Syndrome CREST ou sclérodermie systémique : types, causes, facteurs de risque, symptômes, traitement

Le syndrome CREST est également connu sous le nom de sclérodermie systémique, morphée linéaire, maladie conjonctive mixte, sclérodermie systémique progressive, sclérodermie limitée et sclérodermie localisée.

Le syndrome CREST est un sous-type de sclérodermie. La signification littérale de la sclérodermie est la peau durcie.

  • C signifie calcinose qui fait référence aux dépôts de calcium dans les tissus et sous la peau.
  • R représente le phénomène de Raynaud.
  • E signifie dysmotilité œsophagienne qui provoque généralement des brûlures d’estomac, couramment ressenties par les patients CREST.
  • S signifie sclérodactylie, appelée la peau épaisse des doigts.
  • T signifie télangiectasies, qui se réfère à des vaisseaux sanguins élargis. Apparition de taches de couleur rouge sur le visage et d’autres régions.

Le syndrome CREST est une sorte de maladie auto-immune. Une maladie auto-immune est une condition dans laquelle le système immunitaire du corps commence à attaquer et à détruire ses propres tissus sains. Le syndrome CREST est un trouble du tissu conjonctif. Le syndrome CREST est une affection dans laquelle des changements se produisent dans les muscles, les organes internes, la peau et les vaisseaux sanguins du corps.

Le syndrome CREST affecte généralement les jambes et les avant-bras, qui sont souvent associés aux changements de la peau. Le syndrome CREST peut également affecter la gorge et le visage dans quelques cas. Le syndrome CREST survenant dans le tube digestif entraîne de graves troubles pulmonaires et cardiaques.

Le traitement du syndrome CREST est très difficile, car il n’existe aucun remède approprié pour traiter la maladie. Par conséquent, son traitement se concentre fortement sur la réduction des symptômes afin de prévenir les complications graves.

Types de syndrome CREST ou de sclérodermie systémique

Le syndrome CREST ou la sclérodermie systémique est généralement classé en deux types

  • Sclérodermie limitée: La sclérodermie limitée affecte les zones limitées de la peau. La peau du visage ou des doigts devient épaisse. La sclérodermie limitée est très fréquente chez les Caucasiens par rapport aux autres personnes. Les symptômes de la sclérodermie limitée varient selon les individus. Peu de symptômes courants sont l’intolérance au froid, le reflux acide et la téléangiectasie. Les organes du corps comme le cœur ou les poumons ne sont généralement pas impliqués ou même s’ils sont impliqués le seront à un degré très moindre.
  • Sclérodermie diffuse : La sclérodermie diffuse affecte de nombreuses zones de la peau en épaississant la peau, mais les symptômes varient dans une large mesure. La sclérodermie diffuse peut toucher la peau des jambes, du tronc et des bras. Le resserrement de la peau crée souvent des difficultés lors de la flexion des mains, des doigts et d’autres articulations. L’inflammation des tendons, des muscles et des articulations se produit également dans certains cas de sclérodermie diffuse. La peau tendue du visage réduit souvent la taille de la bouche d’un individu et nécessite une attention particulière aux soins dentaires. Les zones de la peau peuvent devenir sombres ou claires en fonction des changements dans le pigment de la peau. La perte de cheveux sur les membres, le développement d’une peau sèche et moins de sueur sont ressentis en raison de la peau endommagée. La sclérodermie diffuse peut également affecter les organes internes tels que les poumons, les reins, le tractus gastro-intestinal et le cœur.

Épidémiologie du syndrome CREST ou de la sclérodermie systémique

Le rapport enregistré entre hommes et femmes est de 1: 10 000 chez les femmes et de 4: 1 chez les hommes. Le syndrome CREST affecte généralement les personnes âgées de 25 à 55 ans, mais la maladie peut affecter à tout âge. Le syndrome CREST est très rare chez les enfants. Les femmes sont plus sujettes au syndrome CREST que les hommes. Le ratio mondial d’hommes et de femmes atteints du syndrome CREST est de 1: 4,6. Aux États-Unis, les femmes d’origine africaine sont souvent atteintes du syndrome CREST par rapport aux femmes d’origine européenne. Les Amérindiens Choctaw couvrent également des taux plus élevés de syndrome CREST que les autres races.

Causes et facteurs de risque du syndrome CREST ou de la sclérodermie systémique

La cause exacte du syndrome CREST est inconnue. Le syndrome CREST est suspecté d’être une maladie auto-immune. Cela se produit lorsque le système immunitaire du corps commence à produire des anticorps auto-immuns afin d’attaquer ses propres tissus sains. Les personnes qui développent souvent trop de collagène dans leur peau et d’autres organes ont tendance à être atteintes du syndrome CREST. Généralement, le syndrome CREST affecte les personnes âgées de 25 à 55 ans. Le syndrome CREST peut également affecter de grandes régions de la peau et des organes comme les poumons, les reins et le cœur.

  • Sexe : les femmes sont plus sujettes au syndrome CREST que les hommes.
  • Facteurs génétiques : les facteurs génétiques sont également responsables du syndrome CREST. Elle peut également être due à des antécédents familiaux de maladies auto-immunes telles que la maladie de Hashimoto, le lupus et la polyarthrite rhumatoïde.
  • Exposition aux toxines : Des substances toxiques telles que la silice, le trichloroéthylène, le chlorure de polyvinyle et le benzène peuvent également provoquer le syndrome CREST.

Signes et symptômes du syndrome CREST ou de la sclérodermie systémique

Bien que le syndrome CREST affecte la peau, tout le corps peut également être affecté.

  • Peau anormalement foncée ou claire.
  • Raideur, tiraillement et épaississement de la peau des mains, des avant-bras et des doigts.
  • Ulcères sur les orteils et le bout des doigts.
  • Dureté de la peau.
  • La peau du visage peut devenir tendue.
  • Chute de cheveux.
  • Petites boules blanches sous la peau.
  • La raideur, l’enflure et la douleur sont également ressenties dans les articulations et les doigts.
  • Douleur au poignet .
  • Douleurs articulaires .
  • Douleur et engourdissement dans les pieds.
  • Essoufflement .
  • Respiration sifflante.
  • Toux sèche.
  • Diarrhée.
  • Brûlures d’estomac ou reflux oesophagien.
  • Ballonnements.
  • Incontinence fécale.
  • Constipation.
  • Difficulté à avaler.

Traitement du syndrome CREST ou de la sclérodermie systémique

Il n’y a pas de remède approprié disponible pour traiter le syndrome CREST. Par conséquent, son traitement se concentre sur le contrôle des symptômes afin de prévenir les complications.

Médicaments pour le syndrome CREST ou la sclérodermie systémique

  • Médicaments antiacides : Les médicaments antiacides sont souvent prescrits en cas de brûlures d’estomac, causées par le syndrome CREST. Les médicaments antiacides aident à réduire la production d’acide gastrique.
  • Médicaments antihypertenseurs : les antihypertenseurs utilisés pour augmenter la circulation sanguine peuvent non seulement aider à soulager les symptômes de Raynaud, mais également à réduire l’augmentation de la pression dans les artères entre les poumons et le cœur.
  • Immunosuppresseurs : Les médicaments pour supprimer le système immunitaire aident à prévenir la maladie pulmonaire interstitielle, un trouble dans lequel un excès de collagène s’accumule dans les tissus entre les poumons, c’est-à-dire les sacs aériens dans le syndrome CREST.

Traitement thérapeutique du syndrome CREST ou de la sclérodermie systémique

  • Physiothérapie (PT) : Les exercices d’étirement aident à prévenir la perte de mobilité dans les articulations des doigts. Les exercices faciaux peuvent aider à garder le visage et la bouche souples.
  • Ergothérapie : Le syndrome CREST peut créer des difficultés lors de l’exécution des tâches quotidiennes.

Chirurgie du syndrome CREST ou de la sclérodermie systémique

  • Dépôts de calcium : dans certains cas, une intervention chirurgicale est effectuée pour éliminer les dépôts de calcium douloureux et volumineux.
  • Taches et lignes rouges : La chirurgie au laser aide à réduire les taches et les lignes rouges causées par le gonflement des vaisseaux sanguins près de la surface de la peau.
  • Gangrène dans les doigts : Le bout des doigts peut devoir être amputé dans certains cas en raison de la formation de gangrène à partir des ulcères de la peau.

Investigations pour le syndrome CREST ou la sclérodermie systémique

Un examen subjectif et physique complet est effectué pour diagnostiquer le syndrome CREST. Une peau dure, tendue et épaisse est une constatation courante à l’examen physique.

Les tests sanguins peuvent inclure :

  • RSE.
  • Facteur rhumatoïde.
  • Panel d’anticorps antinucléaires.
  • Test d’anticorps.

D’autres tests peuvent inclure

  • Échocardiogramme.
  • Analyse d’urine.
  • Radiographie pulmonaire.
  • Biopsie cutanée.
  • Scanner des poumons.
  • Tests pour vérifier le fonctionnement du tractus gastro-intestinal et des poumons.
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