Aperçu
Qu’est-ce que l’histiocytome fibreux angiomatoïde ?
L’histiocytome fibreux angiomatoïde (AFH) est un type rare de tumeur des tissus mous. Cela affecte généralement vos extrémités, comme vos bras, vos jambes, vos mains ou vos pieds.
Un histiocytome est une tumeur qui contient des cellules immunitaires normales (histiocytes) qui ont voyagé d’une zone de votre corps à une autre. Le terme « angiomatoïde » décrit l’aspect vasculaire de la tumeur. « Fibreux » fait référence à la nature cordée et nerveuse de la masse.
Qui est touché par l’histiocytome fibreux angiomatoïde ?
L’histiocytome fibreux angiomatoïde touche le plus souvent les enfants, les adolescents et les jeunes adultes. Environ 88 % de toutes les personnes diagnostiquées avec l’AFH sont âgées de 30 ans ou moins. L’âge moyen du diagnostic est de 14 ans.
Où surviennent les histiocytomes fibreux angiomatoïdes ?
Les histiocytomes fibreux angiomatoïdes surviennent généralement dans le derme (peau) des bras et des jambes. Dans des cas extrêmement rares, l’AHF peut se développer dans les tissus mous somatiques, notamment le cerveau, les poumons, le médiastin (la partie de votre corps qui contient votre cœur et votre thymus) et l’omentum (le pli de tissu qui relie votre estomac à vos autres organes abdominaux).
L’histiocytome fibreux angiomatoïde est-il cancéreux ?
Les histiocytomes fibreux angiomatoïdes sont souvent des tumeurs bénignes des tissus mous, ce qui signifie qu’ils ne sont pas cancéreux. Mais il peut s’agir de tumeurs malignes (cancéreuses) des tissus mous dans certains cas. Lorsque les tumeurs sont malignes, on peut les appeler sarcomes des tissus mous. Dans l’ensemble, l’AFH est considérée comme une tumeur maligne de bas grade. Cela signifie qu’il y a une faible probabilité qu’elle se propage à d’autres parties de votre corps.
Quelle est la fréquence de l’histiocytome fibreux angiomatoïde ?
L’AFH est rare. Elle représente environ 0,3 % des tumeurs des tissus mous.
Symptômes et causes
Quels sont les symptômes de l’histiocytome fibreux angiomatoïde ?
De nombreuses personnes atteintes d’AFH ne présentent aucun symptôme. Cependant, si des signes avant-coureurs apparaissent, ils comprennent généralement de la fièvre, de l’anémie et une perte de poids. La douleur et la sensibilité sont extrêmement rares et n’affectent qu’un faible pourcentage de personnes atteintes de cette maladie.
Quelles sont les causes de l’histiocytome fibreux angiomatoïde ?
Les histiocytomes se développent lorsque les histiocytes (cellules immunitaires normales présentes dans diverses parties de votre corps) se développent rapidement et produisent davantage d’histiocytes. L’AFH a été liée à la génétique, à des maladies héréditaires et à la radiothérapie, mais la cause exacte est inconnue.
L’histiocytome fibreux angiomatoïde peut-il se propager ?
C’est possible, mais rare. L’AFH se métastase (se propage) à d’autres parties du corps dans moins de 1 % des cas.
Diagnostic et tests
Comment diagnostique-t-on l’histiocytome fibreux angiomatoïde ?
En raison de la nature des histiocytomes fibreux angiomatoïdes, ils sont souvent confondus avec des hématomes (lorsque le sang s’accumule à l’extérieur des vaisseaux sanguins) ou des hémangiomes (taches de naissance rouge vif qui se forment au cours de la première ou de la deuxième semaine de la vie).
Si votre médecin soupçonne une AFH, il fera probablement retirer tout ou partie de l’AFH (biopsie) et l’examinera au microscope. L’AFH est généralement caractérisée par des nids solides de cellules ressemblant à des histiocytes, des espaces ressemblant à des kystes et des masses de cellules inflammatoires chroniques. Si l’une de ces caractéristiques est notée, un diagnostic d’AFH est posé.
Gestion et traitement
Comment traite-t-on l’histiocytome fibreux angiomatoïde ?
Le traitement de l’histiocytome fibreux angiomatoïde implique généralement l’ablation chirurgicale de la tumeur. Votre chirurgien enlève la totalité de la tumeur, ainsi que certains tissus sains qui l’entourent. Cette méthode réduit le risque de récidive (retour).
Si la tumeur est située dans une zone qui rend l’ablation chirurgicale difficile (comme la tête ou le cou) – ou si la tumeur s’est propagée à des zones éloignées de votre corps – alors une chimiothérapie ou une radiothérapie peut être recommandée.
Y a-t-il des complications liées au traitement de l’histiocytome fibreux angiomatoïde ?
Comme toute intervention chirurgicale, l’ablation d’une tumeur comporte un risque de certains effets secondaires, tels qu’une infection, des lésions nerveuses, des douleurs et des saignements.
Les personnes qui subissent une chimiothérapie ou une radiothérapie peuvent ressentir un large éventail d’effets secondaires, notamment l’anémie, la perte de cheveux, la fatigue ainsi que des nausées et des vomissements. Votre professionnel de la santé peut vous dire à quoi vous attendre concernant votre traitement.
Perspectives / Pronostic
À quoi puis-je m’attendre si je souffre d’histiocytome fibreux angiomatoïde ?
Si vous ou votre enfant avez reçu un diagnostic d’AFH, votre médecin discutera en détail de vos options avec vous. Si la tumeur ne s’est pas propagée, la chirurgie sera probablement le traitement suggéré. Dans la majorité des cas, il n’y a pas de récidive (retour) après l’ablation chirurgicale de la tumeur.
Si la tumeur s’est propagée au-delà de son point d’origine vers des zones éloignées de votre corps, une chimiothérapie ou une radiothérapie peut être recommandée. Cela nécessite plusieurs rendez-vous et suivis pour suivre vos progrès.
L’histiocytome fibreux angiomatoïde peut-il être guéri ?
Dans la plupart des cas, l’AFH peut être guérie par chirurgie. Dans de rares cas, la maladie se propage à d’autres zones de votre corps. Si cela se produit, l’AFH est généralement mortelle.
Prévention
Puis-je prévenir l’histiocytome fibreux angiomatoïde ?
Il n’existe aucun moyen connu de prévenir l’histiocytome fibreux angiomatoïde.
Vivre avec
Quand dois-je consulter mon médecin ?
Chaque fois que vous remarquez des changements soudains dans l’apparence de votre peau, planifiez une visite avec votre professionnel de la santé. Ils surveilleront la zone et effectueront tous les tests nécessaires.
Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?
Apprendre tout ce que vous pouvez sur votre diagnostic peut vous aider à prendre des décisions éclairées concernant votre santé. Voici quelques questions que vous voudrez peut-être poser à votre professionnel de la santé :
- Où se situe ma tumeur ?
- Quelle est la taille de ma tumeur ?
- Ma tumeur est-elle bénigne ou maligne ?
- Ma tumeur s’est-elle propagée ?
- Quelles sont mes options de traitement ?
- Quelles sont les chances que la chirurgie réussisse ?
- Dois-je envisager une chimiothérapie ou une radiothérapie ?
- Pouvez-vous me recommander des ressources pour que je puisse en savoir plus sur mon diagnostic ?
Un message de Gesundmd
La plupart des histiocytomes fibreux angiomatoïdes sont non cancéreux et traitables par chirurgie. Dans de rares cas, vous pourriez avoir besoin d’une chimiothérapie ou d’une radiothérapie. Si vous souffrez d’AFH maligne, demandez à votre médecin quels sont les groupes de soutien dans votre région. Parler avec d’autres personnes qui vivent la même chose peut être bénéfique pour votre santé mentale, émotionnelle et spirituelle.
