Démence frontotemporale

La démence frontotemporale (DFT) est un type de démence souvent appelé maladie de Pick. Les lobes frontaux et temporaux du cerveau sont touchés et rétrécissent (atrophie) en raison de dommages aux neurones.

FTD englobe un groupe de troubles qui affectent le comportement, les émotions, la communication et la cognition. Les autres noms utilisés pour FTD incluent :

• Dégénérescence frontotemporale
• Démence temporale frontale
• Le complexe de Pick
• Dégénérescence lobaire frontotemporale
• Démence frontale

La FTD frappe généralement des personnes relativement jeunes (45 à 64 ans), mais elle a également été identifiée chez des personnes aussi jeunes que 21 ans et dès la fin des années 80.Environ 60 % des cas de FTD concernent des personnes âgées de 45 à 64 ans.

Arnold Pick a identifié pour la première fois les collections anormales de protéines tau dans le cerveau (appelées corps de Pick) en 1892. Les corps de Pick sont présents dans certains types de FTD et ne peuvent être vus qu’au microscope lors d’une autopsie.

Types de démence frontotemporale

Quatre troubles entrant dans la catégorie FTD comprennent :

• Démence frontotemporale à variante comportementale : Comme son nom l’indique, la variante comportementale FTD a un impact significatif sur le comportement, provoquant des interactions et des émotions socialement inappropriées.
• Aphasie progressive primaire : La composante principale de ce type de DFT est l’aphasie, qui fait référence à une déficience de la capacité du langage. Cela peut affecter à la fois la capacité de communiquer et de comprendre.
• Paralysie supranucléaire progressive : La paralysie supranucléaire affecte l’équilibre et le mouvement, ainsi que les capacités cognitives. Un symptôme distinctif est une altération des mouvements oculaires.
• Dégénérescence corticobasale : les symptômes de la dégénérescence corticobasale se manifestent souvent par une faiblesse musculaire et des tremblements et commencent généralement d’un seul côté du corps. Des problèmes de mémoire et de comportement se développent également à mesure que ce trouble progresse.

Symptômes de la démence frontotemporale

Les symptômes apparaissent généralement pour la première fois entre 40 et 65 ans et peuvent inclure des changements de personnalité et de comportement, une perte progressive des capacités d’élocution et de langage et parfois des symptômes physiques tels que des tremblements ou des spasmes.

Changements de comportement :Les personnes atteintes de DFT font souvent preuve d’un comportement socialement inapproprié, tel que des commentaires sans tact, un manque de perspicacité ou d’empathie, une distraction, un intérêt accru pour le sexe ou des changements importants dans leurs préférences alimentaires. D’autres affichent une mauvaise hygiène, des commentaires ou des comportements répétitifs, un manque d’énergie et une faible motivation. Ils peuvent également avoir un affect plat ou brutal, ce qui signifie que leurs visages affichent peu ou pas d’expression d’émotion, notamment de tristesse, de joie ou de colère.

Modifications des communications :FTD affecte souvent la capacité de communiquer dans les deuxdiscours expressif(la capacité d’utiliser des mots pour s’exprimer) etdiscours réceptif(la capacité de comprendre la parole). Les individus peuvent avoir du mal à trouver le bon mot à dire, parler avec beaucoup d’hésitation et lentement, avoir du mal à lire et à écrire avec précision et ne pas être capables de former des phrases qui ont du sens.

Changements de mouvement :FTD affecte souvent la capacité à contrôler les mouvements et d’autres actions motrices. Les personnes atteintes de FTD peuvent tomber fréquemment ou avoir des mouvements ou des tremblements indésirables des bras et des jambes.

Il est intéressant de noter que la mémoire d’une personne et sa compréhension de l’espace qui l’entoure restent souvent relativement intactes, en particulier dans les premiers stades.

Comment la FTD et la maladie d’Alzheimer diffèrent

Dans la maladie d’Alzheimer, les premiers symptômes typiques sont des troubles de la mémoire à court terme et des difficultés à apprendre quelque chose de nouveau. En FTD, la mémoire reste généralement intacte au départ ; les premiers symptômes comprennent des difficultés avec les interactions sociales et les émotions appropriées, ainsi que certains problèmes de langage.

La FTD et la maladie d’Alzheimer diffèrent également dans la manière dont le cerveau est physiquement affecté. La FTD affecte principalement les lobes frontaux et temporaux du cerveau, tandis que la maladie d’Alzheimer affecte les lobes temporaux à un stade précoce, mais la progression affecte la plupart des zones du cerveau.

FTD cible également les jeunes. L’âge moyen d’apparition de la DFT est d’environ 60 ans. Même si certaines personnes souffrent de la maladie d’Alzheimer à un stade précoce, la majorité d’entre elles la développent après 65 ans et bon nombre d’entre elles ont bien plus de 70 ou 80 ans.

Causes de la démence frontotemporale

La cause du FTD n’est pas connue.  On estime que 30 à 50 % des cas ont des antécédents familiaux de DFT ou de maladie connexe et que les autres cas de DFT semblent se développer par hasard. Environ 10 % des cas peuvent être attribués à une modification d’un seul gène.Cette mutation génétique est directement héritée, ce qui signifie que si votre mère ou votre père possède ce gène spécifique de la FTD, vous avez 50 % de chances de développer une FTD.

Diagnostiquer la démence frontotemporale

Semblable au diagnostic de la maladie d’Alzheimer, il n’existe pas de test unique permettant de diagnostiquer la FTD. Les personnes présentant un possible FTD subissent généralement des tests tels que :

• Une IRM ou un PET scan
• Tests cognitifs pour mesurer la mémoire et les capacités linguistiques
• Tests de mouvement physique
• Une ponction lombaire (éventuellement)
• Prises de sang

Le diagnostic est établi en rassemblant tous les résultats de ces tests, en excluant d’autres causes telles qu’une carence en vitamine B12 ou des infections, et en comparant vos symptômes à d’autres cas de FTD. Un neurologue familier avec la FTD et d’autres types de démence devrait être impliqué dans cette évaluation puisque certains aspects de la FTD imitent d’autres troubles.

Traitement de la démence frontotemporale

Il n’existe aucun médicament ciblant ce type de démence, l’objectif du traitement est donc de contrôler les symptômes autant que possible. Les médecins peuvent prescrire des médicaments souvent utilisés pour traiter les problèmes de mouvement associés à la maladie de Parkinson, notamment le Sinemet (carbidopa/lévodopa). Parfois, les comportements de FTD sont traités avec des médicaments antipsychotiques si les approches non médicamenteuses sont inefficaces.

Les médicaments antidépresseurs, en particulier les inhibiteurs sélectifs du recaptage de la sérotonine (ISRS), ont montré certains avantages dans le traitement de certains comportements obsessionnels ou compulsifs de la DFT. Certains médecins prescrivent également des médicaments habituellement administrés pour la maladie d’Alzheimer, notamment des inhibiteurs de la cholinestérase. Cependant, la recherche n’a pas encore clairement démontré que ces médicaments sont efficaces contre la DFT.

L’ergothérapie et la physiothérapie peuvent également aider à maintenir ou à ralentir la détérioration des capacités motrices et motrices, tandis que l’orthophonie peut parfois aider à combler les déficits de communication.

Prévalence

Environ 10 à 20 % de toutes les démences sont des FTD, ce qui représente environ 50 000 à 60 000 Américains.La FTD est l’un des types de démence les plus courants chez les adultes de moins de 65 ans, et elle est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes.

Pronostic

Le pronostic de la FTD est sombre. L’espérance de vie est généralement de six à huit ans, parfois plus longue et parfois plus courte.La FTD ne provoque pas la mort, mais elle rend plus difficile la lutte contre d’autres maladies et infections.