Encéphalite auto-immune : des symptômes au traitement

L’encéphalite auto-immune survient lorsque le système immunitaire est perturbé et attaque les propres tissus cérébraux d’une personne. L’encéphalite est une inflammation ou une infection du tissu cérébral. Elle provoque des symptômes tels que confusion, perte de contrôle des mouvements physiques et convulsions.

Tous les types d’encéphalite sont considérés comme rares, y compris l’encéphalite auto-immune. Les causes peuvent inclure le cancer ou des troubles inflammatoires. Cet article décrit les causes, les symptômes, le diagnostic et le traitement de l’encéphalite auto-immune.

Encéphalite auto-immune : symptômes et sensations cérébrales 

L’encéphalite auto-immune peut provoquer divers symptômes, selon les parties du cerveau touchées par l’inflammation.

Les symptômes peuvent inclure :

• Confusion
• Hallucinations
• Désorientation
• Problèmes de mouvement, tels que des tremblements
• Ataxie, qui est une coordination altérée
• Changements d’humeur et manque de motivation
• Température corporelle dérégulée
• Difficulté à respirer
• Faiblesse d’un ou des deux côtés du corps
• Saisies
• Léthargie (somnolence et fatigue extrêmes)
• Perte de conscience
• Insensibilité

Vous pouvez présenter un ou plusieurs de ces symptômes, et les symptômes de l’encéphalite peuvent apparaître soudainement et progresser rapidement.

Retards de diagnostic dans l’encéphalite auto-immune 

L’encéphalite n’étant pas aussi courante que d’autres affections neurologiques, comme les accidents vasculaires cérébraux ou la sclérose en plaques, le diagnostic peut être retardé. Parfois, s’il existe des signes d’inflammation affectant le cerveau, un diagnostic d’encéphalite infectieuse peut être envisagé.

Une ponction lombaire (ponction lombaire) peut être réalisée pour analyser le liquide céphalo-rachidien (LCR) qui entoure le cerveau et la moelle épinière. Au cours de cette procédure, un professionnel de la santé place soigneusement une petite aiguille dans votre dos, sous le niveau de la moelle épinière. Parfois, cette procédure est réalisée sous guidage d’imagerie.

La procédure peut être légèrement inconfortable, mais elle est sans danger. Il faut environ 10 minutes pour que le LCR soit collecté puis envoyé à un laboratoire pour analyse.

Les résultats d’une ponction lombaire peuvent être particulièrement utiles pour diagnostiquer une encéphalite auto-immune. Le profil des cellules immunitaires et la présence de tout autre matériel (tel qu’un matériel infectieux ou une protéine) peuvent aider à déterminer si vous souffrez d’encéphalite et quel type d’encéphalite vous pourriez avoir.

Effets de l’encéphalite auto-immune non diagnostiquée

Une encéphalite auto-immune non diagnostiquée et non traitée peut être mortelle.L’inflammation peut provoquer des convulsions persistantes et entraîner des lésions cérébrales permanentes.

Les conséquences d’une encéphalite auto-immune non traitée peuvent inclure :

• Croissance ou propagation d’un cancer non diagnostiqué si le processus auto-immun est causé par le cancer
• Épilepsie (trouble épileptique)
• Accident vasculaire cérébral (blocage du flux sanguin ou saignement dans le cerveau) dû à une inflammation du cerveau
• Lésions cérébrales dues à une inflammation ou à un saignement dans le cerveau
• Désorientation persistante, confusion ou symptômes de psychose (perte de contact avec la réalité)
• Infections, telles que la pneumonie (infection pulmonaire), dues à des périodes prolongées d’inactivité physique
• Contractions musculaires dues à des périodes prolongées d’inactivité physique

En règle générale, les symptômes peuvent être traités avant qu’un diagnostic définitif ne soit établi, ce qui peut prévenir les complications. 

Traitement de l’encéphalite auto-immune

Le traitement de l’encéphalite auto-immune comprend des thérapies visant à contrôler le dysfonctionnement immunitaire, ainsi que des thérapies pouvant aider à gérer les symptômes. Habituellement, les symptômes (tels que des convulsions ou une perte de conscience) nécessitent des soins médicaux rapides. 

Hospitalisation 

Pendant l’hospitalisation pour encéphalite auto-immune, une assistance respiratoire (apport d’oxygène supplémentaire ou respiration mécanique) peut être nécessaire, et des médicaments antiépileptiques (ASM) sont utilisés pour gérer les crises. Une évaluation diagnostique complète aurait lieu pendant l’hospitalisation.

L’évaluation diagnostique peut inclure :

• Formule sanguine complète (CBC) : peut identifier les signes d’une infection ou d’un trouble inflammatoire sous-jacent
• Tests d’électrolytes (minéraux): Peut détecter les signes de dysfonctionnement d’un organe, qui peuvent survenir en raison de certains types de cancer
• Analyse d’urine : peut identifier les signes d’une infection ou d’un trouble rénal
• Tests d’anticorps: Peut identifier les anticorps (protéines immunitaires) qui peuvent attaquer le cerveau
• Tests sanguins pour les marqueurs inflammatoires: Peut détecter des signes de maladie immunitaire, comme le lupus ou la polyarthrite rhumatoïde
• Radiographie pulmonaire ou tomodensitométrie (TDM): Peut être nécessaire si vous avez des difficultés à respirer ou des signes d’infection
• Imagerie cérébrale : tomodensitométrie cérébrale ou imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale pour détecter des signes d’inflammation dans le cerveau
• Dépistage du cancer sous-jacent: Peut inclure des analyses de sang, des tests d’imagerie ou une biopsie (prélèvement de tissu à analyser en laboratoire)
• Ponction lombaire: Élimine le LCR pour être examiné à la recherche de signes d’inflammation ou d’infection

Médicaments 

Les médicaments pouvant être utilisés pour traiter l’encéphalite auto-immune peuvent inclure des traitements anti-inflammatoires, tels que les corticostéroïdes. Ces traitements peuvent réduire l’action dysfonctionnelle du système immunitaire, empêchant ainsi l’attaque immunitaire sur les tissus du corps.

Les traitements visant à réduire le dysfonctionnement immunitaire peuvent inclure :

• Immunoglobulines (IVIG) : ce traitement consiste à injecter des anticorps pour améliorer votre fonction immunitaire.
• Échange de plasma : ce processus implique un échange de sang pour éliminer les anticorps malsains.
• Stéroïdes: Une dose élevée de stéroïdes peut être utilisée pour réduire les effets du système immunitaire, ce qui peut arrêter ou diminuer l’inflammation dans le cerveau.
• Médicaments chimiothérapeutiques: Si l’encéphalite auto-immune est causée par un cancer, la chimiothérapie est parfois utilisée pour réduire la tumeur.

Certaines personnes atteintes d’encéphalite auto-immune due à un cancer peuvent bénéficier d’une ablation chirurgicale de la tumeur. Parfois, lorsqu’une tumeur provoquant une encéphalite auto-immune est retirée chirurgicalement, les symptômes de l’encéphalite peuvent disparaître.

Le traitement symptomatique peut inclure des médicaments antiépileptiques pour les personnes souffrant de convulsions, la gestion du dysfonctionnement hormonal pour les personnes souffrant de perturbations hormonales dues au processus immunitaire, la gestion de la tension artérielle et une assistance respiratoire avec un supplément d’oxygène ou une respiration mécanique.

Spécialistes qui travaillent avec des patients atteints d’encéphalite auto-immune 

De nombreux spécialistes de la santé peuvent aider à gérer l’encéphalite auto-immune. Le type de spécialiste dont vous pourriez avoir besoin dépend de vos symptômes et de la cause de votre état.

Certains spécialistes qui pourraient être impliqués dans la prise en charge de l’encéphalite auto-immune comprennent :

• Oncologue : médecin qui diagnostique et traite le cancer
• Neurologue : médecin qui diagnostique et traite les troubles cérébraux et nerveux.
• Rhumatologue : médecin qui diagnostique et traite les affections inflammatoires.
• Physiothérapeute ou ergothérapeute: Des spécialistes qui peuvent aider à améliorer la motricité et les compétences en matière de soins personnels

Pourquoi l’encéphalite auto-immune se produit-elle ?

L’encéphalite auto-immune signifie que le système immunitaire attaque les tissus cérébraux d’une personne, provoquant des dommages inflammatoires.

Les chercheurs ont suggéré que cela peut se produire lorsque le système immunitaire réagit à un certain type de particule infectieuse ou environnementale ou à une cellule cancéreuse pouvant ressembler à des cellules cérébrales ou à d’autres tissus cérébraux. Le système immunitaire commence alors à attaquer les structures saines du cerveau.

L’encéphalite auto-immune causée par le cancer est souvent considérée comme un type de syndrome paranéoplasique.

Les zones du cerveau qui peuvent être ciblées dans l’encéphalite auto-immune sont le cervelet, le cortex cérébral ou des régions du tronc cérébral.

Causes et facteurs de risque 

On ne sait pas pourquoi certaines personnes développent une encéphalite auto-immune alors que d’autres non. Toutes les personnes présentant des facteurs de risque sous-jacents, tels que le cancer, ne développeront pas une encéphalite auto-immune.

Les facteurs de risque d’encéphalite auto-immune comprennent :

• Cancer
• Système immunitaire dysfonctionnel
• Maladie inflammatoire sous-jacente

En plus de ces facteurs de risque, certaines personnes peuvent développer une encéphalite auto-immune sans cause identifiable.Cela serait décrit comme une condition idiopathique.

Complications, effets à long terme et gestion 

Certaines personnes peuvent présenter des complications liées à une encéphalite auto-immune. Des complications peuvent survenir en raison de lésions cérébrales causées par une inflammation. Les personnes peuvent subir des accidents vasculaires cérébraux en raison d’une circulation sanguine interrompue ou des saignements cérébraux dus à une inflammation.

Les complications et les effets à long terme peuvent inclure :

• Faiblesse d’un côté du corps
• Des difficultés de coordination persistantes
• Troubles de la parole
• Saisies
• Changements de vision
• Hallucinations ou pensée déformée
• Troubles de l’humeur
• Changements cognitifs, tels que des difficultés de mémoire, d’attention, de concentration ou de résolution de problèmes

La gestion de l’impact à long terme de l’encéphalite auto-immune peut nécessiter des médicaments ou des thérapies, telles que la physiothérapie ou l’orthophonie. Si vous vous êtes rétabli d’une encéphalite auto-immune, vous pouvez vous attendre à faire un suivi auprès de votre équipe soignante, même une fois le processus inflammatoire résolu.

Une fois que vous serez stabilisé, vous pourrez être référé à un spécialiste axé sur la gestion de vos symptômes à long terme.