Maladie de Binswanger : causes, symptômes, traitement, pronostic

La maladie de Binswanger est un type de démence vasculaire  causée par des dommages microscopiques dans les couches profondes de la substance blanche du cerveau. Elle est secondaire à l’ athérosclérose , également appelée durcissement des artères, caractérisée par un épaississement et un rétrécissement des artères, qui irriguent les zones sous-corticales du cerveau. Au fur et à mesure que les vaisseaux sanguins se rétrécissent, l’apport sanguin aux tissus cérébraux diminue, entraînant une dégénérescence des tissus cérébraux. La maladie de Binswanger affecte généralement au cours de la quatrième décennie de la vie et la condition s’aggrave avec l’âge. Les symptômes de la maladie de Binswanger sont généralement observés entre 54 et 66 ans, les premiers signes étant une détérioration mentale.

Elle a été décrite pour la première fois en 1894 par Otto Binswanger et a ensuite été rebaptisée par Alois Alzheimer sous le nom de “maladie de Binswanger” en 1902. D’autres études et la plupart des découvertes modernes ont été faites par Olszewski en 1962.

La maladie de Binswanger est également connue sous les terminologies suivantes :

• Démence multi-infarctus, type Binswanger.
• Encéphalopathie de Binswanger.
• Démence sous-corticale.
• Démence vasculaire, type Binswanger.
• Maladie vasculaire ischémique sous-corticale.
• Encéphalopathie artérioscléreuse sous-corticale, SAE.

Les symptômes de la maladie de Binswanger sont dus à une perturbation des zones neurales sous-corticales. Les symptômes les plus fréquemment rencontrés sont la lenteur psychomotrice. Les symptômes liés au fonctionnement cognitif comprennent :

• Perte de mémoire à court terme et détérioration mentale.
• Trouble de l’humeur incluant apathie, dépression et irritabilité.
• Difficulté d’organisation et de régulation de l’attention.
• Incapacité d’agir ou de prendre une décision appropriée.
• Problèmes de comportement.

Les autres symptômes de la maladie de Binswanger comprennent :

• Difficultés d’élocution.
• Problèmes de langue.
• Équilibre et démarche instables.
• Chutes et maladresses fréquentes.
• L’oubli.
• Changements de personnalité.
• Troubles urinaires tels que vessie incontrôlable.
• Accident ischémique transitoire.
• Ataxie musculaire  .
• Mouvements lents.
• Changements posturaux.
• Épisodes fréquents d’évanouissement.
• Épilepsie.

Les patients touchés par la maladie de Binswanger ont souvent des difficultés à mener à bien les activités quotidiennes telles que la gestion des finances quotidiennes, la conduite automobile, la cuisine, etc.

La maladie de Binswanger touche autant les hommes que les femmes. Elle est fréquente chez les personnes de plus de 50 ans.

La maladie de Binswanger est une maladie évolutive incurable à l’heure actuelle. Les symptômes de la maladie de Binswanger peuvent apparaître soudainement ou progressivement et après avoir progressé de manière progressive. C’est l’une des formes les plus sévères de démence vasculaire associée à une déficience sévère. La maladie de Binswanger s’accompagne souvent de la maladie d’Alzheimer . Elle peut être associée à d’autres maladies telles que la démence à corps de Lewy, la dégénérescence frontotemporale, l’hydrocéphalie à pression normale, etc.

La maladie de Binswanger est principalement causée par l’athérosclérose, la thromboembolie et les troubles des vaisseaux sanguins qui alimentent les tissus profonds du cerveau. D’autres facteurs de risque prédisposant à la maladie de Binswanger comprennent des taux de cholestérol élevés, des troubles cardiaques , le diabète , une tension artérielle élevée et des antécédents de tabagisme. Certaines maladies héréditaires rares telles que l’artériopathie cérébrale autosomique dominante avec infarctus sous-corticaux et leucoencéphalopathie (CADASIL) peuvent également conduire à la maladie de Binswanger. La maladie de Binswanger n’est pas une maladie spécifique. C’est un syndrome clinique d’une démence vasculaire aux causes multiples.

Le diagnostic de la maladie de Binswanger se fait après avoir obtenu une anamnèse détaillée suivie d’un examen clinique. Des études d’investigation telles que la tomodensitométrie, l’IRM et la spectrographie IRM du proton sont effectuées à titre de tests de confirmation. La tomodensitométrie et l’IRM du cerveau montrent un schéma caractéristique des dommages causés par la maladie de Binswanger aux tissus cérébraux. Les signes indicatifs comprennent la présence d’un infarctus, de lésions, d’une perte d’intensité de la substance blanche centrale, d’un élargissement des ventricules et d’ une leucoaraïose. La leucoaraïose ou LA est une découverte d’imagerie de la substance blanche que l’on trouve couramment dans les tests d’imagerie des patients atteints de la maladie de Binswanger. Cette constatation se retrouve également dans d’autres affections neurologiques et ne peut donc pas être considérée comme un signe de confirmation. Un mini test mental (MMT) est généralement effectué pour évaluer les troubles cognitifs et la démence vasculaire. La condition est mieux diagnostiquée par une équipe d’experts qui comprend un neurologue et un psychiatre expérimentés pour avoir une compréhension approfondie de la condition et peut ainsi exclure d’autres conditions neurologiques ou psychologiques.

La maladie de Binswanger n’a pas de traitement spécifique. La modalité de traitement actuelle est la gestion symptomatique de la maladie. La modalité de traitement la plus acceptée pour la maladie de Binswanger comprend la gestion des facteurs de risque vasculaire qui favorise une mauvaise perfusion dans le cerveau. Cela comprend la gestion des problèmes sous-jacents tels que le diabète et l’hypertension pour limiter la progression de l’athérosclérose, qui à son tour ralentira la progression de la maladie de Binswanger. Des médicaments oraux peuvent être prescrits en fonction des symptômes manifestés par le patient. Patients atteints de la maladie de Binswanger souffrant d’anxiété et de dépressionpeut nécessiter des médicaments antidépresseurs tels que les ISRS (inhibiteurs spécifiques du recaptage de la sérotonine) tels que la sertraline ou le citalopram. Chez les patients présentant des problèmes d’agitation et un comportement perturbateur, des médicaments antipsychotiques tels que la rispéridone et l’olanzapine peuvent être prescrits. Un certain nombre d’essais de médicaments ont été menés, qui ont montré que le médicament Memantine apporte une amélioration significative de la cognition et stabilise le fonctionnement global et le comportement. Il a été remarqué que les médicaments pour la maladie d’Alzheimer tels qu’Aricept (donépézil) aident à la gestion de la maladie de Binswanger. En cas de problèmes psychologiques, un conseil comportemental et une consultation psychiatrique peuvent être recommandés.

Le traitement de l’hypertension implique la prescription de médicaments anti-hypertenseurs. Les médicaments antiplaquettaires ou la warfarine peuvent être utilisés pour contrôler les thromboembolies et un traitement par statine peut être recommandé pour la prise en charge de l’hypercholestérolémie.

Les seules méthodes de précaution qui peuvent être prises pour prévenir le développement du syndrome de Binswanger consistent à suivre un mode de vie sain et à rechercher un traitement précoce pour contrôler des conditions telles que l’hypertension et le diabète afin d’éviter le développement de l’athérosclérose. Des comportements tels que suivre une alimentation saine, maintenir un horaire de sommeil/réveil régulier, faire de l’exercice régulièrement, limiter la consommation d’alcool et fumer aident à ralentir la progression de la maladie de Binswanger.

La maladie de Binswanger est une démence vasculaire secondaire à l’artériosclérose des vaisseaux sanguins qui irriguent le cerveau entraînant une dégénérescence des tissus cérébraux. La maladie de Binswanger affecte les hommes et les femmes de la même manière et survient généralement au-delà de 50 ans. Étant une maladie très rare, on ne sait pas grand-chose sur cette condition. Un grand nombre de recherches sont menées par l’Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux (NINDS) pour étudier et mieux comprendre la maladie de Binswanger. La maladie de Binswanger peut être associée à d’autres affections telles que la maladie d’Alzheimer, la démence à corps de Lewy, la dégénérescence frontotemporale et l’hydrocéphalie à pression normale. La maladie de Binswanger est due à la présence de problèmes sous-jacents tels que l’hypertension, l’hypercholestérolémie, le diabète, l’artériosclérose et la thromboembolie, ce qui limite l’apport sanguin aux structures du cerveau. Un mode de vie malsain, comme le tabagisme et la consommation d’alcool, peut également entraîner la maladie de Binswanger. Elle peut également être due à un héritage génétique et à des conditions héréditaires telles que CADASIL. La maladie de Binswanger n’a pas de remède spécifique et la seule façon de prévenir cette maladie est de suivre un mode de vie sain pour éviter le développement de facteurs de risque connus.