Retour veineux pulmonaire anormal partiel (PAPVR)

Qu’est-ce qu’un retour veineux pulmonaire anormal partiel ?

Le retour veineux pulmonaire anormal partiel (PAPVR) est une forme rare de cardiopathie congénitale (congénital signifie que vous êtes né avec). Cela affecte le flux de sang riche en oxygène de vos poumons vers votre cœur. Vos veines pulmonaires renvoient normalement tout le sang fraîchement oxygéné vers le côté gauche de votre cœur. Mais dans le PAPVR, ils délivrent une partie de ce sang au côté droit, qui ne devrait contenir que du sang pauvre en oxygène.

Cela entraîne un volume de sang plus élevé que la normale dans les cavités cardiaques droites, qui doivent travailler plus fort pour compenser. Ce travail supplémentaire peut avoir des conséquences néfastes sur votre cœur et sur votre santé en général.

Le PAPVR affecte les gens différemment selon la quantité de sang qui va au mauvais endroit. Vous pouvez avoir une forme bénigne de la maladie et ne jamais développer de symptômes. Mais si vous développez des symptômes ou des complications, les prestataires de soins de santé peuvent prendre en charge votre état. La chirurgie réussit généralement à traiter le PAPVR et à vous aider à vivre longtemps et en bonne santé.

Débit sanguin normal par rapport au débit sanguin PAPVR

Pour comprendre comment le PAPVR affecte le flux sanguin, il est utile de savoir comment le sang circule normalement dans votre cœur et vos poumons. Voici une répartition :

1. Le sang pauvre en oxygène de votre corps coule dans deux grosses veines appelées veines caves supérieure et inférieure. Ces veines se jettent directement dans l’oreillette droite de votre cœur (chambre supérieure droite).
2. Le sang pauvre en oxygène circule de votre oreillette droite vers votre ventricule droit.
3. Votre ventricule droit pompe le sang vers vos poumons via vos artères pulmonaires. Dans vos poumons, le sang gagne de l’oxygène et est prêt à retourner vers votre cœur.
4. Le sang riche en oxygène traverse plusieurs veines pulmonaires pour retourner vers votre cœur et entrer par votre oreillette gauche.
5. Le sang riche en oxygène circule dans votre ventricule gauche.
6. Votre ventricule gauche pompe ce sang vers votre corps via votre aorte.

Notez que normalement, le sang pauvre en oxygène reste dans les chambres de droite et le sang riche en oxygène reste dans les chambres de gauche.

Avec PAPVR, ce système ne fonctionne pas comme il le devrait. Le PAPVR crée un shunt cardiaque de gauche à droite ou un schéma atypique de flux sanguin dans votre cœur. « Partiellement anormal » signifie qu’une partie (mais pas la totalité) du sang riche en oxygène provenant de vos poumons ne retourne pas normalement vers votre cœur.

En effet, une ou plusieurs de vos veines pulmonaires transportent du sang riche en oxygène dans votre oreillette droite plutôt que dans votre oreillette gauche. Ainsi, votre oreillette droite contient un mélange de sang pauvre en oxygène et riche en oxygène. Votre ventricule droit n’a d’autre choix que de pomper ce sang mélangé vers vos poumons.

Cela signifie que deux choses qui ne devraient pas se produire se produisent. Premièrement, une partie du sang riche en oxygène retourne inutilement dans vos poumons, d’où il vient. Deuxièmement, votre ventricule droit a une charge plus élevée de sang qu’il doit pomper vers vos poumons. Ce travail supplémentaire peut avoir des conséquences néfastes sur votre cœur au fil du temps.

PAPVR avec d’autres troubles cardiaques

Certaines personnes atteintes de PAPVR ne présentent aucun autre trouble cardiaque. C’est ce qu’on appelle un PAPVR isolé. Cependant, de nombreuses personnes atteintes de PAPVR présentent également d’autres anomalies telles qu’une communication interauriculaire (TSA).

Dans de rares cas, le PAPVR survient en association avec un poumon droit et une artère pulmonaire sous-développés (syndrome du cimeterre).

Dans quelle mesure le retour veineux pulmonaire anormal partiel est-il rare ?

Les chercheurs estiment qu’environ 4 à 7 personnes sur 1 000 souffrent de PAPVR. Ce nombre peut cependant être plus élevé, car certaines personnes ne présentent jamais de symptômes et peuvent donc ne jamais recevoir de diagnostic.

Quels sont les symptômes du PAPVR ?

Le PAPVR ne provoque pas toujours de symptômes lorsque le volume du flux sanguin anormal (shunt) est faible. Mais vous remarquerez peut-être des symptômes à mesure que le shunt augmente. Les enfants peuvent présenter des symptômes s’ils souffrent d’autres maladies cardiaques, mais bien souvent, les personnes atteintes de PAPVR ne présentent aucun symptôme avant la vingtaine ou la trentaine.

Les symptômes chez les enfants peuvent inclure :

• Retards de croissance.
• Se fatigue facilement pendant l’exercice.
• Infections respiratoires récurrentes.
• Essoufflement.
• Difficulté à prendre du poids.

Les symptômes du PAPVR chez les adultes peuvent inclure :

• Essoufflement.
• Fatigue.
• Palpitations cardiaques.
• Douleur thoracique.
• Rythme cardiaque rapide.
• Infections respiratoires récurrentes.

Quelles sont les causes du PAPVR ?

Le PAPVR, comme d’autres formes de cardiopathie congénitale, se produit lorsqu’un cœur fœtal ne se forme pas correctement dans l’utérus.

Normalement, au cours des premières semaines de grossesse, quatre veines pulmonaires se forment à partir d’une veine pulmonaire commune. Ces veines se connectent à l’oreillette gauche du fœtus. Cependant, des changements dans ce processus amènent les veines pulmonaires à se connecter à l’oreillette droite ou aux veines voisines (comme la veine cave supérieure ou la veine brachiocéphalique gauche).

Quelles sont les complications du PAPVR ?

Au fil du temps, des shunts gauche-droite non corrigés peuvent s’inverser et provoquer le syndrome d’Eisenmenger.

Comment diagnostique-t-on le PAPVR ?

Les prestataires de soins de santé diagnostiquent le PAPVR grâce à un examen physique et des tests. Lors d’un examen, votre prestataire utilise un stéthoscope pour écouter votre cœur. Certaines personnes atteintes de PAPVR ont un souffle cardiaque. Si votre fournisseur soupçonne un problème, il ordonnera des tests supplémentaires.

L’âge du diagnostic du PAPVR varie considérablement depuis la petite enfance jusqu’à la fin de l’âge adulte. Vous pouvez vivre avec le PAPVR pendant une grande partie de votre vie sans le savoir car vous ne présentez aucun symptôme. Parfois, des tests effectués dans un autre but révèlent l’anomalie.

Quels tests diagnostiquent cette condition ?

Les tests qui aident les prestataires à diagnostiquer le PAPVR comprennent :

• Échocardiogramme, en particulier échocardiogramme transœsophagien (ETO).
• IRM cardiaque.
• Tomodensitométrie cardiaque (TDM).

Le PAPVR nécessite-t-il une intervention chirurgicale ?

Certains enfants et adultes ont besoin d’une intervention chirurgicale de réparation du PAPVR pour rediriger le flux sanguin dans leur cœur. Les enfants diagnostiqués avec un PAPVR sont plus susceptibles que les adultes de devoir subir une intervention chirurgicale. En effet, ils souffrent souvent de troubles cardiaques supplémentaires nécessitant un traitement chirurgical.

Les prestataires ne recommandent la chirurgie que si elle est nécessaire pour soulager les symptômes ou prévenir les complications. Vous ou votre enfant pourriez avoir besoin d’une intervention chirurgicale si le PAPVR provoque un shunt important de gauche à droite. Cela signifie qu’une quantité considérable de sang qui devrait être acheminée vers votre corps recircule à travers votre cœur et vos poumons droits. Cela peut provoquer des symptômes inconfortables ou entraîner des complications (comme une HTAP ou une insuffisance cardiaque). Votre fournisseur utilisera des tests d’imagerie pour déterminer l’étendue du shunt.

La chirurgie peut généralement traiter le PAPVR avec succès. Il est important de parler avec votre prestataire des détails de votre chirurgie et de ce qu’elle accomplira. Les techniques peuvent varier en fonction de l’anatomie de votre cœur et de vos veines pulmonaires. En général, les chirurgiens visent à réorienter le flux sanguin afin que le sang riche en oxygène se retrouve dans les cavités cardiaques gauches.

Beaucoup de gens n’ont pas besoin de chirurgie. Si votre PAPVR est léger, votre prestataire gardera un œil sur la situation. Si vous développez des symptômes ou des signes de complications, votre médecin peut alors vous recommander une intervention chirurgicale.

À quoi puis-je m’attendre si je souffre de cette maladie ?

Il est possible de vivre longtemps et en bonne santé avec le PAPVR. De nombreuses personnes vivent de nombreuses années sans aucun symptôme ni complication. Ceux qui ont besoin d’une intervention chirurgicale obtiennent généralement de bons résultats. Cependant, les résultats peuvent varier en fonction d’autres problèmes cardiaques ou de conditions sous-jacentes dont une personne peut souffrir. Vous devriez donc parler à votre fournisseur de ce à quoi vous attendre dans votre situation individuelle.

Peut-on prévenir le PAPVR ?

Malheureusement, vous ne pouvez pas empêcher PAPVR. C’est quelque chose avec lequel on est né. Cependant, si vous envisagez une grossesse, discutez avec votre prestataire des moyens de réduire votre risque d’accoucher d’un bébé atteint d’une cardiopathie congénitale. Voici quelques conseils :

• Évitez les boissons contenant de l’alcool, des drogues récréatives, des produits du tabac et de la fumée secondaire.
• Conservez tous vos rendez-vous prénatals avec votre prestataire.
• Travaillez avec votre fournisseur pour gérer les problèmes de santé sous-jacents.

Comment puis-je prendre soin de moi ?

Vivre avec une cardiopathie congénitale peut être stressant. Il est important de se rappeler de prendre un jour à la fois. Voici quelques conseils généraux que vous pouvez suivre :

• Établissez une prise en charge avec un cardiologue spécialisé dans les cardiopathies congénitales de l’adulte. Ils surveilleront votre état grâce à des contrôles et des tests réguliers.
• Demandez à votre prestataire quels types d’exercices vous conviennent. Ensemble, créez un programme d’exercices.
• Suivez une alimentation saine pour le cœur comme le régime méditerranéen.
• Prenez tous les médicaments prescrits par votre médecin.
• Évitez de fumer et tous les produits du tabac. Demandez à votre fournisseur des ressources pour vous aider à arrêter de fumer.

Si votre enfant souffre de PAPVR, demandez à son prestataire comment prendre soin de lui au mieux. Votre enfant devra peut-être suivre des directives spéciales en matière d’exercice ou d’autres activités, en particulier s’il souffre également d’autres formes de cardiopathie congénitale.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Visitez votre fournisseur selon l’horaire qu’il recommande. Les suivis de routine et les tests d’imagerie sont importants pour garder un œil sur le PAPVR et gérer les complications.

Appelez votre fournisseur si vous ou votre enfant :

• Vous présentez des symptômes nouveaux ou changeants.
• Avoir des effets secondaires dus aux médicaments.
• Vous avez des questions ou des préoccupations.

Quand dois-je aller aux urgences ?

Appelez le 911 ou votre numéro d’urgence local si vous ou votre enfant ressentez:

• Une fréquence cardiaque rapide (100-150 battements par minute) qui ne diminuera pas.
• Évanouissements avec perte de conscience.
• Essoufflement disproportionné à l’exercice et/ou qui ne disparaît pas au repos.
• Douleur thoracique soudaine et intense.
• Mal de tête soudain et sévère.
• Faiblesse soudaine ou paralysie des bras ou des jambes.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Parlez à votre fournisseur de votre état de santé et de ce à quoi vous pouvez vous attendre à l’avenir. Voici quelques questions que vous voudrez peut-être poser :

• Quelle est la gravité de mon état ?
• Quels changements de style de vie dois-je apporter ?
• Aurai-je besoin d’une intervention chirurgicale ?
• Quels sont les avantages et les risques de la chirurgie ?
• Quelle est ma perspective ?

Si votre enfant souffre de PAPVR, demandez à son prestataire :

• Quelle est la gravité de l’état de mon enfant ?
• Mon enfant souffre-t-il d’autres maladies cardiaques congénitales ?
• Mon enfant aura-t-il besoin d’une intervention chirurgicale ou d’un autre traitement ?
• Comment puis-je prendre soin de mon enfant à la maison ?
• Ont-ils des restrictions d’activité ?
• Quelles ressources adaptées à l’âge pouvez-vous partager avec mon enfant ?

Quelle est la différence entre PAPVR et TAPVR ?

Le PAPVR est différent du retour veineux pulmonaire anormal total (TAPVR). Avec TAPVR, toutes vos veines pulmonaires se connectent anormalement à votre cœur. Le TAPVR est plus grave que la plupart des formes de PAPVR et nécessite un traitement plus urgent, généralement peu de temps après la naissance. Cependant, PAPVR et TAPVR sont similaires dans la mesure où ils perturbent tous deux la circulation sanguine normale dans votre cœur.