Encéphalite de Rasmussen : symptômes, causes, traitement, diagnostic

L’encéphalite de Rasmussen est une affection neurologique dans laquelle un seul hémisphère ou la moitié du cerveau est affecté. L’encéphalite est une affection caractérisée par une inflammation cérébrale et l’encéphalite de Rasmussen se caractérise par la détérioration et l’inflammation d’un hémisphère cérébral entraînant des convulsions, une perte de motricité, une paralysie d’un côté du corps et parfois même une démence. La détérioration qui se produit dans le cerveau en raison de l’encéphalite de Rasmussen est irréversible même si la maladie peut être guérie.

La condition porte le nom de Theodore Brown Rasmussen, qui était un neurochirurgien américain et a travaillé comme directeur de l’Institut neurologique de Montréal.

D’autres noms pour l’encéphalite de Rasmussen incluent l’encéphalite focale chronique (CFE), le syndrome de Rasmussen et l’encéphalite chronique localisée, etc. Il peut également être appelé encéphalite chronique.

Les enfants forment le groupe d’âge le plus sensible à l’encéphalite de Rasmussen. Les cas d’encéphalite de Rasmussen les plus fréquemment observés concernent des enfants de moins de 15 ans, le plus souvent de 1 an à 14 ans sont ciblés. L’âge moyen de l’encéphalite de Rasmussen est de 6 ans. Bien qu’il soit vrai qu’il survient principalement chez les enfants, une personne sur dix souffrant d’encéphalite de Rasmussen est un adulte.

Certains chercheurs pensent que la cause de l’encéphalite de Rasmussen est un virus qui provoque une infection du cerveau qui entraîne la détérioration du cerveau, tandis que d’autres soutiennent qu’il s’agit d’une maladie auto-immune causée par la formation d’anticorps par le corps. Malgré toutes ces conjectures, la cause de l’encéphalite de Rasmussen est encore inconnue.

Que ce soit à cause d’un virus ou d’anticorps, l’inflammation chronique du cerveau qui survient dans l’encéphalite de Rasmussen est due à l’infiltration de lymphocytes T dans ses tissus entraînant la dystrophie du cerveau qui est à l’origine de divers symptômes notamment l’épilepsie.

L’épilepsie, un symptôme de l’encéphalite de Rasmussen, cause également d’autres dommages au cerveau. On pense que l’épilepsie est due à une perturbation de la libération de GABA. Le GABA est un neurotransmetteur du cerveau des mammifères et est en fait le neurotransmetteur inhibiteur le plus important qui se produit en eux.

L’encéphalite de Rasmussen se produit en fait en deux stades et est parfois précédée d’un stade prodromique. Les deux étapes sont données ci-dessous :

Ce stade précoce de l’encéphalite de Rasmussen est marqué par une fréquence intermédiaire de crises d’apparition focale. L’étape est généralement d’une durée de quelques mois. Aucune hémiparésie ne se produit à ce stade de l’encéphalite de Rasmussen.

Le stade aigu de l’encéphalite de Rasmussen est marqué par une inflammation active et une aggravation progressive des symptômes suivants :

• Hémiparésie qui augmente progressivement la faiblesse d’un côté du corps.
• Hémianopsie ou hémianopsie qui fait référence à une condition dans laquelle la personne perd la vision d’un côté du champ visuel.
• Difficultés intellectuelles et cognitives telles que l’apprentissage et la mémoire, etc.
• Problèmes de langage si la partie affectée est le côté gauche du cerveau.
• Les crises d’épilepsie constituent également une partie importante des symptômes.
• L’épilepsie partielle continue qui est une sorte de crise d’épilepsie motrice affectant les mains et le visage et qui est très difficile à contrôler avec l’utilisation de médicaments.

Ce sont quelques-uns des symptômes les plus courants de l’encéphalite de Rasmussen. Le stade aigu de l’encéphalite de Rasmussen dure généralement de quatre à huit mois.

Également connu sous le nom de stade résiduel, ce stade de l’encéphalite de Rasmussen est marqué par presque tous les mêmes symptômes qui se produisent au stade aigu de l’encéphalite de Rasmussen. L’inflammation devient inactive même si les symptômes suggèrent le contraire. C’est parce que la dégradation du cerveau qui se produit dans l’encéphalite de Rasmussen est irréversible. La gravité de ces symptômes diffère d’une personne à l’autre.

Les procédures suivantes peuvent être suivies par les médecins pour déterminer l’apparition de l’encéphalite de Rasmussen :

• Étant donné que les symptômes de l’encéphalite de Rasmussen sont assez distincts, un diagnostic peut être posé sur eux seuls après avoir fait quelques tests pour exclure d’autres possibilités.
• Un EEG peut également être fait pour montrer le ralentissement de l’activité cérébrale dû à la dystrophie qui se produit dans le cerveau en raison de l’encéphalite de Rasmussen.
• L’IRM peut également être commandée par les médecins pour montrer l’inflammation qui se produit dans le cerveau en raison de l’encéphalite de Rasmussen. Il peut également être utilisé pour montrer la dystrophie cérébrale et le rétrécissement qui se produisent dans le cerveau d’une personne souffrant de l’encéphalite de Rasmussen.
• Même si elle n’est pas toujours prescrite ou nécessaire, la biopsie cérébrale peut fournir des preuves assez concrètes de la présence de l’encéphalite de Rasmussen chez une personne.

Le traitement de l’encéphalite de Rasmussen se fait en fonction du stade de la maladie. Certaines des procédures de traitement sont données ici:

Au stade aigu de l’encéphalite de Rasmussen, ces traitements sont prescrits pour contrôler l’inflammation du cerveau. Les médicaments qui peuvent supprimer la réponse immunitaire du corps sont également utilisés pour traiter l’encéphalite de Rasmussen. Même s’ils ne peuvent pas empêcher des lésions cérébrales permanentes entraînant divers handicaps, certains des traitements utilisés pour combattre l’inflammation dans l’encéphalite de Rasmussen sont les suivants :

Stéroïdes

Comme dans toute autre maladie inflammatoire, les stéroïdes sont d’abord utilisés pour freiner les symptômes de l’encéphalite de Rasmussen. Cela peut être utilisé de deux manières. Dans le premier, des doses élevées de corticostéroïdes sont utilisées pendant de courtes périodes, tandis que dans le second, de faibles doses sont utilisées pour des durées plus longues.

Immunoglobuline intraveineuse

C’est en fait le premier médicament qui est prescrit dans l’encéphalite de Rasmussen, si un adulte en souffre. Cela peut également être fait pour de courtes périodes ainsi que des périodes plus longues.

Autres traitements

Ceux-ci incluent la plasmaphérèse et le tacrolimus. La plasmaphérèse est une technique dans laquelle le sang est retiré du corps et est renvoyé dans le corps après le traitement. D’autre part, le tacrolimus est un médicament immunosuppresseur. Ces deux sont utilisés pour soigner l’encéphalite de Rasmussen.

C’est le stade de l’encéphalite de Rasmussen où l’infection n’est plus active. L’objectif du traitement est donc de guérir les symptômes résiduels, parmi lesquels l’épilepsie est la plus problématique. Étant donné que l’utilisation de médicaments épileptiques est inefficace dans le traitement des symptômes épileptiques causés par l’encéphalite de Rasmussen, la chirurgie est le traitement le plus efficace.

Hémisphérectomie

Il s’agit d’une intervention chirurgicale visant à retirer ou à déconnecter l’hémisphère cérébral affecté du reste du cerveau. Même si cela peut entraîner une augmentation supplémentaire des problèmes tels que des difficultés cognitives, une faiblesse accrue et une perte de vision, c’est toujours le moyen le plus efficace de se débarrasser de l’épilepsie causée par l’encéphalite de Rasmussen.

Il est conseillé aux personnes souffrant d’encéphalite de Rasmussen dans l’hémisphère cérébral gauche de ne pas suivre le processus car cela peut entraîner la perte de la parole et du langage, etc. Cela est dû au fait que la partie gauche du cerveau contrôle le langage.

Il y a beaucoup de choses qui sont encore inconnues sur l’encéphalite de Rasmussen, d’où la nécessité de recherches continues. L’une de ces organisations est The RE Children’s Project, fondée en 2010. Elle a été fondée pour soutenir la recherche en cours sur l’encéphalite de Rasmussen et pour accroître également la sensibilisation à la maladie.

La société d’encéphalite du Royaume-Uni et la Hemispherectomy Foundation of America sont d’autres organisations de ce type qui s’efforcent de trouver un remède à l’encéphalite de Rasmussen et d’éradiquer la maladie.

L’encéphalite de Rasmussen est une maladie qui nécessite des recherches supplémentaires pour être guérie avec succès et si nous pouvons faire un don à la cause, même s’il ne s’agit que d’informations, alors c’est un pas dans la bonne direction.