèmes de développement typique, comme la motricité fine. Vous pouvez aider votre enfant en effectuant des tests de dépistage des étapes de développement. Si un dépistage révèle un retard de développement, vous pouvez demander à quelqu’un de travailler avec lui pour améliorer ses compétences.

Discutez avec le professionnel de la santé de votre enfant de sa capacité à participer à des activités sportives et physiques. Votre enfant devra peut-être limiter les exercices vigoureux.

Comment les médecins diagnostiquent le TAPVR

Les cardiologues peuvent parfois diagnostiquer cette maladie par un échocardiogramme avant la naissance. Certains bébés ne reçoivent un diagnostic qu’à l’âge de plusieurs semaines ou mois.

Après la naissance de votre bébé, son prestataire procédera à un examen physique et écoutera son cœur. Un oxymètre de pouls (pouls ox) peut mesurer la quantité d’oxygène dans le sang de votre bébé. Il s’adapte au gros orteil de votre bébé et envoie des informations via un fil.

Pour diagnostiquer un retour veineux pulmonaire anormal total, un prestataire peut utiliser :

• Radiographie pulmonaire
• Tomodensitométrie (tomodensitométrie)
• IRM cardiaque (imagerie par résonance magnétique)
• Échocardiogramme
• Électrocardiogramme (ECG ou ECG)

Certains de ces tests (IRM) peuvent nécessiter une anesthésie, mais ils sont tous non invasifs. Ils permettent au professionnel de la santé de votre bébé de voir des images du cœur et des veines de votre bébé. Ils les aident également à évaluer le flux sanguin et à rechercher des anomalies.

Un prestataire peut utiliser le cathétérisme cardiaque pour établir un diagnostic. Mais ils peuvent généralement obtenir les informations dont ils ont besoin grâce à l’imagerie. Cela évite à votre bébé une procédure invasive.

Comment le TAPVR est-il traité ?

Les prestataires de soins de santé traitent le TAPVR par une chirurgie à cœur ouvert. Le plus souvent, les prestataires effectuent cette réparation TAPVR dès que possible après avoir diagnostiqué la maladie. Presque tous les bébés présentant un retour veineux pulmonaire anormal total ont besoin d’une intervention chirurgicale pour survivre.

Bien que cela soit extrêmement rare, certaines personnes ne subissent pas de chirurgie lorsqu’elles sont bébés et reçoivent un diagnostic de TAPVR à l’âge adulte. Mais ils ont généralement une pression élevée dans leurs poumons (hypertension pulmonaire). Cela peut rendre la réparation chirurgicale très difficile.

En attendant une intervention chirurgicale, votre enfant peut recevoir un supplément d’oxygène ou un respirateur pour l’aider à respirer. Ils peuvent recevoir un inotrope, qui est un médicament qui aide leur cœur à battre plus fort.

Pendant que votre bébé dort sous anesthésie générale, un chirurgien :

1. Fait des coupures (incisions) dans la poitrine et le cœur de votre bébé
2. Relie les veines pulmonaires au bon endroit (l’oreillette gauche) dans le cœur de votre bébé
3. Ferme les connexions anormales
4. Supprime tout blocage dans la veine pulmonaire de votre enfant
5. Le plus souvent, ferme le trou entre leurs oreillettes gauche et droite (communication interauriculaire)

Quand mon enfant doit-il consulter son médecin ?

Après la chirurgie TAPVR, votre bébé subira des examens tous les six à 12 mois. Ils auront besoin de visites de suivi régulières jusqu’à l’âge adulte. Le prestataire de soins de votre enfant souhaitera peut-être prescrire des tests comme un électrocardiogramme, un test d’effort ou un échocardiogramme.

Obtenez immédiatement une aide médicale si votre bébé :

• A la peau, les ongles ou les lèvres bleuâtres ou grisâtres
• A du mal à respirer ou à manger
• Semble léthargique

Les questions à envisager de poser au professionnel de la santé de votre enfant peuvent inclure :

• De quel type de TAPVR mon enfant dispose-t-il ?
• Pensez-vous que mon enfant aura besoin d’une deuxième opération ?
• Combien de fois avez-vous pratiqué une intervention chirurgicale pour réparer le TAPVR ?

À quoi puis-je m’attendre si mon enfant souffre de cette maladie ?

Les bébés atteints de TAPVR ont besoin d’une opération. Grâce à une intervention chirurgicale précoce, la plupart des enfants atteints de TAPVR survivent jusqu’à l’âge adulte. Mais certains auront besoin de nouvelles interventions chirurgicales ou de nouvelles procédures pour traiter le rétrécissement de leurs veines plus tard dans la vie. Pour cette raison, les personnes atteintes de TAPVR doivent consulter régulièrement un cardiologue (un expert en cardiologie) pour surveiller leur état de santé après une intervention chirurgicale.

Sans chirurgie, certaines formes de retour veineux pulmonaire anormal total sont généralement fatales quelques semaines après la naissance. Avec un diagnostic précoce et un traitement chirurgical, les perspectives pour les bébés atteints de TAPVR sont très bonnes. Le taux de survie après la chirurgie est d’environ 97 %.

Votre enfant aura besoin de visites régulières chez son cardiologue à mesure qu’il deviendra adulte. Des visites de suivi à vie peuvent aider les cardiologues à détecter des problèmes tels qu’un battement cardiaque irrégulier ou des blocages (obstructions) dans leurs vaisseaux sanguins. Une obstruction nécessite une autre intervention chirurgicale et peut être difficile à traiter.

Votre enfant devra peut-être prendre des médicaments ou subir une procédure comme un cathétérisme cardiaque.

Cela peut-il être évité ?

Vous n’auriez rien pu faire pour prévenir cette maladie cardiaque congénitale. Mais si vous envisagez de fonder une famille et que vous souffrez de TAPVR ou d’antécédents familiaux de cardiopathie congénitale, vous voudrez peut-être en parler à un professionnel de la santé.