Maladie de Moyamoya : stades, causes, symptômes, traitement

La maladie de Moyamoya est une affection caractérisée par un rétrécissement chronique et progressif des parois des artères carotides internes caractérisé par un épaississement des parois, entraînant un diamètre interne rétréci ou sténosé de l’artère. Ce rétrécissement progressif peut progressivement provoquer un blocage complet des artères et entraîner un accident vasculaire cérébral. Afin de compenser la diminution du flux sanguin dans les artères rétrécies, notre cerveau forme des vaisseaux sanguins collatéraux, de sorte que les zones défavorisées du cerveau puissent recevoir du sang riche en oxygène. La maladie de Moyamoya a été découverte par les Japonais et ils ont appelé ces vaisseaux collatéraux « moyamoya », ce qui signifie « bouffée de fumée » en japonais. Les vaisseaux collatéraux sont minuscules et ont un aspect brumeux lorsqu’ils sont vus sur une angiographie. Les minuscules vaisseaux collatéraux de moyamoya sont plus fragiles que les vaisseaux sanguins normaux et peuvent facilement se rompre et saigner dans le cerveau, entraînant des hémorragies. Les deux côtés du cerveau sont généralement touchés par Moyamoya et cette maladie est également généralement associée àanévrismes .

Lorsque les artères carotides se rétrécissent et que le flux sanguin devient lent, cela augmente le risque de formation de caillots et d’accidents ischémiques transitoires (AIT) ou d’un AVC à part entière. Afin de compenser la diminution du flux sanguin, notre cerveau forme lentement des «détours» sous la forme de petits vaisseaux sanguins collatéraux pour fournir du sang aux régions affectées du cerveau. Comme mentionné précédemment, ces minuscules vaisseaux sanguins ressemblent à un filet de fumée lorsqu’ils sont vus sur une angiographie, donnant ainsi à cette maladie son nom « Moyamoya » qui signifie « bouffée de fumée » en japonais.

Lorsque le processus de blocage commence, il a tendance à s’aggraver de la même manière. À l’heure actuelle, il n’existe aucun médicament connu pour aider à inverser le blocage. Si le patient souffre d’hémorragie ou d’un accident vasculaire cérébral majeur, il peut y avoir une perte de fonction permanente chez le patient. Il est important que cette condition soit diagnostiquée le plus tôt possible et que le traitement commence immédiatement. Le traitement chirurgical est souvent recommandé dans la maladie de Moyamoya.

Stades de la maladie de Moyamoya

La maladie de Moyamoya est classée selon les stades suivants en fonction de sa progression et des résultats angiographiques :

Stade I : Il y a rétrécissement des artères carotides internes.

Stade II : Les vaisseaux moyamoya se développent à la base du cerveau.

Stade III : Il y a aggravation des vaisseaux de moyamoya et augmentation du rétrécissement des artères carotides internes. Le diagnostic de cette maladie est généralement posé à ce stade.

Stade IV : Il y a augmentation des vaisseaux collatéraux du cuir chevelu et réduction des vaisseaux moyamoya.

Stade V : Réduction des vaisseaux de moyamoya et rétrécissement important de l’artère carotide interne.

Stade VI : Les vaisseaux de moyamoya disparaissent complètement et les artères carotides internes sont complètement bloquées avec des vaisseaux collatéraux importants du cuir chevelu.

Signes et symptômes de la maladie de Moyamoya

L’accident ischémique transitoire qui consiste en un AVC hémorragique , un AVC ischémique  ou un mini-AVC chez le patient est le symptôme initial de la maladie de Moyamoya. Cela se produit en raison de l’entrave au flux sanguin riche en oxygène vers le cerveau. L’AVC hémorragique se produit lorsque les minuscules vaisseaux sanguins éclatent et que le sang s’infiltre dans le cerveau. Les symptômes de l’AVC hémorragique ainsi que de l’AVC ischémique consistent en un engourdissement ou une faiblesse dans le bras ou la jambe, une difficulté à parler ou une paralysie qui peut affecter un côté du corps. Les maux de tête sont également un symptôme courant de l’AVC hémorragique. Le patient peut également ressentir d’autres symptômes tels que des troubles cognitifs ou d’apprentissage et des convulsions .

Vous trouverez ci-dessous une liste des symptômes de la maladie de Moyamoya qui nécessitent une attention médicale immédiate :

Les symptômes de l’AVC consistent en : Vision floue ou perturbée, faiblesse ou paralysie affectant un côté du corps, maux de tête, troubles de l’élocution , perte du goût  ou de l’odorat, difficulté à parler, incapacité à marcher, incapacité à se tenir debout et convulsions.

Les symptômes d’une hémorragie cérébrale nécessitant des soins médicaux immédiats comprennent : nausées, vomissements, léthargie, fatigue , troubles de la vision, maux de tête sévères, faiblesse/engourdissement dans certaines parties du corps, perte soudaine de conscience, perte de coordination/d’équilibre, difficulté à parler, difficulté à comprendre la parole, sensation d’un goût « étrange » dans la bouche et convulsions.

Causes et facteurs de risque de la maladie de Moyamoya

  • La cause exacte de la maladie de Moyamoya n’est pas connue. Avoir des antécédents familiaux de cette maladie ou des facteurs héréditaires peuvent jouer un rôle, en particulier si le patient est d’origine japonaise.
  • Les filles courent un risque légèrement plus élevé de développer la maladie de Moyamoya que les garçons.
  • La maladie de Moyamoya est plus fréquente au Japon et chez les personnes d’origine asiatique ; cependant, les personnes de n’importe quel pays ou ethnie peuvent souffrir de cette condition.
  • Une lésion traumatique du cerveau peut également déclencher la maladie de Moyamoya.
  • Un défaut génétique héréditaire peut également provoquer la maladie de Moyamoya.
  • La maladie de Moyamoya est souvent diagnostiquée chez les enfants âgés de 5 à 15 ans et chez les adultes âgés de 30 à 45 ans.
  • Des changements de type Moyamoya sont également observés chez les patients qui ont subi une radiothérapie du cou et de la tête pour le traitement de craniopharyngiomes et de tumeurs hypophysaires.
  • De nombreuses maladies sont associées à des changements ressemblant à la maladie de Moyamoya. Le syndrome de Moyamoya peut également se développer chez les patients atteints de drépanocytose , de neurofibromatose de type I et  du syndrome de Down.

Diagnostic de la maladie de Moyamoya

Si le patient présente des symptômes ressemblant à un accident vasculaire cérébral, le patient est alors référé à un neurochirurgien. Le chirurgien pose ensuite des questions concernant les symptômes du patient ainsi que les antécédents médicaux du patient, ses antécédents familiaux et les médicaments que prend le patient. Après la prise des antécédents médicaux, un examen physique est effectué. Des tests d’imagerie sont effectués pour aider à diagnostiquer cette maladie, car ils révèlent le rétrécissement caractéristique des artères et des vaisseaux sanguins collatéraux de moyamoya, qui ont l’apparence brumeuse d’une « bouffée de fumée ». Les tests d’imagerie diagnostique peuvent également montrer plusieurs petits accidents vasculaires cérébraux chez le patient. Un diagnostic correct de maladie de Moyamoya peut être posé si les images d’IRM montrent une diminution du flux sanguin dans l’artère carotide interne, les artères cérébrales antérieure et moyenne ; et une augmentation du flux sanguin collatéral à la base du cerveau. L’angiographie est souvent nécessaire pour confirmer le diagnostic de la maladie de Moyamoya.

L’imagerie par résonance magnétique (IRM) utilise des ondes de radiofréquence et de champ magnétique pour générer des images détaillées des tissus mous du cerveau. L’angiographie par résonance magnétique (ARM) peut également être réalisée pendant l’IRM en injectant un agent de contraste dans le sang du patient, ce qui peut révéler une image plus claire des artères du cerveau. L’imagerie par résonance magnétique est un test non invasif.

L’angiographie est une procédure où un cathéter est introduit dans l’artère et transmis par les vaisseaux sanguins au cerveau. Une fois le cathéter en place, le médecin injecte un produit de contraste dans le sang, après quoi des radiographies sont prises. L’angiographie aide à examiner toutes les artères vitales du cerveau, y compris les artères carotides internes, les artères carotides externes et les artères vertébrales. Les tests d’imagerie sont importants pour identifier les vaisseaux collatéraux préexistants, au cas où si la chirurgie est effectuée, le chirurgien peut prendre soin d’éviter de perturber ces vaisseaux collatéraux. Des malformations artérioveineuses ou des anévrismes peuvent souvent être observés avec la maladie de Moyamoya et ils peuvent également être détectés lors d’une angiographie. L’angiographie est une procédure invasive.

L’imagerie de perfusion par tomodensitométrie (CT) aide à détecter le flux sanguin dans le cerveau. Ce test aide également le chirurgien à planifier la chirurgie. Un agent de contraste est injecté dans la circulation sanguine, ce qui permet aux médecins d’évaluer la quantité de flux sanguin qui atteint le cerveau et de déterminer les parties du cerveau qui présentent un risque plus élevé d’accident vasculaire cérébral. Lorsque l’imagerie de perfusion par tomodensitométrie est effectuée, Diamox, un médicament, est administré pour dilater les artères qui agissent également comme un « test de stress » pour le cerveau.

L’angiographie par tomodensitométrie (CTA) utilise des rayons X pour générer des images détaillées des structures anatomiques du cerveau. Un agent de contraste est injecté dans la circulation sanguine pour voir plus clairement les artères du cerveau. Le CTA est un très bon test pour fournir des images à la fois des tissus mous et des vaisseaux sanguins. La tomodensitométrie L’angiographie est un examen non invasif.

Des études sur le débit sanguin cérébral, y compris la tomodensitométrie au xénon, l’échographie Doppler transcrânienne (TCD), la tomodensitométrie par émission de photons (SPECT) et la tomographie par émission de positons (TEP) peuvent également être effectuées pour aider au diagnostic et au traitement de la moyamoya. maladie.

Traitement de la maladie de Moyamoya

À l’heure actuelle, il n’existe aucun médicament qui puisse inverser le rétrécissement des artères dans la maladie de Moyamoya. L’objectif du traitement de la maladie de Moyamoya est de réduire les risques d’accidents vasculaires cérébraux récurrents en effectuant un pontage artériel ou en formant un nouvel apport sanguin aux parties affectées du cerveau. Des agents antiplaquettaires, qui comprennent des médicaments comme l’aspirine, sont administrés pour empêcher la formation de caillots. Chez les patients qui souffrent d’AIT et d’AVC, l’aspirine aide à réduire le risque de survenue d’un AVC dommageable. Selon des études, l’aspirine utilisée seule n’est pas efficace dans le traitement de la maladie de Moyamoya. La chirurgie est généralement recommandée pour le traitement de la maladie de Moyamoya.

Le traitement des patients souffrant d’accidents vasculaires cérébraux à long terme comprend la physiothérapie, l’ergothérapie et l’orthophonie pour aider le patient à retrouver ses fonctions et à faire face à son handicap.

Traitement chirurgical de la maladie de Moyamoya

La chirurgie est généralement recommandée pour les patients atteints de la maladie de Moyamoya qui subissent un AVC progressif ou récurrent ou un AIT. Il existe diverses procédures chirurgicales disponibles pour la maladie de Moyamoya dans le but de prévenir plus d’AVC par revascularisation ou rétablir le flux sanguin vers les parties affectées du cerveau. Les interventions chirurgicales peuvent être divisées en deux groupes; l’un qui implique une connexion directe entre les vaisseaux sanguins et l’autre qui implique une connexion indirecte entre les vaisseaux sanguins. Généralement, les procédures de pontage direct sont effectuées chez les enfants plus âgés et les adultes; alors que les procédures indirectes sont effectuées chez les enfants de moins de 10 ans.

La procédure de pontage cérébral est une intervention chirurgicale qui implique la méthode directe de revascularisation en connectant un vaisseau sanguin présent à l’extérieur du cerveau à un vaisseau sanguin présent à l’intérieur du cerveau. Cela détournera ou contournera le flux sanguin autour de l’artère endommagée rétrécie/bloquée. L’artère temporale superficielle à l’artère cérébrale moyenne ou STA-MCA est la procédure de pontage la plus couramment utilisée et donne une amélioration immédiate du flux sanguin. Dans les cas où l’artère temporale superficielle n’est pas suffisamment grosse ou n’est pas disponible pour un pontage, une autre artère doit être utilisée. Ceci est déterminé après que le chirurgien a examiné les images des artères de l’angiographie CT ou de l’angiographie.

L’encéphalo-myo-synangiose (EMS) est une intervention chirurgicale qui est également une méthode indirecte de revascularisation où le chirurgien dissèque le muscle temporal et le place sur la surface du cerveau à travers une ouverture dans le crâne. Progressivement, il y a formation de nouveaux vaisseaux entre le cerveau et le muscle riche en sang.

L’encéphalo-duro-artério-synangiose (EDAS) est une procédure qui implique la méthode indirecte de revascularisation où l’artère temporale superficielle est mise en contact avec la surface du cerveau. Le chirurgien fait un trou dans le crâne directement sous l’artère et l’artère est ensuite suturée à la surface du cerveau, après quoi l’os est remplacé. Au fil du temps, l’angiogenèse se produit lorsqu’il y a formation de petits vaisseaux artériels vers le cerveau.

L’encéphalo-duro-artério-myo-synangiose (EDAMS) est une intervention chirurgicale qui est aussi une méthode indirecte de revascularisation et qui combine la technique de l’EMS et de l’EDAS.

La transposition omentale est une procédure qui est une autre méthode indirecte de revascularisation où l’épiploon, qui est très abondant dans l’approvisionnement en sang, est placé sur la surface du cerveau et, éventuellement, on s’attend à ce que les vaisseaux se développent dans le cerveau et améliorent l’apport sanguin.

La procédure des trous de bavures multiples est une autre méthode indirecte de revascularisation où le chirurgien perce plusieurs petits trous dans le crâne, afin que de nouveaux vaisseaux puissent se développer dans le cerveau à partir du cuir chevelu.

Espérance de vie, rétablissement et pronostic dans la maladie de Moyamoya

Il est difficile de prédire le pronostic et l’espérance de vie du patient atteint de la maladie de Moyamoya car l’histoire naturelle de cette maladie n’est pas claire. La progression de la maladie de Moyamoya peut être lente avec le patient souffrant d’accidents vasculaires cérébraux occasionnels ou d’AIT ; ou il peut y avoir une aggravation rapide de cette maladie lorsque la santé du patient se détériore. Le pronostic et l’espérance de vie du patient atteint de la maladie de Moyamoya dépendent de la vitesse et du degré du rétrécissement et de l’obstruction des artères. Le pronostic dépend également de la capacité du patient à former une circulation collatérale efficace, de l’âge du patient au début des symptômes, de l’atteinte d’un ou des deux côtés du cerveau, du fait que le patient ait subi un accident vasculaire cérébral, de l’état de santé général du patient, l’étendue de l’incapacité du patient à la suite d’un accident vasculaire cérébral et la rapidité avec laquelle le traitement a commencé après le diagnostic. L’état neurologique du patient est également important pour déterminer la récupération et l’espérance de vie du patient.

Selon les études, environ 50 à 60% des patients qui ne cherchent pas de traitement pour la maladie de Moyamoya auront une progression de la maladie et auront une espérance de vie réduite et un mauvais pronostic alors que le traitement chirurgical des patients a révélé une forte diminution de la progression de cette maladie.

En ce qui concerne la guérison de la maladie de Moyamoya, il est important que les membres de la famille comprennent qu’il s’agit d’une maladie progressive et qu’il y a une aggravation continue du rétrécissement des vaisseaux sanguins du cerveau. Les symptômes peuvent devenir progressivement graves sur une période de temps et le patient peut également subir plusieurs accidents vasculaires cérébraux dans un court laps de temps. La chirurgie est pratiquée pour fournir une nouvelle et saine source de circulation sanguine au cerveau et pour réduire le risque d’accident vasculaire cérébral mettant la vie en danger.

Le pronostic a tendance à être excellent s’il y a un traitement chirurgical effectué chez les patients avant un AVC invalidant et même dans la maladie de Moyamoya sévère. Chez les patients qui ne présentent aucun symptôme, le traitement chirurgical aide à protéger contre les accidents vasculaires cérébraux et augmente également l’espérance de vie du patient. Cependant, si le patient n’est pas traité, il y a une aggravation de la maladie de Moyamoya avec une détérioration clinique chez le patient ainsi que des troubles neurologiques potentiellement irréversibles.

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