Qu’est-ce que l’érythromélalgie : causes, signes, symptômes, traitement, chirurgie, alimentation, diagnostic

L’érythromélalgie est une condition médicale dans laquelle une personne éprouve une douleur brûlante aiguë , une rougeur marquée ( érythème), avec augmentation de la température de la peau, en particulier des pieds et des mains. L’érythromélalgie est également considérée comme un type de syndrome de douleur neuropathique où la douleur est associée à des conditions médicales qui affectent les nerfs eux-mêmes. Les petits vaisseaux sanguins se dilatent et se congestionnent avec du sang. L’érythromélalgie est généralement bilatérale, c’est-à-dire qu’elle affecte les deux côtés du corps ; cependant, elle peut aussi être unilatérale, c’est-à-dire n’impliquer qu’un seul côté du corps. L’évolution de l’érythromélalgie diffère grandement d’un patient à l’autre. L’apparition des symptômes de l’érythromélalgie chez certains patients peut être progressive et cette affection peut rester bénigne pendant de nombreuses années. Chez certains patients, il peut y avoir une apparition aiguë ou soudaine d’érythromélalgie, où elle devient sévère sur une période de temps.

La cause exacte de l’érythromélalgie n’est pas connue. On pense que la cause de l’érythromélalgie est des anomalies vasomotrices ou des problèmes de constriction / rétrécissement et de dilatation / élargissement de certains vaisseaux sanguins, qui provoquent des anomalies ou des perturbations du flux sanguin vers les extrémités. L’érythromélalgie peut être une affection primaire ou isolée ou elle peut survenir secondairement à différentes affections médicales sous-jacentes. La cause de l’érythromélalgie primaire n’est pas connue et elle peut survenir de manière aléatoire ou peut être familiale indiquant une transmission autosomique dominante.

L’érythromélalgie est classée en érythromélalgie primaire et érythromélalgie secondaire. Une autre classification est l’érythromélalgie précoce et l’érythromélalgie tardive.

• Érythromélalgie primaire : La cause de ce type d’érythromélalgie est une mutation génétique où les symptômes sont souvent déclenchés par les changements de température, la chaleur, le surmenage , les aliments épicés , l’alcool et l’exercice.
• Érythromélalgie secondaire : ce type d’érythromélalgie survient à la suite de certains troubles auto-immuns, d’un empoisonnement au mercure, d’un empoisonnement aux champignons, d’une hypercholestérolémie et d’une thrombocytose essentielle.

La cause exacte de l’érythromélalgie n’est pas connue dans la majorité des cas. L’érythromélalgie primaire se développe souvent spontanément sans aucune maladie sous-jacente associée. Ce type d’érythromélalgie est également appelé « érythromélalgie idiopathique ». La cause de l’érythromélalgie secondaire est des conditions médicales, telles que les maladies neurologiques (neuropathie périphérique, sclérose en plaques), les maladies auto-immunes (diabète sucré, lupus) et plus communément les troubles myéloprolifératifs où il y a une production excessive de cellules par la moelle osseuse, par exemple la polycythémie vraie, thrombocytémie essentielle. Le patient éprouve une érythromélalgie avant que le trouble myéloprolifératif n’apparaisse dans la majorité des cas.

Les patients ayant une érythromélalgie précoce la développeront avant l’âge de 25 ans. Même si l’érythromélalgie précoce est d’origine inconnue chez la majorité des patients, dans certains cas, elle peut remonter à plusieurs générations de la famille. On pense que cela se produit en raison de mutations génétiques. L’érythromélalgie d’apparition tardive a tendance à se développer chez les personnes âgées d’environ 40 à 60 ans et se présente comme une érythromélalgie primaire chez plus de la moitié des patients.

Certaines des causes potentielles de l’érythromélalgie sont :

• Infections telles que fongiques ou autres.
• Âge.
• L’empoisonnement aux métaux lourds peut provoquer une érythromélalgie.
• Carence en nutriments tels que l’acide pantothénique.
• Des troubles neurologiques peuvent également provoquer une érythromélalgie.
• Transpiration excessive , en particulier au niveau des pieds.
• Porter des chaussettes ou des chaussures serrées pendant de longues périodes.

• L’érythromélalgie se caractérise par des mains ou des pieds douloureux, rouges et chauds, déclenchés par un réchauffement ou une suspension des membres vers le bas. Il est soulagé avec l’élévation et le refroidissement.
• Les membres inférieurs, y compris les orteils et la plante des pieds, sont le plus souvent touchés par l’érythromélalgie. Dans de rares cas, la douleur irradie jusqu’aux genoux.
• L’atteinte du membre supérieur comprend les doigts et les mains. Généralement, les pieds et les mains sont impliqués dans l’érythromélalgie et il existe une atteinte bilatérale, c’est-à-dire que les deux côtés du corps sont touchés.
• Il peut également y avoir une atteinte unilatérale, où un seul côté du corps est affecté dans l’érythromélalgie. Ceci est particulièrement observé dans les cas secondaires.
• Les patients souffrant d’érythromélalgie peuvent présenter des symptômes de brûlure continue ; alors que certains patients peuvent avoir des épisodes ou des poussées de cette condition.
• Les symptômes des poussées ou des épisodes peuvent durer de quelques minutes à quelques jours et se produisent généralement tard dans la journée et persistent toute la nuit.
• Le patient souffrant d’érythromélalgie éprouve des symptômes de sensation de démangeaison au début de l’attaque, qui évolue ensuite vers une douleur plus intense accompagnée d’une sensation de brûlure.
• Lorsque l’attaque se produit, les extrémités deviennent tendres, chaudes et enflées. Il y a un aspect rouge sombre et la peau peut également apparaître marbrée.
• Les symptômes de l’érythromélalgie peuvent également apparaître dans les oreilles, le visage et d’autres parties du corps ; cependant, cela est moins fréquent.
• Dans certains cas d’érythromélalgie, la douleur peut être si aiguë que le patient n’est pas capable de marcher.
• Refroidir l’extrémité affectée avec un ventilateur ou en l’immergeant dans de l’eau froide aide à soulager les symptômes de l’érythromélalgie. L’élévation de l’extrémité affectée aide également à soulager les symptômes de l’érythromélalgie.
• Parfois, les symptômes de l’érythromélalgie s’aggravent tellement que le patient a des difficultés à effectuer un fonctionnement normal quotidien et la qualité de vie est grandement affectée.
  Certains patients peuvent également avoir besoin d’éviter le temps chaud et peuvent également devoir changer de résidence pour des climats plus frais. De nombreux patients ne pourront pas porter de chaussures et de chaussettes fermées, même en hiver.
• Dans certains cas, les patients souffrant d’érythromélalgie peuvent également devenir pratiquement confinés à la maison en raison de douleurs continues et de poussées.

Des enquêtes doivent être menées pour identifier les causes sous-jacentes dans tous les nouveaux cas d’érythromélalgie. Cette condition peut également être un signe précoce de thrombocytémie ou de polycythémie où les symptômes apparaissent avant que le diagnostic ne soit posé. Si la cause de l’érythromélalgie est des troubles myéloprolifératifs, le patient peut ressentir un soulagement spectaculaire avec l’utilisation de l’aspirine. C’est une aide utile au diagnostic.

Un diagnostic provisoire d’érythromélalgie peut être établi en fonction des symptômes. L’immersion de la région touchée dans l’eau chaude pendant environ 20 à 30 minutes peut déclencher une crise et aider à confirmer le diagnostic. Lorsqu’aucune cause sous-jacente connue n’a été trouvée, l’érythromélalgie est considérée comme primaire.

Si la cause sous-jacente est trouvée dans l’érythromélalgie secondaire, elle doit être traitée. Le traitement des symptômes de l’érythromélalgie primaire, ainsi que de l’érythromélalgie secondaire, comprend des mesures conservatrices, un traitement médicamenteux et une intervention chirurgicale.

• Le traitement conservateur de l’érythromélalgie comprend le refroidissement de l’extrémité ou l’élévation de l’extrémité pour soulager les symptômes. Des précautions doivent être prises lors des immersions en eau froide; cependant, cela apportera un soulagement temporaire et peut entraîner d’autres problèmes graves. Un cercle vicieux se produit en raison de l’immersion fréquente dans l’eau froide, car les changements de température peuvent provoquer une torche réactive ainsi qu’un dépérissement de la peau, une infection, des ulcères non cicatrisants, une gangrène et une amputation.
• Le traitement topique de l’érythromélalgie avec l’utilisation de crème de capsaïcine peut apporter un certain soulagement et avoir des résultats variables.
• Différents types de médicaments oraux sont bénéfiques pour soulager les symptômes de l’érythromélalgie, notamment :
  • L’aspirine , qui soulage rapidement les symptômes liés à l’érythromélalgie qui surviennent à la suite de troubles myéloprolifératifs.
  • Les antidépresseurs tricycliques, tels que l’imipramine et l’amitriptyline, aident également à soulager les symptômes de l’érythromélalgie.
  • Des inhibiteurs de la recapture de la sérotonine, tels que la sertraline, la venlafaxine, la paroxétine et la fluoxétine peuvent être administrés pour soulager les symptômes.
  • Des anticonvulsivants, tels que la gabapentine, sont également prescrits.
  • Des prostaglandines, telles que le misoprostol, peuvent également être administrées.
  • Des antagonistes du calcium, dont le diltiazem et la nifédipine, peuvent également être prescrits.
• Le patient peut également recevoir des perfusions intraveineuses de nitroprussiate, de lidocaïne et de prostaglandine.

Différents patients réagissent différemment au traitement médicamenteux. Il n’y a pas de thérapie unique éprouvée qui soit connue pour être systématiquement efficace dans le traitement de l’érythromélalgie. Dans certains cas, les patients peuvent également avoir des rémissions spontanées.

Si les mesures de traitement ci-dessus ne procurent pas de soulagement, une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour traiter l’érythromélalgie. La sympathectomie chirurgicale est une procédure où les fibres nerveuses sympathiques sont sélectivement coupées. Dans cette intervention chirurgicale pour l’érythromélalgie, les terminaisons nerveuses qui transmettent les signaux de douleur des mains et des pieds sont coupées. Cette chirurgie comporte de sérieux risques ; cependant, cette procédure est plus bénéfique chez les patients dont la qualité de vie a été gravement affectée en raison de l’érythromélalgie.

L’alimentation joue un rôle important dans le traitement et la gestion de l’érythromélalgie. Les aliments riches en vitamine B doivent être consommés, car ils aident à renforcer le système immunitaire tout en soulageant les symptômes de l’érythromélalgie. Le régime alimentaire qui doit être suivi dans l’érythromélalgie doit comprendre les aliments suivants :

• Riz brun.
• Grains entiers.
• Cacahuètes .
• Produits laitiers, comme le beurre, le lait et le fromage.
• Différents types de légumes jaunes et verts.

Les modifications suivantes dans le mode de vie du patient aident à soulager l’érythromélalgie et comprennent :

• Il est important de se détendre tout en élevant les deux pieds. Placer des compresses froides sur la région touchée permet également de soulager les symptômes de l’érythromélalgie. Cela devrait être fait pendant environ 20 à 30 minutes par semaine. Cela aidera à prévenir et à minimiser l’intensité de l’érythromélalgie.
• Prendre un bain tous les jours, en particulier dans la région des pieds à l’aide d’herbes d’aubépine ou de sanicle, aide à soulager naturellement les symptômes de l’érythromélalgie. Environ 20 à 25 gouttes de cette herbe doivent être mélangées dans l’eau du bain. Cela peut également être bénéfique chez les patients qui souffrent d’une sensation de brûlure récurrente.
• Une combinaison de poivre et d’huile d’eucalyptus utilisée 4 à 5 fois par jour aide également à soulager les symptômes de l’érythromélalgie. Il s’agit d’un remède à base de plantes efficace pour se débarrasser des sensations de brûlure et de douleur présentes dans le corps causées par l’érythromélalgie.