Maladie de Dercum ou Adiposis Dolorosa : types, causes, symptômes, traitement, pronostic, physiopathologie, épidémiologie, prévention

Connue sous divers noms, la maladie de Dercum est une affection rare dans laquelle de nombreux lipomes se développent dans le corps, ce qui est extrêmement douloureux et affaiblit le muscle. La maladie de Dercum ou Adiposis Dolorosa est une affection chronique et progressive dans laquelle des tumeurs bénignes de lipides appelées  lipomes se développent dans le torse et les extrémités proches du torse du corps. La maladie de Dercum ou Adiposis Dolorosa affecte principalement les femmes obèses et ayant dépassé leur phase de ménopause. Bien que moins fréquente, cette condition peut également affecter les personnes non obèses avec une prévalence par rapport aux hommes.

Les lipomes peuvent être définis comme des capsules de graisse non cancéreuses qui se développent juste sous la peau et sont de structure fine et fibreuse. Leur occurrence est localisée vers les cuisses, le cou, le torse, les aisselles et le haut des bras, mais peut également se produire n’importe où dans le corps. Ceux-ci peuvent varier de un à plusieurs dans leur nombre et se retrouvent couramment chez les personnes obèses.

Dans les cas généraux, ces lipomes sont généralement petits, mous et indolores, mais dans le cas de la maladie de Dercum ou de l’adiposis dolorosa, ces excroissances deviennent douloureuses en raison de la pression des nerfs voisins ou de l’incapacité de la peau à recevoir un apport sanguin optimal. La douleur qui s’abat est extrême et continue avec des spasmes fréquents. La maladie de Dercum ou Adiposis Dolorosa s’aggrave avec l’avancement de l’âge.

La maladie de Dercum ou Adiposis Dolorosa est généralement de quatre types :

• Type I: Ce type de maladie de Dercum ou Adiposis Dolorosa se caractérise par une apparition généralisée de lipomes douloureux de manière diffuse.
• Type II : Ce type de maladie de Dercum ou Adiposis Dolorosa marque la présence de lipomes nodulaires avec une douleur intense.
• Type III: C’est aussi un type nodulaire mais l’apparition est localisée à une partie spécifique du corps.
• Type IV : Il est marqué par l’apparition de lipomes près des articulations, en particulier dans les régions des genoux et des hanches.

Les symptômes qui aident à l’identification de la maladie de Dercum ou de l’adiposis dolorosa sont classés en symptômes cardinaux et autres symptômes potentiels. Cependant, il y a beaucoup d’ambiguïté concernant l’importance de l’un ou l’autre type de symptômes.

• Symptômes cardinaux de la maladie de Dercum ou Adiposis Dolorosa: Ceux-ci incluent des symptômes tels que –
  • Lipomes douloureux et graisseux.
  • Grande fatigue et faiblesse.
  • Obésité
  • Présence de dépression , d’instabilité mentale et émotionnelle, de perplexité,  de démence et d’épilepsie.
• Autres signes et symptômes potentiels de la maladie de Dercum ou de l’adiposis dolorosa : Les autres symptômes probables de la maladie de Dercum comprennent –
  • Fréquence cardiaque élevée
  • Douleur dans les articulations
  • Difficulté à dormir
  • Ecchymoses faciles
  • Perte de concentration et de concentration avec des problèmes de mémoire.
  • Difficulté à reprendre son souffle.

La maladie de Dercum ou Adiposis Dolorosa est connue pour apparaître dans plus de quatre-vingt-cinq pour cent des femmes post-ménopausées. Le groupe d’âge touché par la maladie varie généralement entre trente-cinq à cinquante ans. La maladie de Dercum ou Adiposis Dolorosa est également connue pour affecter les hommes, mais la recherche montre que les hommes sont trente à cinquante fois moins sujets à la maladie.

Le pronostic de la maladie de Dercum ou Adiposis Dolorosa marque la persistance de la maladie tout au long de la vie. La douleur peut être atténuée en prenant des analgésiques et des injections de cortisone. Cependant, ceux-ci sont une source de confort temporaire. À long terme, des médicaments sur ordonnance ainsi que des traitements holistiques peuvent être pris pour assurer une meilleure qualité de vie aux patients souffrant de la maladie de Dercum ou d’Adiposis Dolorosa.

Les causes sous-jacentes de la maladie de Dercum ou de l’adiposis dolorosa sont encore inconnues, mais il existe certaines spéculations concernant les raisons qui la sous-tendent. Ceux-ci sont:

• Possibilité d’une maladie auto-immune.
• Perturbation du fonctionnement endocrinien du corps.
• Administration de fortes doses de corticoïdes.
• Hérédité et transmission des gènes défectueux.

Néanmoins, il a été confirmé que la maladie de Dercum ou Adiposis Dolorosa ne se produit pas en raison d’une mutation génétique.

La pathogenèse et le mécanisme derrière la maladie de Dercum ou Adiposis Dolorosa restent encore non identifiés. La cause de la douleur n’est pas claire, mais on suppose qu’elle se produit à la suite de dépôts d’acides gras qui sollicitent les nerfs sous-jacents. Les théories suggèrent également l’hérédité familiale de lipomes multiples, d’une maladie auto-immune ou d’une altération du métabolisme des graisses due à un excès de corticostérone dans le corps.

Les facteurs qui présentent un risque pour la maladie de Dercum ou l’adiposis dolorosa sont :

• Présence d’obésité après la ménopause.
• Âge entre la fin de la trentaine et la fin de la cinquantaine.
• Présence de troubles antérieurs comme  le syndrome de Cowden , le syndrome du jardinier, etc.
• Antécédents familiaux de lipomes.

Les complications courantes qui surviennent à la suite de la maladie de Dercum ou de l’adiposis dolorosa sont :

• Gonflement de la peau avec relâchement et perte d’élasticité.
• Engourdissement et sensation de brûlure dans les mains et les pieds.
• Altération de la fonction cardiaque ou pulmonaire due à l’interférence des lipomes dans leur fonctionnement optimal.

Le diagnostic de la maladie de Dercum ou de l’adiposis dolorosa est difficile car il n’y a pas de tests définis pour diagnostiquer la même chose. La seule approche pour l’identification et le diagnostic de la maladie de Dercum ou Adiposis Dolorosa est l’observation des symptômes sur une période d’au moins trois mois. Les lipomes peuvent également être ressentis par le médecin lorsqu’ils sont palpés.

Il n’y a pas de remède défini et documenté pour la maladie de Dercum ou l’adiposis dolorosa. Le traitement se concentre principalement sur la réduction de la douleur, des symptômes et des complications qui surviennent en raison de la maladie. Les traitements comprennent :

• Médicaments pour gérer la maladie de Dercum ou l’adiposis dolorosa : Les analgésiques courants qui sont prescrits comprennent les AINS , les injections de lidocaïne et les acétaminophènes.
• Procédures chirurgicales pour gérer la maladie de Dercum ou Adiposis Dolorosa : Les procédures chirurgicales visent à éliminer les lipomes et la graisse du corps, réduisant ainsi efficacement la douleur et améliorant la qualité de vie. Une telle procédure utilisée est la liposuccion.
• Thérapies intégratives pour traiter la maladie de Dercum ou l’adiposis dolorosa : Bien que ces thérapies n’aient pas beaucoup de preuves cliniques en ce qui concerne le traitement de la maladie, elles aident énormément à soulager temporairement les symptômes existants. Ces thérapies sont l’hydrothérapie ,  l’acupuncture et les massages.

L’approche générale qui peut être suivie comme mécanisme d’adaptation pour la maladie de Dercum ou Adiposis Dolorosa est de suivre le régime RAD (Rare Adipose Disorder). Ce régime vise à réduire l’inflammation et à gérer efficacement la maladie, bien qu’il n’y ait pas beaucoup de preuves à l’appui. Le régime RAD consiste à suivre un régime riche en aliments entiers, en protéines saines et en glucides à faible indice glycémique . Cela implique également une limitation simultanée des aliments qui constituent les produits finaux de glycation avancée (AGE) tels que les aliments emballés, les sucres raffinés et les glucides, les graisses animales connues pour provoquer une inflammation.

Il existe également d’autres remèdes qui peuvent aider à réduire la douleur associée à la maladie de Dercum ou à l’adiposis dolorosa, comme le bain dans les sels d’Epson, les graines de moutarde et le bicarbonate de sodium.

Il n’y a actuellement aucune preuve et aucune étude disponibles qui soutiennent la prévention de la maladie de Dercum ou de l’adiposis dolorosa.

La maladie de Dercum ou Adiposis Dolorosa est une affection rare qui implique l’apparition brutale de lipomes dans les régions du torse, des bras et des hanches. Celles-ci sont très douloureuses et ont tendance à être constantes même avec le temps. La cause de la maladie est encore inconnue, mais les études confirment la prévalence de la maladie chez les femmes obèses post-ménopausées. En raison du manque de recherche concernant la maladie de Dercum, les mesures diagnostiques et les traitements appropriés pour la maladie de Dercum ou l’adiposis dolorosa sont encore inconnus. Le traitement de la maladie de Dercum ou de l’adiposis dolorosa implique généralement l’observation des symptômes au fil du temps et la fourniture de traitements pour les réduire, ce qui implique généralement la prescription d’analgésiques et le suivi d’un régime alimentaire sain pour limiter l’accumulation de lipides. Certains cas peuvent également nécessiter une élimination des lipides par chirurgie,