Points clés à retenir
- Le spasme hémifacial est une maladie rare, provoquant généralement des contractions des yeux et de la bouche d’un côté du visage.
- Les causes courantes incluent la compression du nerf facial par un vaisseau sanguin.
- Les injections de Botox et la chirurgie microvasculaire peuvent être utilisées pour traiter les spasmes hémifaciaux.
Le spasme hémifacial (HFS) est un trouble du mouvement rare qui provoque des contractions musculaires involontaires d’un côté du visage. Cela commence généralement par des contractions indolores mais gênantes autour d’un œil. Au fil du temps, les spasmes musculaires peuvent se propager au même côté du visage qui a initialement subi des contractions des paupières et devenir presque constants.
Les spasmes hémifaciaux peuvent tirer la bouche et d’autres muscles du visage d’un côté, ce qui rend le visage d’une personne asymétrique et peut donner à une personne atteinte de HFS une expression faciale qui ressemble à une grimace. Du Botox à la chirurgie, il existe plusieurs options de traitement.
Illustration de Mira Norian pour Swip Health
Symptômes du spasme hémifacial
Dans le spasme hémifacial, les contractions ont ces caractéristiques :
- Sont généralement d’un côté du visage
- Ne peut pas être contrôlé
- Sont indolores
Une paupière peut se contracter et fermer l’œil. Cela peut produire des larmes. Au fil du temps, des spasmes peuvent survenir dans d’autres zones du visage du même côté, notamment la joue et la bouche.Les spasmes peuvent survenir pendant le sommeil ou pendant que vous êtes éveillé.
Les contractions musculaires involontaires et incontrôlables provoquées par un spasme hémifacial ne sont pas physiquement douloureuses, mais elles peuvent vous rendre gêné ou embarrassé et sont parfois confondues avec une crise. Dans certains cas, vous pouvez ressentir une douleur derrière l’oreille et avoir des modifications auditives.
Bien que les spams eux-mêmes ne soient pas nocifs pour votre santé, à mesure que les spasmes hémifaciaux progressent, les symptômes physiques peuvent également interférer avec votre capacité à effectuer vos tâches quotidiennes. Par exemple, les spasmes hémifaciaux autour de l’œil peuvent interférer avec la vue en provoquant la fermeture involontaire de l’œil.
Lorsque le spasme hémifacial affecte un côté de la bouche, il peut perturber la capacité d’une personne à contrôler les mouvements de sa bouche lorsqu’elle parle, mange ou avale.Au fil du temps, la traction constante des muscles du visage autour de la bouche peut créer une expression grimaçante involontaire en raison de l’asymétrie faciale, ce qui peut avoir des répercussions sociales.
Toutes les secousses oculaires ne sont pas des spasmes hémifaciaux
Les contractions des paupières (myokymie) ne sont pas toujours causées par une maladie neurologique ou un trouble du mouvement comme le spasme hémifacial. Le stress, le manque de sommeil et une trop grande quantité de caféine peuvent tous provoquer une myokymie des paupières.Les spasmes hémifaciaux sont rares et surviennent chez seulement huit à 15 personnes sur 100 000 aux États-Unis.
Espèces
Le spasme hémifacial peut être typique ou atypique, avec les caractéristiques suivantes :
- Spasme hémifacial typiquecommence généralement par un tic ou des contractions involontaires près de l’œil. Au fil du temps, le HFS typique progresse du même côté du visage qui présentait initialement des symptômes près d’un œil. La grande majorité des spasmes hémifaciaux sont classés comme typiques.
- Spasme hémifacial atypiquecommence plus bas sur un côté du visage et progresse du même côté du visage d’une personne. Ce type commence souvent dans lebouche circulairemuscle autour des lèvres ou dutrompettemuscle dans la région des pommettes. Moins d’une personne sur 10 souffrant de spasmes hémifaciaux présente une progression atypique du spasme du bas vers le haut du visage.
Le spam hémifacial affecte la moitié du visage
Le spasme hémifacial affecte généralement la moitié du visage. Cela le différencie du blépharospasme, qui implique généralement des contractions des deux yeux en même temps.
Lorsque le spasme hémifacial affecte les deux côtés du visage, on parle de spasme hémifacial bilatéral. On estime que 0,6 à 5 % des personnes souffrant de spasmes hémifaciaux souffrent de spasmes musculaires involontaires des deux côtés du visage.
Causes du spasme hémifacial
Le spasme hémifacial, également appelé tic convulsif, se caractérise par des contractions ou tics involontaires et indolores des muscles du visage contrôlés par le nerf crânien 7, également appelé nerf facial.Le septième nerf crânien est responsable du mouvement des muscles du visage.
Lorsque le nerf facial fonctionne mal ou est endommagé, il peut déclencher des contractions faciales involontaires associées à des spasmes hémifaciaux. Par exemple, si un vaisseau sanguin appuie contre le septième nerf, cette compression vasculaire provoque un dysfonctionnement du nerf facial, ce qui peut provoquer des spasmes hémifaciaux.
La compression du nerf facial par un vaisseau sanguin est la cause la plus fréquente de spasmes hémifaciaux.Cela implique la compression de l’artère cérébelleuse antéro-inférieure, où le nerf commence au niveau du tronc cérébral.
Les tumeurs de la tête et du cou peuvent également appuyer contre le nerf facial et provoquer des contractions ou des spasmes involontaires du visage. Cela peut également survenir après la paralysie de Bell, qui est une inflammation du nerf facial provoquant une faiblesse temporaire de la moitié du visage.
Les lésions du nerf facial causées par une maladie inflammatoire démyélinisante telle que la sclérose en plaques (SEP) sont une autre cause potentielle, mais elles sont rares. Cela dit, dans certains cas, le spasme hémifacial est le premier symptôme ressenti par une personne atteinte de SEP.
Lorsque la cause des contractions faciales d’une personne ne peut être identifiée ou diagnostiquée, les contractions musculaires involontaires sont classées comme spasmes hémifaciaux idiopathiques, ce qui signifie que la cause est inconnue.
Qu’est-ce qui déclenche les spasmes ?
Bien que des spasmes puissent survenir à tout moment dans le cas d’un spasme hémifacial, ils peuvent être déclenchés par des mouvements musculaires volontaires, comme pincer les lèvres, manger ou fermer les yeux avec force.Les gens remarquent que les spasmes semblent plus graves lorsqu’ils sont stressés ou fatigués.
Diagnostic
Les contractions faciales peuvent apparaître dans le cadre d’autres troubles, notamment des convulsions et certains troubles musculaires. Toute personne présentant des symptômes de spasme hémifacial doit en parler immédiatement à un professionnel de la santé. Après une première consultation, votre médecin généraliste peut vous orienter vers un neurologue, un médecin spécialisé dans les troubles du système nerveux comme les spasmes hémifaciaux.
La première étape pour diagnostiquer un spasme hémifacial est de passer un examen neurologique. La deuxième étape du diagnostic implique l’imagerie par résonance magnétique (IRM).
Les neuroimages créées par une IRM peuvent montrer si les mouvements involontaires d’un côté du visage sont causés par une tumeur ou un vaisseau sanguin appuyant contre le nerf crânien 7, qui contrôle les muscles du visage.
Quelles conditions sont liées au spasme hémifacial ?
Les spasmes hémifaciaux peuvent apparaître davantage chez les personnes atteintes de paralysie de Bell, d’anomalies artério-veineuses, de traumatismes, d’infections mastoïdiennes et d’otites. Cela peut également affecter les personnes présentant des lésions le long du nerf facial, comme une tumeur bénigne et une névralgie du trijumeau.
Traitement du spasme hémifacial
Le spasme hémifacial est le plus souvent causé par la pression des vaisseaux sanguins contre le nerf facial (nerf crânien 7) au niveau de sa zone d’entrée radiculaire (REZ) dans le tronc cérébral.
Le traitement de première intention est généralement non chirurgical, avec des injections de Botox (onabotulinumtoxinA) dans les muscles du visage affectés. Le Botox bloque les signaux qui provoquent la contraction des muscles, ce qui arrête les contractions involontaires des muscles du visage chez les personnes souffrant de spasmes hémifaciaux.
L’un des inconvénients de l’utilisation du Botox pour traiter les spasmes hémifaciaux est que les injections doivent être répétées tous les trois à quatre mois.
Le spasme hémifacial disparaît-il ?
Dans la plupart des cas, le spasme hémifacial ne disparaît pas. Au lieu de cela, cela progresse et les spasmes s’aggravent.Obtenir un traitement dès le début de la maladie peut aider à prévenir la progression et à soulager les symptômes.
Le traitement chirurgical des spasmes hémifaciaux consiste à éliminer la source de pression REZ contre le nerf facial par neurochirurgie.
La décompression microvasculaire (MVD) éloigne les vaisseaux sanguins responsables de la pression du nerf facial, ce qui permet au nerf de fonctionner normalement et arrête les contractions involontaires d’un côté du visage.
Le pronostic avec traitement est bon. Avec le Botox, jusqu’à 85 % des personnes constatent une amélioration. Avec la chirurgie, 90 % ont une amélioration.
Quel médicament est utilisé pour les spasmes hémifaciaux ?
Pour les cas précoces et bénins, des médicaments oraux comme la carbamazépine, le baclofène et les benzodiazépines étaient traditionnellement utilisés. Les injections botuliques peuvent être utilisées comme traitement efficace avec un taux de réussite de 85 à 95 %. Les injections aident également à éviter les effets secondaires de certains médicaments oraux, comme une fatigue extrême.
Chaperon
Bien que les spasmes hémifaciaux ne soient pas douloureux et que ce trouble du mouvement n’ait pas de conséquences potentiellement mortelles, les personnes touchées par des contractions faciales involontaires peuvent ressentir une douleur psychologique.
Le spasme hémifacial peut être un facteur de stress psychosocial grave pouvant entraîner un trouble d’anxiété sociale et augmenter le risque de trouble dépressif majeur.
Comme les spasmes peuvent survenir la nuit, ils peuvent entraîner des troubles du sommeil et de l’insomnie.Un diagnostic précoce et un traitement des spasmes hémifaciaux avant que la maladie ne progresse peuvent rendre la gestion de ce trouble du mouvement moins difficile.
