Pemphigus foliacé : symptômes, causes et traitement

Qu’est-ce que le pemphigus foliacé ?

Le pemphigus foliacé est une maladie auto-immune rare qui provoque la formation de cloques et de plaies douloureuses et prurigineuses sur la peau. Les endroits les plus courants où des ampoules et des plaies se forment sur votre corps sont le cuir chevelu, le visage, le cou et le dos.

Les ampoules dues au pemphigus foliacé se forment parce que les cellules de votre système immunitaire produisent des protéines qui attaquent les cellules saines de la peau de votre corps, les prenant pour des envahisseurs étrangers.

Le pemphigus foliacé est un type de pemphigus, qui est un groupe d’affections cutanées provoquant des ampoules.

Qui est touché par le pemphigus foliacé ?

Les symptômes du pemphigus foliacé surviennent en moyenne entre 50 et 60 ans. Cette maladie peut toucher tout âge, y compris les enfants.

Dans certaines régions du monde, notamment en Amérique du Sud, une forme de pemphigus foliacé, appelée fogo selvagem, peut être liée à un insecte endémique dans cette région ou à un autre déclencheur environnemental.

Le pemphigus foliacé est-il fréquent ?

Le pemphigus foliacé est une forme rare de pemphigus. Le pemphigus touche chaque année 1 à 5 personnes sur 1 million dans le monde.

Comment le pemphigus foliacé affecte-t-il mon corps ?

Le pemphigus foliacé provoque la formation de cloques douloureuses sur votre peau. Les ampoules sont fragiles et se brisent facilement, ce qui les transforme en plaies. Lorsque les ampoules se brisent, un extérieur squameux et croustillant se forme sur la zone affectée de votre peau. Ceux-ci peuvent provoquer des démangeaisons et provoquer un inconfort.

Quels sont les symptômes du pemphigus foliacé ?

Les symptômes du pemphigus foliacé peuvent varier en gravité et inclure :

• Cloques ou petites bosses rouges, surélevées, remplies de liquide, sur la couche supérieure de votre peau (épiderme) qui peuvent couvrir une grande partie de votre corps.
• Les ampoules sont molles et s’ouvrent facilement.
• Les ampoules brisées se transforment en plaies à la texture squameuse et croustillante.
• Les ampoules et les plaies provoquent des démangeaisons, des douleurs ou une sensation de brûlure.

Où les symptômes du pemphigus foliacé affectent-ils mon corps ?

Les endroits les plus courants sur votre corps où vous trouverez des ampoules et des plaies suite à un diagnostic de pemphigus foliacé sont les suivants :

• Cuir chevelu.
• Affronter.
• Cou.
• Dos.
• Poitrine.

Les symptômes n’affectent pas vos muqueuses, qui sont les parois des cavités de votre corps.

Quelles sont les causes du pemphigus foliacé ?

Il pourrait y avoir plusieurs causes possibles au pemphigus foliacé, notamment des facteurs génétiques et environnementaux. Des études sont en cours pour en savoir plus sur les causes de cette maladie.

Bien que la maladie ne soit pas héréditaire, ce qui signifie qu’elle ne peut pas vous être transmise par vos parents lors de la conception, vous pourriez courir un risque accru si vous possédez un gène spécifique de l’antigène leucocytaire humain (HLA). Les gènes HLA sont chargés d’identifier les protéines envahissantes étrangères, comme les bactéries, pour aider votre système immunitaire à les détruire pour vous garder en bonne santé.

Le pemphigus foliacé est une maladie auto-immune, ce qui signifie que votre système immunitaire attaque les cellules saines parce qu’il les prend pour des cellules envahissantes étrangères. Spécifiques au pemphigus foliacé, les protéines créées par votre système immunitaire (anticorps) ciblent les points d’adhésion de vos cellules en tant qu’envahisseurs. Les points d’adhésion sont des épingles qui maintiennent ensemble la couche supérieure des cellules de votre peau (épiderme). Lorsque votre corps attaque ces points d’adhésion, vous ressentez des symptômes de pemphigus foliacé.

Quelles sont les causes d’une poussée de pemphigus foliacé ?

Les symptômes du pemphigus foliacé pourraient éclater s’ils sont déclenchés par des facteurs environnementaux tels que :

• Médecine: Certains anti-inflammatoires non stéroïdiens, la pénicillamine, la nifédipine, le captopril et l’énalapril, peuvent provoquer une poussée de symptômes ou déclencher une maladie. Si votre prestataire soupçonne que ces médicaments sont à l’origine de vos symptômes, il arrêtera ou modifiera le médicament que vous prenez.
• Piqûre d’insecte: Dans certaines régions du monde, notamment en Amérique du Sud, une piqûre d’insecte peut entraîner un pemphigus foliacé endémique ou un fogo selvagem.
• Exposition au soleil: L’exposition de votre peau aux rayons UV du soleil peut provoquer une poussée de symptômes.

Le pemphigus foliacé est-il contagieux ?

Non, le pemphigus foliacé n’est pas contagieux. Vous ne pouvez pas transmettre la maladie aux autres par contact physique.

Comment diagnostique-t-on le pemphigus foliacé ?

Votre médecin diagnostiquera le pemphigus foliacé après en avoir appris davantage sur vos antécédents médicaux et vos symptômes. Ils examineront également physiquement les cloques ou les plaies sur votre peau pour vérifier que vos symptômes correspondent à ceux du pemphigus foliacé. Des tests supplémentaires confirment un diagnostic.

Quels tests diagnostiquent le pemphigus foliacé ?

Votre fournisseur confirmera votre diagnostic en vous proposant un test, qui pourrait inclure :

• Biopsie cutanée : votre prestataire prélèvera un petit échantillon de tissu cutané et l’examinera au microscope. Cela comprendra un test d’immunofluorescence.
• Test sanguin : votre prestataire examinera un petit échantillon de votre sang pour rechercher les anticorps du système immunitaire à l’origine de vos symptômes.

Comment traite-t-on le pemphigus foliacé ?

Le traitement du pemphigus foliacé est unique à chaque personne diagnostiquée et peut inclure :

• Arrêter ou modifier tout médicament provoquant des symptômes.
• Utiliser des corticostéroïdes (crèmes topiques ou médicaments oraux) ou des inhibiteurs topiques de la calcineurine pour réduire les ampoules.
• Prendre des médicaments immunosuppresseurs comme le rituximab, le méthotrexate, le mycophénolate ou l’azathioprine.

Y a-t-il des effets secondaires du traitement ?

Chaque option de traitement comporte des risques différents, alors discutez des effets secondaires avec votre prestataire avant de commencer votre traitement. Posez des questions à votre prestataire pour savoir quand et à quelle fréquence vous devez prendre de nouveaux médicaments et si ce médicament interagira ou non avec les médicaments que vous prenez actuellement. Une fois le traitement commencé, votre prestataire vous suivra quelques semaines après votre diagnostic pour s’assurer que le traitement est efficace. Si vos symptômes s’aggravent ou ne s’améliorent pas après plusieurs semaines, parlez-en à votre prestataire.

Combien de temps après le traitement vais-je me sentir mieux ?

Le corps de chacun prend un temps différent pour guérir. En moyenne, vous remarquerez peut-être que de nouvelles ampoules cessent de se former après deux semaines et que les plaies sur votre peau commencent à guérir. Cela peut prendre plusieurs semaines pour que toutes vos plaies disparaissent sur votre peau. Les symptômes pourraient éclater ou réapparaître dans le futur puisque le pemphigus est une maladie chronique.

À quoi puis-je m’attendre si j’ai un pemphigus foliacé ?

Il n’existe aucun remède contre le pemphigus foliacé. Les symptômes du pemphigus foliacé n’interfèrent pas avec votre espérance de vie. La maladie peut provoquer des cloques et des plaies douloureuses et irritantes sur la peau qui guérissent avec le traitement. Les ampoules provoquent rarement des cicatrices. Une blessure ou le grattage fréquent d’une ampoule ou d’une plaie pourrait entraîner des cicatrices.

Comment puis-je prévenir le pemphigus foliacé ?

Bien que vous ne puissiez pas prévenir toutes les causes du pemphigus foliacé, vous pouvez prendre des mesures pour réduire votre risque de poussée en :

• Éviter l’exposition au soleil ou porter des vêtements de protection et un écran solaire lorsque vous êtes exposé au soleil.
• Parlez à votre prestataire des médicaments que vous prenez actuellement pour voir s’ils provoquent vos symptômes. N’arrêtez pas de prendre un médicament jusqu’à ce que votre prestataire vous dise que vous pouvez le faire en toute sécurité.
• Porter des vêtements de protection, utiliser des moustiquaires et un insectifuge pour éviter les piqûres d’insectes dans les zones endémiques.
• Utiliser des savons et des lotions doux ou non parfumés pour apaiser votre peau.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Consultez votre professionnel de la santé si vous avez :

• Des ampoules ou des plaies qui ne guérissent pas.
• Des ampoules sur une grande partie de votre corps.
• Plaies qui grossissent (gonflement), laissent échapper un liquide jaune ou blanc ou sont entourées d’une croûte jaune.
• De la fièvre, des frissons ou des douleurs musculaires.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

• Quel type de traitement recommandez-vous ?
• Y a-t-il des effets secondaires au traitement ?
• Quelle est la cause de mes symptômes ?
• À quelle fréquence dois-je appliquer des crèmes ou des onguents topiques sur mes plaies ?

Quelle est la différence entre le pemphigus foliacé et le pemphigus vulgaire ?

Le pemphigus foliacé est apparenté au pemphigus vulgaire. Les deux affections semblent similaires et le pemphigus foliacé pourrait faire l’objet d’un diagnostic différentiel de pemphigus vulgaire.

Le pemphigus vulgaire affecte à la fois votre peau et vos muqueuses, qui constituent la muqueuse douce des cavités de votre corps, qui comprennent la bouche, la gorge et les organes génitaux. Le pemphigus foliacé n’affecte pas vos muqueuses et les symptômes sont généralement moins graves.

Étant donné que le pemphigus vulgaire peut affecter les muqueuses de votre bouche, vous devrez peut-être ajuster votre alimentation afin que vos aliments soient fades et mous afin d’éviter d’irriter les ampoules dans votre bouche. Il n’existe pas de régime spécial pour les personnes atteintes de pemphigus foliacé, car il n’entrave pas votre capacité à manger.