Granulomatose avec polyangéite (anciennement Granulomatose de Wegener)

Qu’est-ce que la granulomatose avec polyangéite (GPA) ?

La granulomatose avec polyangéite (GPA) est un type de vascularite – inflammation chronique des vaisseaux sanguins. On l’appelait autrefois granulomatose de Wegener, mais le nouveau nom la décrit plus précisément. GPA implique :

• Inflammation de nombreux types de vaisseaux sanguins dans tout votre corps (polyangéite)
• Masses inflammatoires appelées granulomes se formant dans vos vaisseaux sanguins et vos organes (granulomatose)

Différents types de vascularites affectent différents vaisseaux sanguins. Le GPA affecte les nombreux petits vaisseaux sanguins de votre corps. Cela signifie que cela peut causer des problèmes dans tout votre corps, mais en particulier dans les organes qui dépendent de nombreux petits vaisseaux sanguins. Le GPA a tendance à affecter le plus votre système respiratoire et vos reins.

L’inflammation de vos vaisseaux sanguins peut les faire gonfler, se briser et saigner. Cela peut également provoquer des cicatrices qui limitent la circulation sanguine dans vos vaisseaux, privant ainsi vos tissus d’oxygène et de nutriments. Le GPA peut provoquer des saignements et des lésions organiques dans vos systèmes rénal et pulmonaire (syndrome pulmonaire-rénal).

Quels sont les symptômes de la granulomatose avec polyangéite (granulomatose de Wegener) ?

Le GPA affecte le plus votre système respiratoire et vos reins. Mais cela peut également affecter de nombreux autres organes et tissus, ainsi que votre ressenti général. Les petits vaisseaux sanguins ciblés se déplacent dans tout votre corps.

La vascularite de vos tissus conjonctifs peut provoquer des douleurs musculaires et articulaires, ainsi qu’une sensation générale de mal-être (malaise). D’autres symptômes généraux peuvent inclure la fatigue, la perte d’appétit et la perte de poids.

Symptômes respiratoires

De nombreuses personnes atteintes de GPA remarquent pour la première fois et recherchent un traitement pour des symptômes dans leur système respiratoire. Les premiers symptômes peuvent ressembler à un rhume ou à une infection, mais ils persistent trop longtemps. Ils peuvent inclure :

• Maux de tête ou pression des sinus
• Infections persistantes des sinus
• Nez qui coule persistant, avec des croûtes autour des narines
• Congestion nasale
• Saignements de nez inexpliqués et répétés
• Mal d’oreille
• Douleur thoracique
• Toux chronique
• Essoufflement

À mesure que la granulomatose accompagnée de polyangéite s’aggrave, vous pourriez développer une inflammation du cartilage des oreilles, du nez et de la gorge (polychondrite). Cela peut provoquer des symptômes plus graves, notamment :

• Gonflement nasal si grave que l’arête du nez s’effondre (nez en selle)
• Rétrécissement de la gorge (sténose sous-glottique), provoquant un enrouement, une respiration sifflante ou un stridor
• Inflammation de l’oreille interne, provoquant des vertiges et une perte auditive

Vous pouvez également saigner dans vos poumons, ce qui peut provoquer un essoufflement ou des crachats de sang.

Symptômes rénaux

Vous ne ressentirez peut-être pas de douleur rénale avec GPA. Mais vous remarquerez peut-être des changements dans votre pipi, comme un pipi mousseux ou du sang dans votre pipi. Un gonflement du visage ou des pieds (œdème) est un autre symptôme d’une maladie rénale.

Si vous souffrez de GPA, les médecins continueront de vérifier vos reins, même si vous ne développez jamais de symptômes. Bien que les reins ne soient pas toujours impliqués au début dans la GPA, ils le sont presque toujours à un moment donné.

Symptômes oculaires

Le GPA peut affecter vos yeux, provoquant une inflammation à la surface ou dans les parties internes de votre œil. Cela peut provoquer des douleurs et une pression oculaires et rendre vos yeux rouges et enflés. Les cas graves peuvent entraîner une perte de vision.

Symptômes cutanés

Une vascularite cutanée peut se manifester comme :

• Peau marbrée, avec un motif rouge bleuté.
• Taches violettes, rouges ou brunes (purpura).
• Lésions cutanées, comme des nodules durs ou des papules.
• Plaies ouvertes (ulcères).

Symptômes du système nerveux

La granulomatose avec polyangéite peut affecter votre système nerveux. Cela affecte généralement votre système nerveux périphérique – les nerfs qui s’étendent de votre moelle épinière au reste de votre corps.

L’inflammation et l’enflure peuvent comprimer ou endommager un seul nerf, provoquant des symptômes dans une seule zone (mononeuropathie). Le plus souvent, elle peut affecter plusieurs nerfs (polyneuropathie). Les symptômes peuvent inclure :

• Symptômes moteurs, comme une faiblesse musculaire
• Symptômes sensoriels, comme un engourdissement et des picotements ou des douleurs nerveuses
• Perte de contrôle autonome de votre tension artérielle, de votre vessie ou de votre transpiration

Quelles sont les complications les plus graves de la granulomatose avec polyangéite (Wegener) ?

Une GPA sévère peut mettre en danger les organes et mettre la vie en danger. Les complications peuvent inclure :

• Saignement dans les poumons (hémorragie pulmonaire), pouvant entraîner une insuffisance respiratoire
• Glomérulonéphrite (maladie rénale) à progression rapide, pouvant entraîner une insuffisance rénale
• Perte de vision permanente ou perte auditive
• Perte de sensation cutanée ou de contrôle musculaire (neuropathie périphérique)

Quelles sont les causes de la granulomatose avec polyangéite (GPA) ?

La GPA, comme les autres types de vascularite, est une maladie auto-immune. Cela signifie que votre système immunitaire génère une inflammation continue dans vos vaisseaux sanguins. Normalement, votre système immunitaire envoie une inflammation pour cibler les infections. Mais dans les maladies auto-immunes, il cible par erreur vos tissus sains.

Qu’est-ce qui déclenche la granulomatose avec polyangéite ?

Les chercheurs ne savent pas exactement pourquoi les maladies auto-immunes surviennent. Il y a probablement plusieurs facteurs impliqués. Parfois, un stress supplémentaire sur votre système immunitaire semble le pousser à l’excès, déclenchant un dysfonctionnement. Les chercheurs ont associé l’apparition de la GPA à certaines infections bactériennes et virales graves.

La granulomatose avec polyangéite (GPA) appartient à un groupe d’affections appelées vascularite associée aux ANCA, ou AAV. Ce sont des types de vascularites qui impliquent un anticorps spécifique appelé ANCA. Les chercheurs pensent que cet anticorps joue un rôle dans le déclenchement de l’inflammation dans ces conditions, notamment le GPA.

Comment diagnostique-t-on la granulomatose avec polyangéite ?

Un professionnel de la santé commencera par vous poser des questions sur vos symptômes et vous examinera physiquement. Si vos symptômes et vos antécédents médicaux suggèrent une GPA, ils effectueront des tests pour approfondir les investigations.

Les tests de granulomatose avec polyangéite comprennent :

• Tests sanguins, y compris la recherche des anticorps ANCA
• Analyse d’urine, y compris la recherche de sang et de protéines dans votre urine
• Radiographie thoracique et tomodensitométrie pour examiner vos poumons
• Biopsie du tissu pulmonaire, sinusal ou rénal pour rechercher des types spécifiques d’inflammation

Quel est le traitement de la granulomatose avec polyangéite (Wegener) ?

Les prestataires de soins de santé traitent la granulomatose avec polyangéite (maladie de Wegener) avec des médicaments anti-inflammatoires et suppresseurs du système immunitaire (corticostéroïdes et autres immunosuppresseurs).

Certains de ces médicaments sont plus puissants que d’autres. La combinaison prescrite par votre fournisseur dépendra de la gravité de votre état et du risque que vous courez face aux effets secondaires.

Le traitement initial du GPA actif comprend :

• Des doses élevées de corticostéroïdes, comme la prednisone. Ces doses finiront par diminuer.
• Rituximab. Ce nouveau médicament biologique constitue désormais le traitement standard.
• Cyclophosphamide (pour les maladies graves) ou méthotrexate (pour les maladies plus bénignes). Ces médicaments traitent également le cancer, mais pour le GPA (à des doses beaucoup plus faibles), ils fonctionnent comme des immunosuppresseurs.
• Avacopan. Ce médicament peut être utilisé comme traitement adjuvant pour réduire votre dose de corticostéroïdes.

Si vous présentez des complications graves, vous pourriez avoir besoin d’un traitement supplémentaire, tel que :

• Dialyse
• Transplantation d’organes

Une fois le GPA en rémission, vous prendrez des médicaments plus doux pour maintenir la rémission. Ceux-ci incluent généralement :

• Rituximab
• Immunosuppresseurs plus doux, tels que l’azathioprine, le méthotrexate ou le mycophénolate mofétil

Vous subirez des tests continus pendant le traitement pour surveiller votre état et votre réponse au traitement. Votre professionnel de la santé ajustera votre prescription et votre posologie en fonction de votre réponse.

Chaque médicament entraîne ses propres effets secondaires potentiels, qui peuvent survenir à tout moment pendant votre traitement. Vous devrez peut-être changer de médicament pour éviter ou réduire le risque de certains effets secondaires.

Quelles sont les perspectives pour cette condition ?

La granulomatose avec polyangéite est une maladie permanente qui nécessite des soins tout au long de la vie. Avec un traitement, la maladie peut entrer en rémission et cesser de provoquer des symptômes. Mais les symptômes peuvent aussi réapparaître (rechute).

Vous devrez peut-être prendre des médicaments de façon intermittente pour le reste de votre vie pour gérer les rechutes. Étant donné que ces médicaments suppriment votre système immunitaire, vous devrez également faire très attention pour éviter de tomber malade.

Pouvez-vous vivre une vie normale avec GPA ?

Avec un traitement efficace, vous pouvez vivre une vie relativement normale avec GPA. La plupart des personnes atteintes de maladies chroniques connaissent des périodes de rémission et de rechute, de sorte que l’évolution de la maladie peut être ascendante et descendante.

Quelle est l’espérance de vie avec une granulomatose avec polyangéite ?

Sans traitement, l’espérance de vie moyenne est de cinq mois, et moins de 50 % survivent un an. Mais avec un traitement, des études de suivi montrent que plus de 80 % des personnes sont en vie au moins huit ans plus tard.

Quelle est la cause la plus fréquente de décès par granulomatose avec polyangéite ?

Avant le traitement, la défaillance d’un organe constitue le plus grand risque de mortalité avec le GPA. Pendant le traitement, vous courez un plus grand risque d’infections potentiellement mortelles qui peuvent s’installer lorsque votre système immunitaire est affaibli.

Comment dois-je prendre soin de moi si je vis avec une granulomatose avec polyangéite ?

Lorsque vous vivez avec une maladie auto-immune chronique comme la granulomatose avec polyangéite, vous devez maintenir une certaine conscience de votre corps. Même lorsque vous vous sentez bien, vous devez vivre sur la défensive.

Prenez des mesures pour vous protéger des maladies courantes lorsque vous prenez des immunosuppresseurs. Assurez-vous de remarquer tout symptôme nouveau ou inhabituel et informez-en immédiatement votre médecin.