Glaucome congénital : qu’est-ce que c’est, symptômes et traitement

Qu’est-ce que le glaucome congénital ?

Le glaucome congénital est une forme génétique de glaucome qui est soit présente à la naissance, soit se développe au cours de la très petite enfance. Le glaucome est une maladie oculaire qui endommage le nerf optique de votre œil, entraînant une perte de vision.

Les enfants atteints de glaucome congénital souffrent d’hypertension oculaire (pression élevée dans les yeux). Les liquides présents dans leurs yeux (humeur aqueuse) ne s’écoulent pas normalement, ils s’accumulent donc, augmentant la pression à l’intérieur. Cela exerce une pression sur leurs nerfs optiques et peut éventuellement provoquer des changements structurels dans leurs yeux. Vous remarquerez peut-être que les yeux de votre enfant semblent agrandis ou que les parties les plus sombres semblent pâles et troubles.

Le glaucome congénital peut être soigné, mais sans traitement, il peut évoluer vers la cécité. Il est important de le reconnaître et de le traiter le plus tôt possible afin de minimiser les dommages et la perte de vision qu’il peut causer.

Quels sont les symptômes du glaucome congénital ?

La triade classique de symptômes comprend :

• Epiphora (larmoiement, larmoiement).
• Photophobie (sensibilité à la lumière).
• Blépharospasme (contractions incontrôlables des paupières).

D’autres signes peuvent inclure :

• Buphtalmie (globes oculaires hypertrophiés).
• Décoloration bleutée du globe oculaire.
• Blanchiment ou opacification de la cornée.

Vous pouvez ou non être en mesure de dire que votre enfant a des problèmes de vision, comme :

• Vision floue (astigmatisme).
• Myopie (myopie).
• Favoriser un œil (anisométropie).

Un examen de la vue peut révéler d’autres signes de glaucome, tels que :

• Œdème cornéen (gonflement).
• Déchirures dans la cornée.
• Cicatrices cornéennes.

Les enfants présentent généralement des signes et des symptômes dans les deux yeux. Mais parfois, ils n’apparaissent que dans un seul.

Quelles sont les causes du glaucome congénital ?

Le glaucome congénital commence par un défaut dans le développement de l’œil de votre enfant. Le défaut le plus courant réside dans leur réseau trabéculaire, le tissu à travers lequel s’écoulent les liquides oculaires. Lorsque ce tissu ne se développe pas correctement, les liquides ne s’écoulent pas correctement. L’accumulation de liquides provoque une pression dans l’œil de votre enfant, ce qui endommage son nerf optique. Cela peut également provoquer un élargissement, un étirement, une déchirure et une cicatrice de la cornée.

Ce processus est progressif. La vitesse à laquelle elle progresse dépend de la gravité du défaut oculaire de votre enfant, de la quantité de liquide qui s’accumule et de la pression. Lorsque le glaucome apparaît chez le jeune nourrisson, c’est parce que ces affections évoluaient déjà au cours du développement fœtal. Lorsque les symptômes apparaissent plus tard, c’est parce que ces affections étaient moins graves à la naissance et ont donc mis plus de temps à se développer.

Types de glaucome congénital

Les prestataires de soins de santé classent souvent le glaucome congénital selon l’âge auquel il apparaît pour la première fois. Les types incluent :

• Nouveau-né (néonatal) : apparent à la naissance ou au cours du premier mois de vie.
• Infantile : apparaît dans les deux à trois premières années de l’enfance.

Les prestataires classent également le glaucome congénital selon le type d’anomalie qui le provoque (primaire ou secondaire).

• Primaire : se produit de manière isolée, sans aucun autre défaut oculaire notable.
• Secondaire (développemental) : se produit avec d’autres anomalies dans le cadre d’une maladie génétique diagnostiquée.

Les chercheurs ont identifié plusieurs mutations génétiques pouvant conduire à un glaucome congénital primitif.

Les troubles génétiques spécifiques pouvant provoquer un glaucome congénital secondaire comprennent :

• Aniridie.
• Syndrome d’Axenfeld-Rieger.
• Syndrome de Sturge-Weber.

Comment diagnostique-t-on le glaucome congénital ?

Les spécialistes des soins de la vue soupçonnent un glaucome congénital lorsqu’ils constatent les signes et symptômes classiques, en particulier chez les nourrissons. Pour le confirmer, ils feront passer à votre enfant un examen complet de la vue sous anesthésie. Ils mesureront leur pression intraoculaire (tonométrie) et l’angle de drainage du liquide dans leur œil (gonioscopie).

Des tests supplémentaires peuvent inclure :

• Tomographie par cohérence optique pour observer de plus près le nerf optique.
• Tests génétiques pour les variantes génétiques qui en sont la cause.

Quel est le traitement du glaucome congénital ?

La plupart des enfants atteints de glaucome congénital auront besoin d’une intervention chirurgicale aux yeux pour réparer le défaut qui empêche les liquides oculaires de s’écouler. La chirurgie est le traitement standard du glaucome congénital, et elle fonctionne mieux lorsqu’elle survient le plus tôt possible. Les médicaments ont également un rôle limité à jouer. Le prestataire de soins de votre enfant peut vous prescrire des médicaments à utiliser avant ou après la chirurgie. Parfois, les médicaments constituent le seul traitement nécessaire.

Chirurgie

L’objectif principal de la chirurgie du glaucome congénital est de réduire la pression intraoculaire dans l’œil de votre enfant. Cela réduit le stress sur le nerf optique et d’autres structures de votre enfant. Cela prévient d’autres dommages et peut même réparer tout ou partie des dommages déjà causés, selon la rapidité avec laquelle votre enfant commence le traitement. Ne vous inquiétez pas, votre enfant sera sous anesthésie pour une chirurgie oculaire, il ne le sentira donc pas.

Votre chirurgien choisira l’une des procédures suivantes, en fonction de l’âge et de l’état de votre enfant :

• Goniotomie. La goniotomie consiste à couper l’angle de drainage, la partie de l’œil qui contient le réseau trabéculaire à travers lequel les fluides s’écoulent. Les chirurgiens utilisent un gonioscope pour voir leur travail.
• Trabéculotomie. Lorsque les chirurgiens ne peuvent pas voir clairement l’angle de drainage à travers la cornée, ils font le tour du dos en coupant la sclère à l’aide d’un appareil d’électrocautérisation appelé trabéculotome.
• Trabéculectomie. Si les opérations ci-dessus ne fonctionnent pas, un chirurgien peut approcher le réseau trabéculaire à travers la sclère et en retirer une section, créant ainsi un nouveau tunnel pour le drainage des fluides.
• Dispositif de drainage du glaucome. Votre chirurgien peut implanter un dispositif de drainage (un shunt de tube) dans l’œil de votre enfant. Le shunt draine les fluides vers une plaque située juste sous la conjonctive.

Médicaments

Les médicaments peuvent avoir des effets secondaires chez les jeunes enfants, c’est pourquoi les prestataires de soins les prescrivent avec prudence. Votre médecin peut vous prescrire des médicaments pour aider à réduire la pression intraoculaire de votre enfant ou à améliorer la clarté de sa cornée avant la chirurgie. Cela peut aider à améliorer les résultats de la chirurgie. Votre prestataire peut également vous prescrire des médicaments à utiliser pendant et après la chirurgie pour aider à prévenir les complications.

Les médicaments peuvent inclure :

• Bêta-bloquants.
• Diurétiques.
• Prostaglandines.
• Agonistes alpha-adrénergiques.
• Antibiotiques.
• Corticostéroïdes.
• Mitomycine.

Quel est le pronostic (perspectives) du glaucome congénital ?

La chirurgie du glaucome congénital réussit généralement à réduire la pression intraoculaire et à arrêter le processus qui nuit à la vision de votre enfant. Les enfants qui reçoivent un traitement tôt et avant que trop de dommages ne surviennent peuvent grandir et avoir une vision relativement normale. Mais certaines pertes de vision peuvent être irréversibles et certains enfants peuvent avoir besoin d’un traitement supplémentaire, comme des verres correcteurs.

Le glaucome congénital est-il évitable ?

Bien que le glaucome congénital puisse être héréditaire, la plupart des cas sont sporadiques. Les tests génétiques peuvent vous informer de toute mutation génétique dont vous pourriez être porteur et de votre probabilité de les transmettre. Vous ne pouvez pas éviter de transmettre vos gènes à vos enfants, mais vous pouvez vous préparer à la possibilité que votre enfant naisse avec une maladie génétique. Par exemple, vous pouvez surveiller les signes et être prêt à agir rapidement.