Neuropathie motrice multifocale (MMN) : symptômes et traitement

La neuropathie motrice multifocale (MMN) est une maladie rare qui provoque une faiblesse musculaire qui s’aggrave lentement, généralement au niveau des bras ou des jambes. Le MMN se produit parce que votre système immunitaire attaque plusieurs nerfs moteurs (mouvements). Mais les chercheurs ne savent pas pourquoi cela se produit.

Le MMN est rare : il touche moins de 1 personne sur 100 000 dans le monde. Un autre nom pour la maladie est la neuropathie motrice multifocale avec bloc de conduction (MMNCB).

Il est naturel de s’inquiéter de la façon dont l’aggravation continue d’une faiblesse musculaire pourrait affecter votre vie. L’étape la plus importante est de consulter un professionnel de la santé. Trouver le bon diagnostic peut prendre du temps, mais votre prestataire vous écoutera, répondra à vos questions et vous guidera tout au long du processus.

Symptômes de la neuropathie motrice multifocale

Le principal symptôme de la neuropathie motrice multifocale est une faiblesse musculaire qui s’aggrave lentement avec le temps. La faiblesse est asymétrique, ce qui signifie qu’elle affecte différents muscles des côtés opposés de votre corps. Par exemple, vous pourriez avoir une faiblesse du bras gauche et une faiblesse de la jambe droite.

Le MMN affecte le plus souvent une main en premier. Cela peut ressembler à :

• Difficulté à étendre ou à plier votre poignet vers le haut (chute du poignet)
• Difficulté à faire de la motricité fine avec la main, comme tourner une poignée de porte ou fermer des boutons
• Laisser tomber des objets fréquemment
• Faiblesse des doigts

Parfois, la faiblesse musculaire peut commencer dans les jambes. Cela peut ressembler à :

• Mouvement réduit des orteils
• Votre pied traîne lorsque vous marchez (pied tombant)

D’autres symptômes du MMN peuvent inclure :

• Crampes musculaires
• Contractions musculaires
• Faible tonus musculaire ou atrophie

À mesure que la faiblesse s’aggrave, vous pourriez ressentir une fatigue intense dans les muscles affectés. Cela peut avoir un impact sur votre endurance et votre capacité à pratiquer des activités physiques. Contrairement à d’autres affections neurologiques qui affectent vos muscles, le MMN ne provoque généralement pas de problèmes sensoriels, comme une douleur, un engourdissement ou une sensation de fourmillements (paresthésie). Cela n’affecte généralement pas non plus les muscles dont vous avez besoin pour respirer ou avaler.

Causes de la neuropathie motrice multifocale

Le MMN est une maladie auto-immune. Cela se produit parce que votre système immunitaire attaque plusieurs nerfs moteurs (mouvements). Ce sont les nerfs qui contrôlent vos muscles grâce aux signaux de votre cerveau. Plus précisément, un bloc de conduction affecte le fonctionnement de certains de vos nerfs moteurs. Un bloc de conduction se produit lorsqu’un signal nerveux ne traverse pas le nerf jusqu’à votre muscle. Les chercheurs ne savent pas pourquoi votre système immunitaire attaque vos nerfs de cette manière.

De nombreuses personnes atteintes de MMN, mais pas toutes, possèdent des auto-anticorps spécifiques : les anticorps anti-GM1. Les autoanticorps sont un type d’anticorps défectueux. Les anticorps sont des protéines produites par votre système immunitaire pour identifier et détruire les envahisseurs tels que les germes, les allergènes ou les toxines présents dans votre sang. Les auto-anticorps attaquent vos propres tissus corporels au lieu de les maintenir en bonne santé.

Les anticorps anti-GM1 attaquent les gangliosides GM1. Il s’agit d’une matière grasse (lipide) présente dans vos nerfs périphériques qui les aide à rester en bonne santé. Il s’agit de la principale théorie des chercheurs qui explique ce qui se passe dans le MMN. Mais comme toutes les personnes atteintes de cette maladie ne possèdent pas ces anticorps, les chercheurs ont encore beaucoup à apprendre sur le MMN.

Comment les médecins diagnostiquent la neuropathie motrice multifocale

La neuropathie motrice multifocale est une maladie rare qui évolue lentement, de sorte que l’obtention d’un diagnostic peut prendre du temps. Pour commencer, votre médecin vous posera des questions sur vos symptômes et vos antécédents médicaux. Ils procéderont probablement également à un examen physique et à un examen neurologique.

Vous devrez probablement également consulter un neurologue pour obtenir un diagnostic formel. Ils peuvent recommander une variété de tests pour confirmer le MMN ou exclure d’autres conditions. Les tests peuvent inclure :

• Étude de conduction nerveuse et électromyographie (EMG): Ces tests peuvent vérifier des problèmes dans le fonctionnement de nerfs moteurs spécifiques. Le MMN affecte le plus souvent vos nerfs médian et/ou cubital. Ces tests peuvent également déterminer si un bloc de conduction est à l’origine d’une faiblesse musculaire.
• Tests de laboratoire: Votre prestataire peut recommander diverses analyses de sang, d’urine (pipi) et de liquide céphalo-rachidien (LCR). Ils testeront également les anticorps anti-GM1.
• Échographie nerveuse et imagerie par résonance magnétique (IRM): Ces tests d’imagerie peuvent aider à vérifier la santé de vos nerfs.

Votre neurologue utilisera des critères spécifiques pour confirmer le MMN et exclure les affections provoquant des symptômes similaires, telles que :

• Sclérose latérale amyotrophique (SLA)
• Polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique (PIDC)
• Syndrome de Lewis-Sumner
• Atrophie musculaire progressive (APM)

Traitement de la neuropathie motrice multifocale

Le traitement principal du MMN est une immunoglobuline intraveineuse (IVIG) appelée Gammagard Liquid®.

L’IVIG est un produit composé d’anticorps provenant de donneurs sains que vous recevez par voie intraveineuse par voie intraveineuse. Ce traitement entraîne une amélioration de la force musculaire chez la plupart des personnes atteintes de MMN. L’amélioration peut aller de mineure à significative.

Malheureusement, l’amélioration initiale de la force musculaire est généralement de courte durée. Seulement environ 20 % des personnes restent en rémission après une seule dose d’IgIV. La plupart des gens ont besoin de perfusions répétées d’IgIV pour maintenir leur force musculaire. Ces traitements sont généralement administrés toutes les deux à huit semaines.

Les IgIV ne guérissent pas le MMN, mais aucune autre thérapie ne fonctionne aussi bien qu’elle.

Pronostic de la neuropathie motrice multifocale

Bien qu’il puisse être frustrant de vivre avec une faiblesse musculaire dans les membres, le MMN n’est généralement pas nocif pour votre santé physique. Pour cette raison, le pronostic (les perspectives) est généralement bon. Environ 80 % des personnes répondent bien au traitement par IgIV et remarquent une amélioration des symptômes.

Même si les IgIV ne fonctionnent pas pour vous, la faiblesse musculaire progresse lentement. La plupart des personnes atteintes de MMN peuvent accomplir les activités de la vie quotidienne (telles que les tâches d’hygiène, les tâches ménagères et la préparation des repas). Le MMN n’affecte généralement pas l’espérance de vie.

Mais vivre avec une maladie chronique (à long terme) comme le MMN peut affecter votre santé mentale. Il est important de consulter un professionnel de la santé mentale, comme un psychologue, si le MMN affecte votre bien-être émotionnel.

Quelle est la différence entre le MMN et la SLA ?

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est un type de maladie du motoneurone qui provoque une faiblesse musculaire progressive dans tout le corps. La SLA et la MMN entraînent toutes deux une faiblesse musculaire. Mais l’aggravation de la faiblesse musculaire se produit plus lentement dans la MMN que dans la SLA. De plus, la SLA affecte généralement les muscles dont vous avez besoin pour respirer et avaler, contrairement au MMN.