L’atrésie biliaire est une affection rare qui implique des voies biliaires extrahépatiques anormales responsables du transport de la bile du foie à l’intestin grêle. L’atrésie biliaire comprend l’obstruction partielle ou complète ou la destruction des voies biliaires à l’extérieur du foie, couramment et exclusivement chez les nourrissons. Cette maladie grave s’avère mortelle si elle n’est pas traitée.
L’atrésie biliaire peut être congénitale ou acquise selon le type, qu’il s’agisse de type fœtal ou de type prénatal. On le trouve chez un nouveau-né sur 15 000 dans le monde. Bien qu’il soit réparti également chez les hommes et les femmes, il a une légère prédilection pour les femmes avec un ratio femmes / hommes de 1,4: 1. Les bébés asiatiques et afro-américains courent un plus grand risque de développer une atrésie des voies biliaires. Ce n’est pas considéré comme une maladie héréditaire; en fait, il y a eu des cas où un seul enfant est né avec une atrésie des voies biliaires et l’autre jumeau est normal. L’étiologie de l’atrésie des voies biliaires reste encore incertaine ; cependant, il a été postulé qu’il pourrait se développer en raison de malformations et de perturbations dans la formation des voies biliaires au moment de l’embryogenèse. Il a également été lié à des anomalies chromosomiques, mais aucune prédisposition génétique spécifique n’a été connue. Il a également été associé à des problèmes de système immunitaire et des infections virales (en particulier le cytomégalovirus, le rotavirus et le réovirus de type 3, le virus d’Epstein Barr, le papillomavirus humain) ont également été expliquées pour son étiologie.
Quels sont les symptômes de l’atrésie biliaire ?
En général, les bébés semblent en bonne santé à la naissance avec un poids approprié et aucun problème de croissance pendant les premières semaines de vie. Les symptômes commencent à apparaître dans les 2 à 6 semaines de vie et sont attribués à l’obstruction de l’écoulement de la bile du foie à travers la vésicule biliaire jusqu’à l’intestin grêle. Cette obstruction des voies biliaires entraîne la collecte de bile et de déchets dans le foie lui-même, qui présente certains symptômes et détruit progressivement les cellules hépatiques.
La jaunisse est le symptôme le plus courant qui est présent dans tous les cas d’atrésie des voies biliaires. La jaunisse est le jaunissement du blanc des yeux et de la peau, techniquement connu sous le nom d’ictère. Elle est causée par des niveaux élevés de bilirubine dans le sang qui ne peuvent pas être éliminés par le foie en raison de l’obstruction des voies biliaires. En général, la plupart des nourrissons présentent des symptômes de jaunisse dus à un foie immature au moment de la naissance, mais ceux-ci disparaissent ou diminuent généralement dans les 2 semaines suivant la naissance. Cependant, les symptômes de la jaunisse commencent après 2 à 6 semaines de naissance en cas d’atrésie des voies biliaires. Le bébé au moment de la naissance semble normal et peut avoir une jaunisse due à un foie immature, mais s’il continue de s’aggraver avec le temps, au lieu de se résoudre, c’est une indication claire d’atrésie des voies biliaires.
L’urine de couleur foncée est un autre signe d’atrésie des voies biliaires. Ceci est également causé par des niveaux accrus de bilirubine dans la circulation sanguine qui est filtrée par les reins et excrétée dans l’urine, ce qui rend la couleur de l’urine plus foncée et plus jaune.
Les selles acholiques sont un autre signe classique d’atrésie biliaire avec la jaunisse et l’urine de couleur foncée. Les selles acholiques sont des selles grises, argileuses ou blanches excrétées. Généralement, les matières fécales sont teintées de jaune en raison de l’excrétion de la bilirubine par le côlon, mais comme l’excrétion de la bilirubine est empêchée par l’obstruction des voies biliaires, il n’y a pas de bilirubine à excréter par l’intestin grêle, donc les excréments sont de couleur pâle, grise ou blanche.
L’enfant commence également à montrer des signes de perte de poids et d’irritabilité avec progression de la jaunisse. Résultats de perte de poids en raison du manque de bon fonctionnement du foie et de l’absorption incomplète des nutriments et des vitamines.
Outre les symptômes ci-dessus, d’autres symptômes peuvent également être présents, notamment une distension de l’estomac due à une hépatomégalie ou une splénomégalie due à une hypertension portale. Si le processus pathologique n’est pas contrôlé ou traité, il peut entraîner une fibrose hépatique et des cicatrices provoquant une cirrhose et, finalement, une insuffisance hépatique qui entraîne la mort du nourrisson dans les 2 à 3 ans suivant l’apparition de la maladie.
