Qu’est-ce que la maladie veino-occlusive hépatique : causes, symptômes, traitement, physiopathologie, épidémiologie, pronostic

Trouble veino-occlusif hépatique ou VOD hépatique dans une condition médicale dans laquelle les capillaires sinusoïdaux présents dans le foie subissent des lésions dues à la consommation d’entités toxiques telles que les alcaloïdes de pyrrolizidine ou les agents chimiothérapeutiques oraux présents dans la tisane. Cela entraîne en outre un blocage et une altération du fonctionnement des veines hépatiques. Cette condition, bien que rare, a un taux de mortalité supérieur à trente pour cent.

La maladie veino-occlusive hépatique est également connue sous le nom de syndrome d’obstruction sinusoïdale hépatique ou SOS dans lequel des substances potentiellement mortelles pénètrent dans l’organisme en raison de leur consommation et provoquent des lésions hépatiques. Après les expositions à la toxine, l’obstruction des sinusoïdes se produit, ce qui entrave davantage la circulation du sang dans le foie. Le foie grossit et s’enflamme en raison de dommages et les cellules hépatiques meurent en raison de l’absence d’un apport optimal de sang. L’apport sanguin obstrué provoque également une pression élevée dans la veine porte, ce qui provoque une accumulation de liquide dans la région abdominale ainsi qu’une hypertrophie de la rate.. Finalement, les dommages au foie conduisent à la cirrhose. Cette condition survient généralement après une période d’une à trois semaines de transplantation de cellules hématopoïétiques acclimatées avec des agents cytotoxiques ou des chimioradiations.

Les symptômes de la maladie veino-occlusive hépatique varient légèrement en fonction de la gravité de la maladie. Les symptômes de la maladie veino-occlusive hépatique sont :

• Symptômes de la maladie veino-occlusive hépatique aiguë : les symptômes de la maladie veino-occlusive hépatique aiguë sont :
  • Douleur et gonflement dans l’abdomen
  • Rétention de liquide dans l’abdomen ou l’ascite
  • Œdème
  • Présence de varices
  • Léger ictère
  • Gain de poids
  • Des saignements graves de l’œsophage peuvent survenir dans certains cas
  • Hypertrophie de la rate
  • La peau et les yeux deviennent pâles.
• Symptômes de la maladie veino-occlusive hépatique chronique : la maladie chronique témoigne des symptômes ci-dessous :
  • Fatigue
  • Ascite
  • Œdème
  • Encéphalopathie hépatique
  • Faiblesse musculaire
  • Gonflement abdominal
  • Couleur pâle de la peau et des yeux.

Le taux d’incidence de la maladie veino-occlusive hépatique est directement lié aux cas de greffe de cellules souches hématopoïétiques puisqu’environ soixante pour cent des cas ont tendance à développer la maladie. Outre les greffes, les facteurs qui contribuent à l’état sont la chimiothérapie et la radiothérapie et l’ingestion d’agents cytotoxiques.

Les perspectives de la maladie veino-occlusive hépatique dépendent du facteur causal de la maladie. Lorsqu’ils sont liés à une greffe hématopoïétique, plus de trente pour cent des cas s’avèrent mortels avec un taux de mortalité élevé des cas graves ; alors qu’en cas de chimiothérapie , l’insuffisance hépatique postopératoire est fréquente. Lorsque la condition survient en raison de l’ingestion d’agents cytotoxiques, alors la condition a une portée de récupération complète grâce à l’interruption de la consommation et à la prévention d’autres dommages au foie.

Les causes communes derrière la présence de la condition sont :

• Ingestion d’alcaloïdes pyrrolizidiniques que l’on trouve couramment dans le thé de brousse jamaïcain.
• Consommation de médicaments qui sont des immunosuppresseurs et qui ont des effets cytotoxiques sur le foie comme l’azathioprine et le cyclophosphamide.
• Maladie du greffon contre l’hôte due à une greffe de moelle osseuse.
• Chimiothérapie  notamment par l’oxaliplatine.

La survenue d’une lésion toxique des sinusoïdes hépatiques est due à l’altération et à l’apoptose des cellules endothéliales hépatiques qui entraînent le blocage des sinusoïdes et une fibrose progressive des veines hépatiques. Les cellules de stockage des graisses ou cellules étoilées du foie sont activées et synthétisent le collagène et la matrice extracellulaire qui contribuent également à la nécrose hépatocellulaire. Cela altère alors le flux sanguin vers le foie, provoquant une hypertrophie et une inflammation du foie. Elle entraîne également la mort des cellules hépatiques et l’hypertrophie de la rate.

Les facteurs de risque courants qui constituent une menace de maladie veino-occlusive hépatique sont :

• La vieillesse du greffé.
• Âge du receveur de greffe de moins de six ans.
• Prédominance du sexe féminin.
• Cas antérieurs de radiations abdominales.
• Antécédents de maladie du foie ou de cirrhose.
• Chimiothérapie répétitive
• Patient atteint d’une tumeur maligne avancée.
• Disparité HLA entre le donneur et le receveur en cas de greffe.

Les complications qui surviennent généralement en raison de la maladie veino-occlusive hépatique sont :

• hépatomégalie
• Insuffisance hépatique
• Insuffisance rénale
• Pression élevée dans le système veineux porte.
• Décès.

La démarche diagnostique de la maladie veino-occlusive hépatique repose sur le contrôle des symptômes, des analyses de sang et des radiographies. Les tests suivis sont :

• Test sanguin pour détecter la maladie veino-occlusive hépatique : Les tests sanguins sont effectués pour vérifier le fonctionnement anormal du foie. Il vérifie également les agents toxiques ingérés dans le sang ainsi que l’évaluation de la coagulation sanguine.
• Échographie pour le diagnostic de la maladie veino-occlusive hépatique : elle est généralement choisie pour confirmer le diagnostic. Il vérifie l’hypertrophie du foie ou l’hépatomégalie, les anomalies de la veine porte, l’épaississement de la  paroi de la vésicule biliaire et l’ascite.
• CT Scan pour diagnostiquer la maladie veino-occlusive hépatique: L’analyse par tomodensitométrie est effectuée pour vérifier l’hépatomégalie, l’insuffisance hépatique due à la congestion de la veine porte et l’ascite.
• Diagnostic de la maladie veino-occlusive hépatique avec biopsie du foie : Dans certains cas, la biopsie du foie est effectuée pour évaluer la pression artérielle dans les veines hépatiques et portes par l’insertion d’un cathéter dans la veine du cou.

Le traitement de la maladie veino-occlusive hépatique se concentre sur le traitement des symptômes et des complications plutôt que sur le traitement du blocage car il n’existe pas de traitement spécifique pour le blocage. Les traitements disponibles pour la maladie sont à la fois chirurgicaux et non chirurgicaux.

• Mesure non chirurgicale pour le traitement de la maladie veino-occlusive hépatique : les traitements non chirurgicaux comprennent :
  • Médicaments préventifs pour les greffes : Des médicaments comme l’acide ursodésoxycholique sont administrés au patient pour prévenir les risques de développer une maladie veino-occlusive hépatique après la greffe hématopoïétique.
  • Équilibrer les niveaux de fluides corporels : le niveau de fluides corporels est surveillé en limitant la quantité de liquide ingéré et en évaluant la quantité de liquide perdue lors de l’excrétion. Un apport hydrique équilibré à faire pour prévenir la déshydratation.
• Mesures chirurgicales pour la maladie veino-occlusive hépatique : Des mesures chirurgicales sont choisies lorsque les mesures non chirurgicales ne parviennent pas à fournir le résultat souhaité. Ceux-ci inclus:
  • Abdominocentèse: Il s’agit d’une mesure chirurgicale qui consiste à éliminer l’excès de liquide de la région abdominale en insérant une aiguille creuse dans l’abdomen et en aspirant le liquide.
  • CONSEILS : Il signifie shunt systémique intra-hépatique transjugulaire. Il s’agit d’une intervention chirurgicale dans laquelle une autre voie de circulation sanguine est conçue pour vérifier la congestion de la veine porte autour du foie.
  • Transplantation hépatique : cette mesure est choisie lorsque le foie est complètement altéré et qu’aucun médicament alternatif ne s’avère efficace.

La maladie veino-occlusive hépatique est une affection médicale potentiellement mortelle qui survient en raison de lésions sinusoïdales et de dommages au foie. La condition survient généralement comme une complication de la chimiothérapie, de la greffe de cellules souches et de l’ingestion de toxines. Si les causes possibles sont éliminées, les chances de guérison sont bonnes. Dans les cas où une récupération optimale n’est pas observée, les complications peuvent aller de l’insuffisance hépatique au décès.