Qu’est-ce que le syndrome de Miller Fisher : causes, symptômes, traitement, diagnostic, pronostic

Le syndrome de Miller Fisher (également connu sous le nom de syndrome de Fisher, variante crânienne du  syndrome de Guillain-Barré et variante crânienne du SGB) est une maladie acquise des nerfs et est une maladie rare. Le syndrome de Miller Fisher est considéré comme une variante du syndrome de Guillain-Barré.

Pourquoi le nom Syndrome de Miller Fisher ?

Le syndrome de Miller Fisher porte le nom du Dr C. Miller Fisher qui avait décrit pour la première fois cette affection comme une variante limitée du syndrome de Guillain-Barré (SGB).

Qu’est-ce qui cause le syndrome de Miller Fisher?

La cause exacte du syndrome de Miller Fisher n’est pas claire. On pense que la démarche dandinante du patient résulte de la perte de myéline autour des nerfs. Il peut également y avoir une implication d’autres fibres sensorielles, des fibres autonomes et motrices qui innervent les muscles qui déplacent le visage et les yeux tout en contrôlant la fonction de l’œil, de la pupille et de la vessie. Il existe des preuves d’un mécanisme auto-immun où l’infection déclenchante / précédente stimule la production d’un anticorps qui réagit au sucre présent à la fois à la surface du nerf périphérique et à l’organisme infectieux, provoquant une démyélinisation et une perte de la fonction nerveuse.

Quels sont les symptômes du syndrome de Miller Fisher ?

Le symptôme caractéristique du syndrome de Miller Fisher est une coordination musculaire anormale où la marche du patient devient maladroite ou bâclée; absence de réflexes tendineux profonds ( réflexe de cheville et réflexe de genou ) ; et la paralysie des muscles de l’œil où le patient éprouve également une vision floue ou double , une faiblesse faciale et des paupières tombantes . Comme le syndrome de Miller Fisher est une variante du syndrome de Guillain-Barré, les symptômes du syndrome de Miller Fisher sont également précédés d’une maladie virale tout comme dans le syndrome de Guillain-Barré. D’autres symptômes du syndrome de Miller Fisher comprennent une insuffisance respiratoire et une faiblesse musculaire généralisée.

Comment diagnostique-t-on le syndrome de Miller Fisher ?

La majorité des patients souffrant du syndrome de Miller Fisher auront un anticorps unique caractéristique de cette maladie. En dehors de cela, les symptômes caractéristiques du syndrome de Miller Fisher, tels que la détérioration rapide de la vision et la difficulté à marcher, précédés d’une maladie diarrhéique ou d’une maladie virale, aident au diagnostic. Le patient a également des difficultés à avaler, des troubles de l’élocution et une expression faciale anormale avec une perte de capacité à siffler et à sourire. Le syndrome de Fisher pur survient rarement. La plupart des patients développent la faiblesse généralisée caractéristique du SGB.

L’examen neurologique révèle une mauvaise coordination et un mauvais équilibre des mains ainsi qu’une perte des réflexes tendineux profonds. Il y a une faiblesse des muscles oculaires, des muscles faciaux avec des pupilles dilatées. Certains patients ont également un réflexe nauséeux diminué lors de la stimulation de la gorge.

Des tests de conduction nerveuse peuvent être effectués qui révèlent une diminution de l’activité nerveuse, qui transmet des informations sensorielles au cerveau et à la moelle épinière.

L’imagerie par résonance magnétique (IRM) de la moelle épinière et du cerveau est souvent normale.

Robinet lombaire : Il y a une élévation des protéines du liquide céphalo-rachidien.

Comment traite-t-on le syndrome de Miller Fisher? Et quelle est la période de récupération du syndrome de Miller Fisher ? 

Le traitement du syndrome de Miller Fisher est similaire à celui du syndrome de Guillain-Barré. Le syndrome de Miller Fisher est souvent un trouble de courte durée, ce qui est une bonne nouvelle pour les patients qui en souffrent. Cette condition progresse pendant quelques semaines, après quoi il y a une amélioration observée. Les symptômes du MFS peuvent également indiquer le début du SGB où le patient éprouve des difficultés respiratoires et doit être hospitalisé et gardé sous observation. 

Les patients souffrant de MFS pur se rétablissent généralement en 2 à 3 mois. Rarement, chez les patients présentant des symptômes entraînant une altération de la fonction, d’autres traitements neutralisant ou limitant l’activité du système immunitaire sont envisagés, tels que la plasmaphérèse ou l’immunoglobuline intraveineuse (IgIV).

Quel est le pronostic du syndrome de Miller Fisher ?

Pour la majorité des patients souffrant du syndrome de Miller Fisher, le pronostic est bon. De nombreux patients se rétablissent dans les 2 à 4 semaines suivant l’apparition des symptômes et sont presque complètement normaux dans les 6 mois. Certains patients se retrouvent avec des déficits résiduels. Rarement, il peut y avoir une rechute de cette maladie.

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