Qu’est-ce qu’une malformation artério-veineuse : types, symptômes, traitement, physiopathologie, complications, pronostic

Le cœur et les vaisseaux sanguins constituent le système circulatoire. Les artères, les veines et les capillaires constituent le système vasculaire de notre corps. Les artères transportent le sang pur du cœur vers les tissus et les organes ; tandis que les veines transportent le sang impur des tissus vers les poumons. Les capillaires relient les artères à haute pression aux veines à basse pression. Cela aide à ralentir le flux sanguin et permet l’échange d’oxygène et de nutriments. En cas d’absence de capillaires, la circulation sanguine normale est perturbée. Cette condition est appelée malformation artério-veineuse. C’est un problème compliqué qui doit être compris en détail.

Les malformations artério-veineuses (MAV) font référence à la connexion des artères et des veines sans capillaires entre elles. Il en résulte des anomalies qui conduisent à un enchevêtrement des artères et des veines. Cela interfère à son tour avec la circulation sanguine normale.

Les malformations artério-veineuses sont congénitales et se développent à la naissance. Dans l’ensemble, ils sont rares. Ils peuvent se produire n’importe où dans le corps, y compris le cerveau, la moelle épinière, le cœur, l’abdomen, les poumons, les reins, l’iris, les épaules et les extrémités des bras. Lorsqu’ils surviennent dans le cœur, il en résulte une insuffisance cardiaque.

Les différents types de malformations artério-veineuses sont :

• Cavernome : Cela se produit lorsqu’il y a un regroupement anormal de capillaires élargis qui ne se connectent pas avec des artères ou des veines importantes.
• Malformations veineuses : Il s’agit d’un regroupement de veines élargies sans artères de connexion.
• Télangiectasie capillaire : Ceci est similaire au cavernome ayant des zones anormalement élargies dans les capillaires, ressemblant au rayon des roues et sans artères connectées.
• Fistule durale artério-veineuse: Cela se produit lorsqu’il existe une connexion directe entre plusieurs artères et veines dans un sinus.

Les malformations artério-veineuses peuvent survenir à n’importe quel endroit du corps. Les sites d’occurrence les plus courants sont :

• Malformations artério-veineuses cérébrales : elles se produisent à la surface corticale, profondément dans le tronc cérébral, le thalamus ou les ganglions de la base et dans l’espace dural. La présence d’un enchevêtrement d’artères et de veines entraîne une réduction de la quantité d’oxygène atteignant les tissus nerveux, provoquant des saignements dans les tissus environnants et en comprimant des parties du cerveau ou de la moelle épinière, entraînant des dommages au cerveau ou à la moelle épinière.
• Malformations artério-veineuses durales : elles se produisent lorsque les veines du cerveau se drainent dans les sinus veineux, avant qu’elles ne quittent le crâne et ne retournent au cœur.
• Malformations artério-veineuses de la moelle épinière : elles surviennent sur la surface extramédullaire ou dans la partie intramédullaire de la moelle épinière.
• Malformations artério-veineuses pulmonaires : ce type de malformations artério-veineuses se produit dans les poumons.

Bien que les lieux d’apparition les plus courants de malformation artério-veineuse soient le cerveau, la moelle épinière et les poumons, les autres endroits où elle peut survenir sont le cœur, l’abdomen, les reins, l’utérus, les épaules, les extrémités des membres et également dans l’iris.

Dans la plupart des cas, le patient est asymptomatique. Les malformations artério-veineuses sont généralement révélées lors d’une autopsie ou lors du traitement d’une autre condition médicale sous-jacente. La gravité des symptômes varie d’une personne à l’autre et chez certaines personnes, ceux-ci peuvent même mettre la vie en danger. Les symptômes diffèrent selon la localisation des malformations artério-veineuses dans le corps.

Comme il y a une lente accumulation d’anomalies neurologiques, on observe que les symptômes apparaissent à tout âge et sont remarqués lorsque les personnes sont dans la vingtaine ou plus. Les symptômes sont moins sévères s’ils apparaissent tardivement. Lorsqu’ils surviennent dans le cerveau, les symptômes associés incluent :

• Saisies
• Mal de tête
• Nausée
• Confusion ou démence
• Saignement dans le crâne
• Paralysie d’une partie du corps
• Perte d’équilibre
• Problème de vue
• Torticolis
• Troubles du sommeil en raison d’un bruit inconfortable au site d’emmêlement.

Certains symptômes neurologiques apparaissent juste après la naissance et le défaut est généralement présent dans un vaisseau sanguin majeur situé profondément à l’intérieur du cerveau. Il est souvent considéré comme un élargissement de la tête dû à une accumulation de liquide dans certains espaces du cerveau et à des convulsions. Il y a une insuffisance cardiaque et le bébé ne survit pas. Ceux qui survivent présentent des anomalies du développement. L’enfant qui naît avec des malformations artério-veineuses a une teinte bleutée sur la peau due à l’absence de sang oxygéné. La peau devient rouge foncé ou violette à mesure que l’enfant grandit.

Si la moelle épinière est touchée, cela entraîne une incapacité à bouger les membres et une perte d’équilibre. Des symptômes tels qu’un engourdissement ou une douleur dans la zone touchée peuvent se développer. Lorsqu’il affecte d’autres organes, la poitrine ou l’abdomen, il en résulte des douleurs dans l’abdomen, le dos et la région thoracique. Les malformations artério-veineuses pulmonaires ne provoquent généralement aucun symptôme.

Globalement, la survenue de malformations artério-veineuses est peu fréquente. Il a été étudié que les taux d’incidence de malformation artério-veineuse aux États-Unis sont de 1,4/100 000. On manque d’informations à l’heure actuelle au vu de sa prévalence en termes de sexe et de groupes ethniques.

Les malformations artério-veineuses ne peuvent être prévenues. Ils peuvent être gérés avec des soins médicaux appropriés tels que des médicaments pour contrôler les saignements et les problèmes de tension artérielle qui en découlent.

Il s’agit d’un problème congénital et la cause exacte des malformations artério-veineuses est inconnue.

La formation de malformations artério-veineuses provoque des douleurs intenses et entraîne de graves problèmes médicaux. Les malformations artério-veineuses grossissent progressivement. L’augmentation du flux sanguin dans les vaisseaux emmêlés oblige le cœur à travailler plus fort. Cela conduit à une aggravation de l’enchevêtrement et en raison de l’extrême fragilité, cela peut entraîner des saignements.

La cause exacte des malformations artério-veineuses n’est pas connue. On voit qu’au cours du développement du fœtus, un certain nombre de nouveaux vaisseaux sanguins se forment et disparaissent au fur et à mesure que le corps humain se développe. Ces changements sont régis par les hormones et d’autres facteurs qui permettent la formation de nouveaux vaisseaux sanguins. Les chercheurs ont identifié que le changement de ces facteurs conduit à l’anomalie vasculaire.

Lorsqu’elle est étudiée dans la malformation artério-veineuse héréditaire familiale, il existe une mutation génétique du chromosome 7 qui affecte le développement vasculaire et conduit à un type de malformation artério-veineuse cérébrale appelée malformation caverneuse.

S’il y a des antécédents familiaux, cela augmente les risques de développer des malformations artério-veineuses.

Les saignements dans les malformations artério-veineuses peuvent entraîner des accidents vasculaires cérébraux mortels.

Les malformations artério-veineuses sont détectées par les moyens suivants :

• L’imagerie par résonance magnétique (IRM) et l’angiographie par résonance magnétique (ARM) permettent de visualiser les vaisseaux sanguins et la structure du cerveau.
• Tomodensitométrie (TDM)
• Angiographie pour vérifier la circulation sanguine dans le corps.

Maux de tête, convulsions, nausées peuvent être traités avec des médicaments. Le traitement chirurgical est la modalité thérapeutique recommandée pour la prise en charge des malformations artério-veineuses. Son objectif principal est de prévenir les saignements, de contrôler les crises et de prévenir d’autres symptômes neurologiques.

Cela peut impliquer :

• Embolisation endovasculaire : Pour réduire la taille des malformations artério-veineuses.
• Neurochirurgie : Pour accéder aux malformations artério-veineuses.
• Radiochirurgie : Pour détruire les malformations artério-veineuses au moyen de radiations.

Le type de traitement dépend de la taille et de la localisation des malformations artério-veineuses. En cas de malformation artério-veineuse neurologique, la décision thérapeutique est souvent difficile. Par conséquent, le système de notation Spetzler-Martin est utilisé pour prendre une décision entre un traitement chirurgical et non chirurgical pour la gestion.

Les malformations artério-veineuses sont rares et la plupart sont présentes dans le cerveau, la moelle épinière et les poumons. Il peut être traité par une intervention chirurgicale qui est très difficile. Par conséquent, les efforts de recherche devraient viser à comprendre la pathologie de cette maladie et à disposer de meilleures stratégies de traitement.