Le syndrome du QT long est un problème sérieux. Le LQTS est principalement responsable de la perte de la vie de nourrissons, de tout-petits, d’adolescents et de jeunes adultes par ailleurs en bonne santé à un rythme alarmant, bien qu’avec les progrès de la technologie et de meilleures options de traitement, le syndrome du QT long puisse être diagnostiqué à ses stades initiaux et mort prématurée soudaine peut être évité.
Actuellement, cette condition passe encore inaperçue jusqu’à ce que la mort subite se produise et peut même ne pas être diagnostiquée comme la principale cause de décès. Les proches des personnes qui ont subi une mort subite doivent être étudiés pour exclure le syndrome du QT long et d’autres arythmies d’origine génétique. Le syndrome du QT long est une maladie traitable et grâce à un diagnostic et un traitement rapides, la plupart des décès dus à cette cause peuvent être évités.
Le médecin doit savoir :
-Quand le LQTS doit-il être considéré comme un diagnostic possible.
-Quand envoyer le patient pour un diagnostic précis et un traitement rapide.
-À propos de l’étude génétique du LQTS et de certaines autres conditions qui déterminent le syndrome de la mort subite (SMS).
-Comment construire un arbre généalogique et approcher les membres de la famille suspectés de SQTL.
Qu’est-ce que le syndrome du QT long ?
Le syndrome du QT long, également connu sous le nom de LQTS, peut être défini comme une altération du système de conduction du cœur qui affecte la repolarisation, un processus au cours duquel la charge électrique du cœur est restaurée après chaque battement. Le syndrome LQTS congénital est une maladie très rare et, comme son nom l’indique, est normalement héréditaire (il se transmet d’une génération à l’autre).
Parfois, le syndrome du QT long peut être provoqué par la prise de médicaments spécifiques. Parmi les médicaments les plus connus qui allongent l’intervalle QT figurent les antiarythmiques. Cependant, il a été observé qu’il existe plus de médicaments qui produisent cet effet secondaire, tels que certains antidépresseurs, antipsychotiques, antibiotiques, antiviraux, antifongiques et antiémétiques, entre autres.
Un accident vasculaire cérébral ou tout autre trouble neurologique peut être une cause probable de cette condition. Le syndrome du QT long provoque des arythmies, nom donné aux rythmes cardiaques anormaux, aux syncopes ou à la mort subite.
Quelle est la cause du syndrome du QT long ?
Lorsque le cœur se contracte, un signal électrique est transmis ; le signal provient du flux d’ions potassium, calcium et sodium présents dans les cellules cardiaques. Les ions entrent et sortent des cellules cardiaques par des canaux.
Il est possible d’observer le signal électrique produit par les ions au moyen d’un électrocardiographe. Cette machine donne une représentation graphique du signal, appelée “forme d’onde”. Les différentes parties de la forme d’onde sont définies par les alphabets P, Q, R, S et T.
En observant la forme d’onde sur l’ECG, il est possible de déterminer combien de temps il faut pour l’activation et la désactivation des signaux électriques vers les cavités inférieures du cœur que sont les ventricules. Il est défini comme l’intervalle QT. Une altération de l’un des canaux ioniques peut allonger l’intervalle QT, ce qui peut augmenter le risque de souffrir d’un type d’arythmie appelée torsade de pointes (torsion des pointes). Lorsqu’il y a ce type d’arythmie, le cœur n’est pas capable de pomper suffisamment de sang oxygéné vers d’autres parties du corps, en particulier le cerveau. Ce type d’arythmie peut également provoquer une fibrillation ventriculaire extrêmement grave et potentiellement mortelle. Il produit des contractions rapides et non coordonnées, qui peuvent entraîner la mort.
Le syndrome du QT long peut toucher des personnes en relativement bonne santé. Elle affecte généralement les enfants et les jeunes adultes. Il existe également une vulnérabilité accrue au développement du SQTL au cas où d’autres membres de la famille seraient également atteints de cette maladie.
Les personnes atteintes du syndrome du QT long ne présentent pas toujours de symptômes. Lorsqu’il y a des symptômes, les plus fréquents sont les syncopes et les arythmies. Les personnes souffrant de LQTS ont un intervalle QT prolongé pendant l’activité, en cas de détresse ou en réaction à un son fort et soudain.
Les patients atteints de LQTS ont eu au moins un épisode syncopal à l’âge de 10 ans. Dans d’autres cas, il peut y avoir plus d’un épisode d’évanouissement dans l’enfance, et curieusement, il n’y aura plus jamais de tels événements.
