Lymphangiectasie intestinale primaire : symptômes et traitements

Qu’est-ce que la lymphangiectasie intestinale primitive ?

La lymphangiectasie intestinale primaire (prononcée « lim-fang-jee-uhk-tay-zhuh ») (PIL) est un trouble digestif dans lequel l’intestin grêle de votre enfant est endommagé et présente des fuites. Votre intestin grêle est un long tube dans lequel la plupart de vos aliments sont digérés et les nutriments sont absorbés dans votre circulation sanguine. En cas de PIL, les vaisseaux lymphatiques de l’intestin grêle de votre enfant sont enflés (dilatés).

Les vaisseaux lymphatiques sont de minuscules canaux dans tout votre corps qui captent les liquides, les protéines et d’autres éléments de vos tissus. Les vaisseaux lymphatiques drainent ensuite ce liquide, appelé lymphe, vers votre circulation sanguine. Dans le cas du PIL, les vaisseaux lymphatiques renvoient des liquides et des protéines dans l’intestin de votre enfant au lieu de les absorber.

Cette fuite a deux conséquences principales :

• Faibles niveaux de protéines: Les protéines sont importantes pour de nombreuses fonctions corporelles. Lorsqu’ils s’échappent, votre corps n’en a pas assez. Cela peut entraîner un gonflement dans tout votre corps et un autre problème de santé appelé entéropathie avec perte de protéines.
• Carences nutritionnelles: Les liquides qui s’écoulent peuvent également contenir des vitamines et des minéraux importants dont votre corps a besoin. Cela peut conduire à des carences si vous n’y remédiez pas.

La lymphangiectasie intestinale primaire touche le plus souvent les enfants et les jeunes adultes. Les gens reçoivent généralement un diagnostic avant l’âge de 3 ans. Mais cela peut également affecter les adultes et même les fœtus. Il n’existe pas de remède, mais les prestataires de soins de santé peuvent gérer les symptômes avec un plan nutritionnel spécial et des médicaments pour réduire les fuites et l’enflure. Ils peuvent également donner à votre enfant des suppléments pour remplacer les vitamines ou les minéraux manquants.

Les autres noms de la lymphangiectasie intestinale primaire incluent :

• Lymphangiectasie intestinale.
• Lymphangiectasie.
• Maladie de Waldmann.

Quels sont les symptômes de la lymphangiectasie ?

Le principal symptôme du PIL est la rétention d’eau, que les prestataires de soins appellent lymphœdème. Vous le remarquerez probablement d’abord dans les jambes et les pieds (membres inférieurs) de votre enfant. Finalement, ils retiennent tellement de liquide que leur visage, leurs bras et leurs parties génitales enflent également. Votre enfant peut également avoir un gonflement autour du cœur (péricardite) et du liquide dans la poitrine (épanchement pleural) ou une ascite (épanchement abdominal).

D’autres symptômes de lymphangiectasie intestinale peuvent inclure :

• Douleur abdominale.
• Nausées et vomissements.
• Diarrhée.
• Fatigue.
• Perte de poids.
• Incapacité à prendre du poids (due à une malabsorption).

Quelles sont les complications graves de la lymphangiectasie ?

Un gonflement extrême du corps de votre enfant (anasarca) peut être une complication rare et potentiellement mortelle de la lymphangiectasie.

Quelles sont les causes de la lymphangiectasie intestinale ?

La lymphangiectasie intestinale survient en raison d’une anomalie des canaux lymphatiques de votre enfant. Il s’agit d’un système tubulaire de canaux qui transportent les graisses de l’intestin grêle de votre enfant vers son foie et d’autres organes. L’anomalie provoque le blocage des canaux lymphatiques. Cela les fait se dilater jusqu’à ce qu’ils se rompent et déchargent leur contenu dans le côlon de votre enfant. Les experts ne savent pas pourquoi cette condition se produit.

La lymphangiectasie intestinale est-elle génétique ?

Dans de rares cas, la maladie a touché plusieurs membres biologiques de la famille, mais les chercheurs ne savent pas avec certitude si la maladie est génétique.

Comment diagnostique-t-on la lymphangiectasie ?

Dans la plupart des cas, un professionnel de la santé commencera par effectuer un examen physique et vous posera des questions sur les symptômes de votre enfant. Les prestataires de soins peuvent parfois détecter une lymphangiectasie lors d’une échographie prénatale si le fœtus présente des signes d’œdème dans ses membres inférieurs.

Après la naissance, le prestataire de votre enfant diagnostiquera la lymphangiectasie en examinant son intestin à l’aide d’un endoscope flexible appelé endoscope. Votre enfant dormira pendant ce processus et il ne ressentira rien. Le prestataire de votre enfant prélèvera des tissus (biopsie) de plusieurs zones de son intestin. Un pathologiste examinera les échantillons de tissus et recherchera des signes de dilatation anormale dans leurs vaisseaux lymphatiques.

De plus, des analyses de sang peuvent confirmer une perte importante de protéines, et un échantillon de selles (selles) peut indiquer une fuite de sucs lymphatiques dans l’intestin grêle.

Quel est le meilleur traitement de la lymphangiectasie ?

Le traitement de la lymphangiectasie intestinale consiste à modifier ce que mange votre enfant. C’est l’arme principale contre le PIL. Pensez-y comme si vous colmatiez la fuite de nutriments. La plupart des prestataires de soins de santé prescrivent un régime pauvre en graisses et riche en protéines.

La graisse est plus difficile à digérer et les vaisseaux lymphatiques qui fuient ont du mal à l’absorber. Leur nouveau plan nutritionnel pourrait inclure des triglycérides à chaîne moyenne (MCT), qui sont des graisses spéciales plus faciles à absorber. L’ajout de plus de protéines aide à maximiser les nutriments qu’elles absorbent.

Étant donné que certains nutriments peuvent s’échapper, le prestataire de soins de votre enfant peut recommander des vitamines et des minéraux pour garantir que le corps de votre enfant reçoive ce dont il a besoin.

Le médecin de votre enfant peut prescrire des médicaments pour soulager différents aspects de la lymphangiectasie :

• Diurétiques (pilules d’eau): Ceux-ci aident à éliminer l’accumulation excessive de liquide causée par la fuite de protéines.
• Analogues de la somatostatine (comme l’octréotide): Ceux-ci peuvent aider à réduire les fuites des vaisseaux lymphatiques.

Les autres options de traitement de la lymphangiectasie comprennent :

• Chirurgie: Très rarement, les prestataires de soins de santé recommanderont une intervention chirurgicale pour retirer toute partie malade de l’intestin de votre enfant si d’autres traitements ne se sont pas révélés utiles.
• Autres traitements potentiels: La recherche est en cours et certains médicaments plus récents sont à l’étude pour le PIL, comme le sirolimus. Ceux-ci peuvent être utiles dans certains cas, mais ils ne sont pas encore largement utilisés.

Quelles sont les perspectives (pronostic) de la lymphangiectasie ?

La lymphangiectasie intestinale n’est pas curable. Habituellement, après quelques semaines de traitement, les taux de protéines sanguines de votre enfant devraient augmenter. Mais ils devront suivre un régime alimentaire faible en gras et des suppléments tout au long de leur vie.

Peut-on prévenir la lymphangiectasie ?

Les chercheurs ne connaissent pas la cause de la lymphangiectasie, vous ne pouvez donc pas prévenir cette maladie.

Quand mon enfant doit-il consulter son médecin ?

Vous devez emmener votre enfant chez son médecin si vous remarquez un gonflement des membres inférieurs ou d’autres signes de lymphangiectasie.

Quelles questions dois-je poser au prestataire de soins de mon enfant ?

Si votre enfant souffre de lymphangiectasie, vous pourriez avoir de nombreuses questions à poser à son médecin. Voici quelques questions que vous voudrez peut-être poser :

• Quel est le meilleur régime pour la lymphangiectasie ?
• Quels suppléments dois-je donner à mon enfant ?
• Y a-t-il autre chose que je puisse faire pour que les symptômes de mon enfant soient bien gérés ?
• La lymphangiectasie est-elle grave ?
• À quelles complications dois-je faire attention ?