L’ictère nucléaire : qu’est-ce que c’est, causes, symptômes et traitement

Qu’est-ce que l’ictère nucléaire ?

L’ictère nucléaire est une maladie rare qui affecte le cerveau de votre bébé lorsqu’il a trop de bilirubine dans son sang (hyperbilirubinémie). La bilirubine est un déchet jaune produit par votre corps. Parfois, votre foie ne parvient pas à éliminer suffisamment de bilirubine pour vous maintenir en bonne santé. Trop de bilirubine peut provoquer une jaunisse. C’est à ce moment que votre peau, le blanc de vos yeux et vos gencives ou la zone située sous votre langue (muqueuses) apparaissent en jaune.

Les symptômes de l’ictère nucléaire progressent par étapes. En plus de la jaunisse, les symptômes affectent généralement les nouveau-nés et comprennent l’irritabilité, une mauvaise alimentation et des convulsions. Les complications peuvent entraîner une perte auditive et des lésions cérébrales permanentes. Si vous remarquez des changements dans le comportement ou l’apparence de votre nouveau-né, contactez immédiatement son professionnel de la santé.

Vous entendrez peut-être votre médecin qualifier l’ictère nucléaire d’« encéphalopathie à bilirubine ».

L’ictère nucléaire est-il fréquent ?

La jaunisse est fréquente chez les nouveau-nés. Les prestataires de soins de santé surveilleront la jaunisse du nouveau-né pour réduire le risque que votre bébé développe un ictère nucléaire, raison pour laquelle cette maladie est rare.

Bien que cette maladie touche le plus souvent les nouveau-nés, de rares cas peuvent toucher les adultes.

Quels sont les signes et symptômes de l’ictère nucléaire ?

Le premier signe de l’ictère nucléaire est la jaunisse. Si votre bébé a la jaunisse, les parties suivantes de son corps auront une teinte jaune :

• Peau.
• La partie blanche de leurs yeux.
• Muqueuses dans la bouche.

Les prestataires de soins de santé peuvent diagnostiquer cette maladie une à trois semaines après la naissance.

En plus de la jaunisse, les signes de l’ictère nucléaire peuvent inclure :

• Manque d’énergie (léthargie).
• Fièvre.
• Vomissement.
• Mouvements musculaires involontaires.

Les autres signes et symptômes de l’ictère nucléaire varient en fonction du stade de la maladie.

Stades de l’ictère nucléaire

Il existe trois stades de l’ictère nucléaire, chacun présentant des symptômes différents.

• Stade précoce: Difficulté à s’alimenter et à téter, très somnolent, faible tonus musculaire et aucune réponse aux sons forts (réflexe de sursaut).
• Stade intermédiaire: Irritabilité, un cri fort ou aigu et des muscles tendus (un tonus musculaire élevé).
• Stade avancé: Ne pas s’alimenter, raideurs musculaires (dos cambré avec le cou penché vers l’arrière) et convulsions.

L’ictère nucléaire à un stade avancé est très grave et met la vie en danger. Si vous remarquez que votre enfant a la jaunisse en plus de tout autre symptôme, contactez immédiatement son professionnel de la santé.

Quelles sont les causes de l’ictère nucléaire ?

Des taux très élevés de bilirubine dans votre sang (hyperbilirubinémie) provoquent un ictère nucléaire. Cela se produit lorsque le foie de votre nouveau-né ne parvient pas à éliminer suffisamment de bilirubine.

Les causes de l’hyperbilirubinémie peuvent inclure :

• Polycythémie : Trop de globules rouges dans votre corps.
• Hémolyse : Votre corps détruit les globules rouges. C’est une partie naturelle du cycle de vie d’une cellule. Parfois, votre corps détruit les cellules trop tôt ou plus que d’habitude.
• Blessure pendant l’accouchement: Votre bébé peut développer une blessure pendant l’accouchement, comme une accumulation de sang sous le cuir chevelu (céphalhématome), un saignement entre la peau et le crâne (hémorragie sous-galéale) ou des ecchymoses.
• Une maladie sous-jacente qui affecte les cellules sanguines de votre enfant, comme la maladie hémolytique Rh ou une maladie qui affecte le foie de votre enfant, comme le syndrome de Crigler-Najjar.

Lorsque votre foie n’est pas capable d’éliminer la bilirubine par vos selles, elle s’accumule dans votre sang avant de passer dans vos tissus cérébraux. La bilirubine dans votre cerveau peut entraîner de graves complications.

Quels sont les effets ou les complications à long terme de l’ictère nucléaire ?

Les complications de l’ictère nucléaire peuvent mettre la vie en danger et comprennent :

• Perte auditive.
• Paralysie cérébrale.
• Problèmes de développement cognitif.
• Dommages cérébraux permanents.
• Coma.

Quels sont les facteurs de risque de l’ictère nucléaire ?

Votre nouveau-né est plus à risque de développer un ictère nucléaire s’il :

• Vous avez une jaunisse du nouveau-né.
• Ayez un teint plus foncé, car il peut être difficile de détecter le jaunissement de la peau, qui est le premier signe de la maladie.
• Sont nées avant 37 semaines de grossesse.
• Ils ne mangent pas bien et ne font donc pas caca pour se débarrasser de la bilirubine.
• avez des antécédents familiaux biologiques de jaunisse néonatale.

Les enfants en bonne santé peuvent développer une jaunisse. Un ictère sévère peut entraîner un ictère nucléaire.

Comment diagnostique-t-on l’ictère nucléaire ?

Un professionnel de la santé diagnostiquera l’ictère nucléaire après un examen physique et des tests. Deux tests comprennent :

• Un test de posemètre.
• Un test sanguin de bilirubine.

Un photomètre est un appareil qui projette une lumière de qualité médicale sur la peau de votre bébé. Il calcule un niveau de bilirubine en fonction de la façon dont la lumière se reflète sur la peau de votre bébé sur l’appareil.

Pour confirmer un diagnostic, un professionnel de la santé effectuera un test sanguin de bilirubine. Pour ce test, un professionnel de la santé prélèvera un petit échantillon de sang du talon de votre nouveau-né. Un laboratoire effectuera le test pour déterminer la quantité de bilirubine présente dans le corps de votre enfant.

Les tests d’imagerie, comme une échographie crânienne, une tomodensitométrie ou une IRM, ne sont pas nécessaires, mais ils peuvent aider à exclure des affections présentant des symptômes similaires.

Quel niveau de bilirubine provoque l’ictère nucléaire ?

Un professionnel de la santé mesurera le taux de bilirubine sérique totale (BST) dans le sang de votre bébé pour diagnostiquer l’ictère nucléaire. Un niveau normal de BST est de 0,1 à 1,2 mg/dL (milligrammes par décilitre). Les symptômes de la jaunisse apparaissent lorsque votre taux de BST est de 2,0 mg/dL. Un résultat de test de 25 mg/dL ou plus est très élevé et conduit à un diagnostic d’ictère nucléaire. Si vous n’êtes pas sûr des résultats des tests, contactez votre professionnel de la santé.

Comment traite-t-on l’ictère nucléaire ?

Le traitement de l’ictère nucléaire peut inclure :

• Luminothérapie (photothérapie): Des lumières ultraviolettes vives brillent sur la peau de votre nouveau-né. Ces lumières sont de qualité médicale et ne nuiront pas à votre enfant. Votre nouveau-né se reposera dans un lit avec une lumière dirigée vers son corps. Votre bébé portera des protections oculaires pendant la séance de traitement.
• Échange de transfusions sanguines: Le sang et/ou le plasma d’un donneur remplaceront le sang de votre nouveau-né. Un professionnel de la santé placera un petit tube dans une veine du bras de votre enfant ou un cathéter dans le moignon ombilical de votre enfant (un morceau de cordon ombilical laissé sur le corps qu’un professionnel de la santé a coupé après la naissance). Ils élimineront et reconstitueront l’approvisionnement en sang de votre nouveau-né.
• Immunoglobulines intraveineuses (IVIG): Si votre nouveau-né souffre de la maladie Rh, un professionnel de la santé peut vous prescrire des IgIV. Il s’agit d’un traitement thérapeutique par anticorps. Votre enfant recevra ce traitement par perfusion dans une veine de son bras.

Combien de temps après le traitement mon enfant se sentira-t-il mieux ?

Cela peut prendre jusqu’à deux semaines avant que votre enfant se sente mieux. Si votre enfant présente des symptômes à un stade avancé qui ont affecté son cerveau, les complications sont irréversibles. Un traitement et un soutien sont disponibles pour aider votre enfant à s’adapter si des complications surviennent au cours de sa croissance.

Vous pouvez aider votre enfant à se sentir mieux plus tôt en vous assurant qu’il mange suffisamment. Un nouveau-né peut avoir des difficultés à s’alimenter s’il souffre d’un ictère nucléaire. Un professionnel de la santé peut vous donner des instructions sur la façon dont vous pouvez aider votre enfant à obtenir les nutriments dont il a besoin s’il ne s’alimente pas bien. Votre enfant doit répondre à ses besoins alimentaires pour pouvoir faire caca. Les selles aident à éliminer les déchets comme la bilirubine du corps de votre nouveau-né.

Quelles sont les perspectives pour l’ictère nucléaire ?

Si votre enfant reçoit un traitement contre l’ictère nucléaire alors que la maladie en est à un stade précoce ou intermédiaire, votre nouveau-né peut se rétablir complètement. Les bébés atteints d’un ictère nucléaire à un stade avancé peuvent présenter des complications pouvant mettre leur vie en danger. Parlez au fournisseur de soins de santé de votre enfant pour en savoir plus sur les perspectives de votre enfant.

Dans la plupart des cas, un médecin diagnostiquera la jaunisse du nouveau-né et la traitera avant qu’elle ne s’aggrave et ne se transforme en ictère nucléaire.

Un bébé peut-il se remettre d’un ictère nucléaire ?

S’il est diagnostiqué et traité rapidement, un bébé peut se rétablir complètement de l’ictère nucléaire. Le pronostic de votre enfant varie en fonction du stade de la maladie et de sa cause.

Peut-on prévenir l’ictère nucléaire ?

Il n’existe aucun moyen de prévenir toutes les causes de l’ictère nucléaire. Vous pouvez réduire le risque que votre enfant développe un ictère nucléaire en :

• Surveiller votre enfant pour la jaunisse après sa naissance. S’il présente des signes de jaunissement sur son corps, contactez le professionnel de la santé de votre enfant.
• Assister aux rendez-vous de suivi des nouveau-nés. Ces mesures sont particulièrement importantes si votre enfant est né plus tôt que prévu.
• Traiter la jaunisse sous la direction d’un professionnel de la santé. Si votre enfant a la jaunisse, son prestataire vous donnera des instructions pour traiter la maladie si nécessaire.

Quand mon enfant doit-il consulter un professionnel de la santé ?

Contactez un professionnel de la santé si vous remarquez que votre nouveau-né a une teinte jaune sur la peau, le blanc des yeux ou dans la bouche au cours des premières semaines de sa vie. Bien que la jaunisse soit courante chez les nouveau-nés, des taux extrêmement élevés de bilirubine peuvent mettre la vie en danger. Un professionnel de la santé examinera votre enfant et testera son taux de bilirubine pour s’assurer qu’il est en bonne santé.

Quand dois-je emmener mon enfant aux urgences ?

Si votre enfant a la jaunisse et développe d’autres symptômes de l’ictère nucléaire, comme une convulsion, contactez le 911, vos services d’urgence locaux ou rendez-vous immédiatement aux urgences. Les autres symptômes d’urgence à surveiller comprennent :

• Arquer le dos avec la tête tendue vers l’arrière pour créer la lettre « C » avec son corps.
• Pleurer sans arrêt ou pleurer avec un cri aigu.
• Muscles inhabituellement raides ou muscles faibles.

Quelles questions dois-je poser au prestataire de soins de mon enfant ?

• À quelle fréquence dois-je planifier des rendez-vous de suivi du nouveau-né ?
• À quel stade de l’ictère nucléaire se trouve mon enfant ?
• Y a-t-il des effets secondaires du traitement ?
• À quelle fréquence mon nouveau-né a-t-il besoin de luminothérapie ?
• L’ictère nucléaire a-t-il affecté le cerveau de mon enfant ou entraîné des complications à long terme ?