Glomérulopathie Complément 3 (C3G) : causes et traitement

Qu’est-ce que la glomérulopathie du complément 3 ?

La glomérulopathie du complément 3 (C3G) est un groupe d’affections qui affectent le fonctionnement de vos reins. Vos reins filtrent votre sang et éliminent les déchets et l’excès d’eau pour produire de l’urine (pipi).

Le « complément 3 » fait référence à une protéine présente dans votre sang qui est importante pour votre système immunitaire. « Glomérulopathie » (prononcé glo-MARE-yoo-LOP-uh-thee ») fait référence à des dommages dans vos glomérules (prononcé « glo-MARE-yoo-lye »). Les glomérules sont des groupes de minuscules vaisseaux sanguins dans vos reins qui aident à filtrer votre sang et à faire pipi.

Avant 2013, les prestataires de soins utilisaient les termes « glomérulonéphrite membranoproliférative (MPGN) de type I, II ou III » ou « glomérulonéphrite mésangioproliférative ». Cependant, ils utilisent désormais C3G pour classer le groupe de conditions.

Quels sont les types de C3G ?

Il existe deux types de C3G. Les prestataires de soins de santé déterminent le type en fonction du type de dommages et d’inflammation de vos glomérules lorsqu’ils examinent des échantillons de tissu rénal au microscope. Les deux types sont :

• Maladie des dépôts denses (DDD, anciennement MPGN type II). Les prestataires définissent le DDD en fonction de dépôts denses qui ressemblent à des rubans dans la structure de la membrane basale glomérulaire (GBM). Le DDD affecte principalement les enfants et les jeunes adultes entre le début et le milieu de la vingtaine.
• Glomérulonéphrite C3 (C3GN, anciennement MPGN type I ou III). Les fournisseurs classent le C3GN en fonction de l’absence de dépôts denses dans le GBM qui définissent le DDD. Le C3GN touche principalement les personnes de 30 ans et plus.

Le C3G est-il chronique ?

Oui, le C3G est une maladie chronique. Cela signifie que la situation s’aggrave lentement avec le temps.

Quelle est la fréquence du C3G ?

C3G est très rare. Les prestataires de soins de santé estiment que cela touche 2 à 3 personnes sur 1 million.

Quels sont les symptômes du C3G ?

Les symptômes courants des deux types de C3G comprennent :

• Du sang dans votre pipi (hématurie).
• Niveaux élevés de protéines dans votre pipi (protéinurie).
• Pipi moins que d’habitude (oligurie).
• Faibles niveaux de protéines dans votre sang (hypoalbuminémie).
• Gonflement (œdème), généralement autour des mains, des chevilles et des pieds.
• Hypertension artérielle (hypertension).
• Infections qui disparaissent et réapparaissent (infections récurrentes).
• Se sentir extrêmement fatigué (fatigue).
• Goutte.

Les deux types de C3G peuvent également provoquer une insuffisance rénale. Certains symptômes d’insuffisance rénale comprennent :

• Fatigue.
• Nausées et vomissements.
• Confusion ou difficulté à se concentrer.
• Gonflement.
• Faire pipi plus que d’habitude.

Le C3G peut également provoquer des symptômes qui n’affectent pas vos reins ou leur fonctionnement. Ces symptômes peuvent inclure :

• Problèmes de vision, notamment dus à l’accumulation de dépôts de protéines et de calcium (drusen) dans votre macula.
• Lipodystrophie.

Quelles sont les causes de la glomérulopathie du complément 3 ?

La glomérulopathie du complément 3 survient lorsque votre système du complément cesse de fonctionner comme il le devrait. Votre système du complément est constitué de protéines présentes dans votre sang qui font partie de votre système immunitaire. Il aide à renforcer (compléter) votre système immunitaire en combattant les envahisseurs étrangers comme les bactéries et les virus.

Si vous souffrez de C3G, votre système du complément travaille plus fort que la normale, ce qui endommage vos protéines du complément 3 (C3). Les parties endommagées de vos protéines C3 se piègent dans vos glomérules, ce qui rend plus difficile pour vos glomérules de filtrer votre sang ou de créer de l’urine. Sans traitement pour aider à ralentir les dommages, le C3G continuera d’endommager vos reins et d’affecter votre fonction rénale. Cela peut conduire à une insuffisance rénale.

Dans la plupart des cas de C3G, les prestataires de soins de santé ne savent pas exactement ce qui empêche votre système du complément de fonctionner comme il le devrait. Cependant, dans certains cas, des mutations dans votreC3,CFHet d’autres gènes du système du complément provoquent le C3G. Et la gammapathie monoclonale peut également provoquer indirectement une lésion rénale qui altère la voie alternative (AP) du complément, ce qui pourrait provoquer le C3G. La gammapathie monoclonale est un trouble sanguin qui affecte les plasmocytes de la moelle osseuse.

Les chercheurs médicaux soupçonnent que les auto-anticorps peuvent également affecter votre système complémentaire. Les auto-anticorps sont des protéines produites par votre système immunitaire qui ciblent par erreur les tissus corporels normaux. Il n’y a pas suffisamment de recherches pour être sûr que les auto-anticorps sont définitivement à l’origine du C3G.

Qui est touché par la glomérulopathie du complément 3 ?

La glomérulopathie du Complément 3 peut toucher n’importe qui. Cela touche également les hommes et les femmes. L’âge moyen du diagnostic est de 23 ans. Le DDD a tendance à apparaître à un âge moyen plus jeune que le C3GN.

Quelles sont les complications de la glomérulopathie du complément 3 ?

Environ 50 % des personnes atteintes de C3G développent une insuffisance rénale dans les 10 ans suivant le diagnostic.

Comment diagnostique-t-on le C3G ?

Un professionnel de la santé peut utiliser divers tests pour évaluer la santé et l’efficacité de vos reins. Ces tests peuvent inclure :

• Prises de sang. Un prestataire utilisera une fine aiguille (de la taille d’une tige de boucle d’oreille standard) pour prélever une petite quantité de sang d’une veine de votre bras. Ils examineront votre sang dans un laboratoire pour voir si vos protéines du complément semblent normales ou si vous avez des déchets excessifs dans votre sang.
• Débit de filtration glomérulaire estimé (DFGe). Le DFGe est une valeur qu’un prestataire peut calculer à partir de la créatinine sérique ou de la cystatine C dans un échantillon de sang. Il estime dans quelle mesure vos reins nettoient votre sang.
• Analyse d’urine (test d’urine). Vous urinerez dans une tasse spéciale et fournirez l’échantillon à un prestataire. Ils testeront votre pipi dans un laboratoire pour voir s’il contient des quantités microscopiques de protéines ou de sang.
• Biopsie rénale. Un prestataire utilisera une aiguille ou une petite coupure (incision) pour retirer un petit morceau de votre tissu rénal lors d’une biopsie rénale afin de l’examiner dans un laboratoire. Votre échantillon peut montrer des parties endommagées de vos protéines C3 dans vos glomérules, ce qui peut indiquer C3G. Une biopsie rénale peut également aider à déterminer de quel type de C3G vous disposez en fonction de l’absence ou de la présence de dépôts denses.

Le C3G est-il curable ?

Actuellement, il n’existe pas de remède contre le C3G. Cependant, les prestataires de soins de santé et les chercheurs en médecine étudient la maladie et mènent des essais dans l’espoir de trouver un remède.

Comment traite-t-on la glomérulopathie du complément 3 ?

Il n’existe actuellement aucune option de traitement spécifiquement approuvée par la Food and Drug Administration (FDA) des États-Unis pour le C3G. Cependant, les prestataires de soins de santé peuvent prescrire un certain nombre de traitements ou de thérapies de soutien pour ralentir la progression du C3G et gérer vos symptômes. Ceux-ci peuvent inclure :

• Médicaments contre la tension artérielle. Les inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA) et les bloqueurs des récepteurs de l’angiotensine II (ARA) réduisent la pression à l’intérieur de vos glomérules, ce qui réduit la quantité de protéines qui s’échappent dans votre pipi.
• Médicaments hypocholestérolémiants. Votre médecin peut vous recommander des statines pour réduire votre taux de cholestérol et réduire les lésions rénales.
• Modification des habitudes alimentaires (régime alimentaire). Un diététiste spécialisé dans les maladies rénales (diététiste rénal) peut travailler avec vous pour créer un régime spécial pour favoriser la croissance ou maintenir un poids sain pour vous. Réduire votre consommation de sodium (sel), de graisses saturées et de cholestérol aide à réduire les dommages causés à vos reins.
• Corticostéroïdes. Les corticostéroïdes (stéroïdes) sont des médicaments anti-inflammatoires qui aident à empêcher votre système immunitaire d’attaquer vos glomérules.
• Éculizumab. L’éculizumab est un anticorps monoclonal qui aide à traiter les maladies sanguines rares. Cela peut aider à améliorer votre fonction rénale en réduisant la quantité de protéines dans votre pipi et en améliorant votre taux de filtration glomérulaire.
• Dialyse. Environ 50 % des personnes atteintes de C3G développent une insuffisance rénale. La dialyse effectue le travail de vos reins si vous souffrez d’insuffisance rénale. Il nettoie votre sang en éliminant les déchets et les excès de liquides.
• Greffe du rein. Une greffe de rein aide à traiter l’insuffisance rénale. Un chirurgien enlève votre rein défaillant avec le rein sain d’un donneur.

Si vous souffrez de DDD ou de C3GN et que vous souffrez également de gammapathie monoclonale, un prestataire vous recommandera des évaluations supplémentaires pour vérifier les affections sous-jacentes.

Quelles sont les perspectives en cas de glomérulopathie du complément 3 ?

Environ la moitié des personnes atteintes de C3G développent une insuffisance rénale dans les 10 ans suivant le diagnostic. Il n’existe pas de remède contre l’insuffisance rénale. Cependant, avec un diagnostic et un traitement appropriés, vous pouvez vivre longtemps sans subir de changements radicaux dans votre qualité de vie.

Peut-on prévenir la glomérulopathie du complément 3 ?

Vous ne pouvez pas empêcher C3G.

Comment puis-je prendre soin de moi ?

Si vous souffrez de C3G, les prestataires de soins travailleront avec vous pour élaborer le meilleur plan de traitement, qui peut inclure des médicaments, des thérapies de soutien et des changements à votre mode de vie. Votre plan de traitement peut inclure :

• Prendre les médicaments prescrits par votre fournisseur.
• Changer vos habitudes alimentaires.
• Éviter les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), qui peuvent augmenter la rapidité de développement de l’insuffisance rénale.
• Prendre soin de votre santé mentale. Avoir une maladie rare peut être isolant, et savoir que le C3G peut provoquer une insuffisance rénale peut augmenter votre risque de dépression. Parlez à votre médecin de votre santé mentale et obtenez les traitements dont vous avez besoin. Demandez à votre fournisseur s’il existe des groupes de soutien pour les personnes atteintes de C3G. Rencontrer d’autres personnes atteintes de C3G peut vous aider à vous sentir moins seul.

Quand dois-je consulter un professionnel de la santé ?

Contactez un professionnel de la santé si vous présentez des symptômes de C3G, y compris des changements dans votre pipi. Cela peut indiquer que vos reins ne fonctionnent pas comme ils le devraient.

Si vous souffrez de C3G, assurez-vous que votre prestataire vous oriente vers un spécialiste des reins qui diagnostique et traite les affections qui affectent vos reins (néphrologue).

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

• Comment sais-tu que j’ai C3G ?
• Si je n’ai pas C3G, quelle autre condition pourrais-je avoir ?
• Quel type de C3G ai-je ?
• Quelles options de traitement recommandez-vous?
• Quels changements dois-je apporter à mes habitudes alimentaires ?
• Pensez-vous que je vais souffrir d’insuffisance rénale ?
• Pouvez-vous m’orienter vers un néphrologue ?