L’hépatite auto-immune est-elle une maladie rare ?

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L’hépatite auto-immune est-elle une maladie rare ?

L’hépatite auto-immune est une maladie hépatique chronique, peu fréquente et de cause inconnue. La cause est une altération de la réponse immunitaire du patient, qui détruit les cellules du foie et enflamme le foie. Il a généralement une évolution chronique avec des poussées d’activité potentiellement graves. Si la situation perdure, un processus de cicatrisation ou de fibrose apparaît dans le foie qui entraîne une cirrhose et une insuffisance hépatique . Le pronostic de la maladie s’améliore beaucoup lorsque les patients sont traités avec des médicaments qui diminuent la réponse immunitaire et l’inflammation (immunosuppresseurs).

Elle peut toucher tous les âges et les deux sexes, mais elle est plus fréquente chez les femmes entre 10 et 50 ans. Dans plus de 40 % des cas, elle se présente comme un épisode d’hépatite aiguë, y compris une hépatite fulminante, et cela se produit généralement davantage chez les enfants ou les jeunes. Les symptômes possibles sont malaise, fatigue, manque d’appétit, jaunisse(coloration jaunâtre de la peau et des muqueuses) et des altérations des menstruations. À d’autres moments, elle ne produit pas de symptômes ou seulement une sensation de fatigue et la maladie est découverte par la présence de transaminases élevées (enzymes hépatiques) lors d’une analyse effectuée pour une autre raison. Elle est parfois découverte lorsqu’une cirrhose du foie s’est développée en raison de ses complications, telles qu’une ascite (accumulation de liquide dans l’abdomen) ou une hémorragie digestive due à des varices oesophagiennes. Le diagnostic peut également être atteint lors de l’étude de patients atteints d’autres maladies auto-immunes.

Diagnostic

Il faut exclure d’autres causes de maladie du foie, telles que l’hépatite virale (hépatite A, B ou C), les dommages causés par les médicaments, les substances toxiques ou l’alcool, les maladies métaboliques telles que la stéatohépatite non alcoolique et les maladies par dépôt de métaux (héréditaires) telles que la maladie de Wilson ou l’hémochromatose. . Le diagnostic est établi par les données du laboratoire, la biopsie et les symptômes du patient. Dans les études analytiques, des transaminases élevées ressortent, parfois comme s’il s’agissait d’hépatites aiguës. La présence d’immunoglobulines élevées (hypergammaglobulinémie) est particulièrement constante, en particulier avec l’élévation des soi-disant IgG. Des titres élevés d’auto-anticorps (anticorps produits par l’organisme contre lui-même) sont détectés, tels que des anticorps antinucléaires (ANA), des anticorps anti-muscle lisse (ASMA) ou des anticorps antimicrosomaux du foie et des reins (anti LKM-1).

Ces auto-anticorps sont considérés comme des marqueurs diagnostiques de la maladie, mais ne lui sont pas spécifiques. De plus, il n’y a pas de corrélation entre le titre ou l’élévation des auto-anticorps et la sévérité de l’hépatite auto-immune. Dans l’étude de la maladie, il est conseillé d’effectuer une biopsie du foie, qui met généralement en évidence la forte activité inflammatoire et l’abondance des plasmocytes dans le tissu hépatique. La suspicion diagnostique d’hépatite auto-immune est étayée par le fait que les patients ont une autre maladie auto-immune associée (thyroïdite auto-immune par exemple) et également la réponse favorable au traitement immunosuppresseur.

Traitement

Le but du traitement est de prévenir la progression de la maladie. Les spécialistes s’accordent à dire que le traitement initial de cette maladie se fera par des corticoïdes (prednisone, méthylprednisolone), à ​​doses variables, pour obtenir une rémission de la maladie. Les corticostéroïdes ont des effets secondaires, certains uniquement cosmétiques (visage de pleine lune, apparition de poils, abdomen épais) et d’autres plus pertinents comme la diminution de la masse osseuse (ostéoporose), le diabète et l’hypertension artérielle, entre autres. La majorité cède en arrêtant les médicaments. Pour éviter ces effets secondaires, un traitement par corticoïdes à des doses plus faibles que d’habitude peut être initié, associant un autre médicament immunosuppresseur, comme l’azathioprine. Une fois la rémission ou l’inactivation de la maladie obtenue, les corticoïdes seront arrêtés, poursuivre l’azathioprine comme meilleur traitement d’entretien pour prévenir la réactivation. L’azathioprine peut également avoir des effets secondaires tels qu’une aplasie médullaire, il est donc indispensable d’effectuer périodiquement des analyses de sang (globules blancs et rouges, plaquettes, transaminases, etc.), pendant la durée du traitement.

Conclusion

L’hépatite auto-immune est une maladie peu fréquente d’évolution insidieuse caractérisée par une inflammation chronique du parenchyme hépatique d’étiologie inconnue. Dans son étiopathogénie, les déclencheurs environnementaux et le manque de tolérance semblent être influencés chez les patients génétiquement prédisposés qui conduisent à l’atteinte du parenchyme hépatique par les lymphocytes T.

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