La maladie de Hailey-Hailey, également connue sous le nom de pemphigus bénin familial, est une maladie cutanée héréditaire rare caractérisée par des érosions et des cloques sur la peau, des éruptions cutanées douloureuses dans les plis cutanés comme le cou, les aisselles, l’aine, sous les seins et entre les fesses. Le patient peut également avoir une infection bactérienne secondaire. Les symptômes s’aggravent pendant l’été à cause de la chaleur, de la friction et de la transpiration. La cause de la maladie de Hailey-Hailey est une mutation du gène ATP2C1. Les symptômes de la maladie de Hailey-Hailey sont similaires à ceux du pemphigus ; cependant, le pemphigus est une maladie auto-immune, alors que la maladie de Hailey-Hailey n’est pas une maladie auto-immune, mais une maladie génétique rare . Les tests ne révèlent aucun auto-anticorps dans la maladie de Hailey-Hailey.
Il n’y a pas de remède pour cette condition. Le traitement est fait pour soulager les symptômes et prévenir d’autres poussées.
La maladie de Hailey-Hailey ou pemphigus bénin familial est une affection cutanée rare. Il s’agit d’une condition héréditaire. Il existe de rares cas où cette condition peut survenir sans antécédents familiaux. Des mutations du gène ATP2C1 sont identifiées comme la cause de cette maladie. Ce défaut génétique entraîne la séparation des cellules de la peau les unes des autres. Les cellules cutanées normales sont disposées de manière compacte ; mais dans la maladie de Hailey-Hailey, en raison du défaut génétique, les cellules se séparent et se désagrègent, entraînant des éruptions cutanées et des cloques.
Signes et symptômes de la maladie de Hailey-Hailey ou du pemphigus bénin familial
- La maladie de Hailey-Hailey ou pemphigus bénin familial affecte souvent les personnes âgées de 30 à 40 ans.
- Cela commence par une éruption cutanée érosive et douloureuse survenant dans les plis cutanés, tels que les aisselles, le cou, les aines et sous les seins, etc.
- Les lésions vésiculaires ont tendance à aller et venir sans laisser de cicatrices.
- Les lésions augmentent lentement de taille et le centre s’éclaircit, ce qui donne une forme d’anneau distinctive.
- Les lésions anciennes s’épaississent et la peau se sépare entraînant des crevasses douloureuses.
- Le patient a souvent une infection bactérienne secondaire , qui peut provoquer une odeur nauséabonde.
- Le patient peut également avoir des rayures blanches sur les ongles et des indentations dans la paume des mains.
- Les facteurs qui aggravent cette condition comprennent la transpiration, la chaleur et la friction.
Enquêtes sur la maladie de Hailey-Hailey ou le pemphigus bénin familial
L’examen physique et les antécédents familiaux aident au diagnostic. Cependant, la maladie de Hailey-Hailey ou le pemphigus bénin familial peuvent être confondus avec d’autres affections cutanées similaires, telles que le muguet, l’impétigo, la teigne, etc. Une biopsie cutanée est effectuée pour confirmer le diagnostic, car la maladie de Hailey-Hailey a une histologie caractéristique avec la présence de couches de cellules cutanées séparées. Le test d’immunofluorescence des anticorps dans la maladie de Hailey-Hailey est également négatif.
Traitement de la maladie de Hailey-Hailey ou du pemphigus bénin familial
Il n’y a pas de remède permanent pour cette condition. Le traitement est fait pour gérer les symptômes et réduire les poussées ultérieures. Le traitement dépend de la gravité des symptômes de la maladie et comprend :
- Des antibiotiques topiques et des crèmes corticostéroïdes sont prescrits pour les cas bénins. Ils aident à soulager les symptômes.
- Des antibiotiques oraux ou des crèmes corticostéroïdes plus fortes sont prescrits dans les cas graves.
- Un traitement au laser au dioxyde de carbone peut être effectué pour les cas graves.
- La toxine botulique peut également être prescrite pour réduire la transpiration.
- La photothérapie utilisant la lumière UV (ultraviolet) aide également.
- Des antiviraux oraux (acyclovir) sont administrés si le patient est infecté par le virus de l’herpès.
- Divers autres médicaments oraux, tels que la dapsone, la ciclosporine, les rétinoïdes et le méthotrexate se sont également avérés partiellement efficaces ; cependant, des recherches sont toujours en cours sur eux.
- La chirurgie est pratiquée dans des conditions extrêmement graves où la peau affectée est retirée et des greffes de peau sont placées sur les plaies pour la cicatrisation.
Remèdes maison pour la maladie de Hailey-Hailey ou le pemphigus bénin familial
- On dit aux patients d’éviter les « déclencheurs », tels que la transpiration, la friction et les coups de soleil.
- Ils doivent également garder les régions touchées propres et sèches.
- Utilisez toujours un écran solaire avant de sortir.
- Portez toujours des vêtements amples.
- Appliquez une crème hydratante après le bain.
- Essayez d’éviter la chaleur excessive, car cela peut aggraver et provoquer plus d’épidémies.
- L’application de compresses fraîches aide également à soulager les symptômes.
- Il est important de garder les régions touchées propres et sèches pour éviter les infections bactériennes, virales et fongiques secondaires.
