Craniosynostose : causes, symptômes, traitement et types

La craniosténose est une affection qui affecte le crâne de votre bébé lorsqu’un ou plusieurs espaces entre les os du crâne se ferment trop tôt. Il s’agit d’une malformation congénitale, ou d’une maladie présente à la naissance, qui affecte la structure d’une partie du corps de votre bébé. 

Le crâne d’un nouveau-né est constitué de plusieurs os qui s’emboîtent comme un puzzle. Habituellement, les nouveau-nés ont des espaces appelés sutures entre les os du crâne. Les sutures permettent d’augmenter la taille du crâne pour s’adapter à la croissance du cerveau de votre bébé. Les sutures du crâne se ferment (fusionnent) autour du cerveau à l’âge de 3 ans. Avec la craniosynostose, un ou plusieurs os du crâne durcissent trop tôt et fusionnent avant que le cerveau ait fini de croître.

Aux endroits où les sutures ont fusionné trop tôt, la tête de votre bébé peut cesser de grandir. Dans d’autres zones, où les sutures n’ont pas fusionné, la tête de votre bébé continuera à grandir. En conséquence, les bébés atteints de craniosténose ont souvent la tête déformée.

La craniosténose peut entraîner une augmentation de la pression dans le crâne. Cela se produit lorsque le cerveau de votre bébé continue de croître alors qu’il n’y a pas de place pour lui dans le crâne. La pression intracrânienne peut limiter la croissance du cerveau et endommager les tissus cérébraux, ce qui entraîne des complications. Un traitement est disponible pour réduire le risque de complications chez votre bébé.

Quels sont les types de craniosténose ?

Il existe différents types de craniosténose en fonction de l’endroit où les sutures se ferment :

• Craniosynostose sagittale affecte la suture sur le dessus de la tête. Les bébés atteints de craniosynostose sagittale ont une tête longue et étroite (scaphocéphalie). Cela provoque un front large. C’est le type le plus courant.
• Craniosynostose coronale affecte l’une des sutures coronales. Cela s’étend des deux oreilles jusqu’au sommet de la tête. Les bébés de ce type peuvent avoir un front plat et une tête large.
• Craniosynostose lambdoïde affecte la suture à l’arrière de la tête. Les bébés atteints de ce type ont l’arrière de la tête plat (plagiocéphalie).
• Craniosynostose métopique affecte la suture qui va du haut du nez au haut du front. Les bébés atteints de ce type peuvent avoir une tête triangulaire, avec une crête étroite sur la ligne médiane du front.

Quelle est la fréquence de la craniosténose ?

La craniosténose n’est pas courante. Elle touche environ 1 bébé sur 2 500 aux États-Unis.

Symptômes de la craniosténose

Le principal symptôme de la craniosténose est une déformation du crâne. La tête humaine est généralement de forme ronde. Cette condition peut provoquer l’apparition de zones de la tête de votre bébé :

• Oblong
• Triangulaire
• Étroit
• Plat

Des signes supplémentaires peuvent inclure :

• Pas de fontanelle (point mou) sur la tête de votre bébé
• Petite crête osseuse dure que vous pouvez sentir sur la tête de votre bébé
• Les traits du visage semblent inégaux ou asymétriques
• La taille de la tête est plus petite que prévu pour leur âge (circonférence)

Certains problèmes de santé sous-jacents peuvent provoquer une craniosténose accompagnée d’autres symptômes, notamment :

• Saisies
• Problèmes de développement cognitif
• Basse vision ou cécité

Causes de la craniosténose

Les chercheurs ne sont pas sûrs de la cause exacte de la craniosténose. Parfois, la craniosténose survient en raison d’un changement génétique aléatoire (variation). Le changement génétique peut se produire dans votre histoire familiale biologique, mais il est moins courant.

Les prestataires ont constaté que les éléments suivants peuvent contribuer à la craniosténose :

• Pression externe sur la tête du fœtus avant la naissance
• Anomalies de croissance des membranes autour du crâne et à la base du crâne
• Une maladie génétique sous-jacente

Quelles conditions provoquent la craniosténose ?

La craniosténose peut survenir comme symptôme d’une maladie génétique, notamment :

• Syndrome d’Apert
• Syndrome du charpentier
• Syndrome de Crouzon
• Syndrome de Pfeiffer
• Syndrome de Saethre-Chotzen

Facteurs de risque de craniosténose

Les chercheurs ont découvert que les éléments suivants peuvent augmenter votre risque d’avoir un enfant atteint de craniosténose :

• Maladie thyroïdienne: Femmes suivant un traitement pour une maladie thyroïdienne pendant la grossesse
• Médicaments: Femmes prenant un médicament contre la fertilité, le citrate de clomifène, avant ou au début de la grossesse

Si vous êtes enceinte ou envisagez de le devenir, discutez avec un professionnel de la santé des moyens de rester en bonne santé pendant la grossesse.

Complications de la craniosténose

Les complications de la craniosténose peuvent inclure :

• Augmentation de la pression dans le crâne de votre bébé
• Retards de développement ou déficience intellectuelle
• Difficultés respiratoires

Certains enfants peuvent avoir des difficultés avec leur estime de soi et leur image corporelle s’ils ont une asymétrie faciale ou une forme de tête différente de celle de leurs pairs. Les groupes de soutien, les conseils et la psychothérapie peuvent aider votre enfant à développer une image de soi positive.

Comment un médecin diagnostique-t-il la craniosténose ?

Après la naissance de votre bébé, son médecin procédera à un examen physique. Ils diagnostiqueront la craniosténose en recherchant les points mous sur la tête de votre bébé. Ils rechercheront des crêtes qui signifient des sutures crâniennes fusionnées. Le prestataire de votre bébé mesurera également son tour de tête. Des tests d’imagerie supplémentaires, comme une radiographie ou une tomodensitométrie, peuvent confirmer le diagnostic.

S’il n’est pas diagnostiqué à la naissance, le prestataire de soins de votre enfant peut diagnostiquer la maladie lors des visites de l’enfant en bonne santé, à mesure que votre bébé grandit. Vous remarquerez peut-être que la taille de la tête de votre bébé ne grandit pas au même rythme que le reste de son corps, ou que votre enfant manque des étapes de développement pour son âge.

Informez le prestataire de soins de votre enfant de toute préoccupation que vous pourriez avoir lors d’une visite pour enfant en bonne santé. Ils effectueront un examen pour diagnostiquer la maladie.

Comment traite-t-on la craniosténose ?

Le traitement de la craniosténose varie en fonction du type, de la gravité et des symptômes qui affectent votre enfant. Ceux-ci peuvent inclure :

• Thérapie par casque. Les bébés atteints de craniosténose légère peuvent porter un casque médical spécial. Ce casque remodèle doucement leur crâne au fil du temps.
• Chirurgie. La chirurgie peut remodeler le crâne de votre enfant, soulager l’augmentation de la pression intracrânienne et permettre à l’espace cérébral de votre bébé de grandir et de se développer. Un chirurgien déterminera le type et le moment de l’intervention chirurgicale en fonction de la gravité de la maladie. Votre bébé pourrait avoir besoin d’une intervention chirurgicale au cours de sa première année.
• Thérapie de soutien. Votre enfant peut avoir besoin d’autres thérapies de soutien, telles que des thérapies physiques, professionnelles et orthophoniques, pour l’aider à atteindre les étapes de développement correspondant à son âge.

Quels sont les effets secondaires de la chirurgie de la craniosténose ?

Les effets secondaires de la chirurgie ne sont pas courants, mais peuvent inclure :

• Des bulles d’air pénètrent dans la circulation sanguine de votre enfant (embolie gazeuse)
• Asymétrie
• Saignement (déhiscence de la plaie), perte de sang excessive (nécessitant une transfusion sanguine)
• Caillot de sang
• Défauts ou irrégularités osseuses
• Fuite de liquide céphalorachidien
• Température corporelle élevée (hyperthermie)
• Infection
• Besoin d’une deuxième intervention chirurgicale
• Saisies

Bien que rares, ces complications peuvent mettre la vie en danger et entraîner une mort prématurée.

Il peut être effrayant de voir votre enfant subir une intervention chirurgicale à un si jeune âge. Sachez que les prestataires de soins de votre bébé ont à l’esprit l’intérêt supérieur de votre enfant. L’équipe de soins et les chirurgiens de votre bébé sont hautement qualifiés et expérimentés dans ce qu’ils font. Ils exécuteront soigneusement la procédure pour réduire le risque de complications pour votre bébé.

Quand dois-je consulter un professionnel de la santé ?

Contactez un professionnel de la santé si votre enfant présente des signes de craniosténose, notamment :

• Une forme de tête non ronde ou différente de celle attendue
• Jalons de développement retardés
• Crêtes surélevées sur la tête

Si votre enfant souffre de craniosténose et qu’il a une convulsion ou des difficultés respiratoires, contactez immédiatement le 911 ou le numéro de votre service d’urgence local.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Vous pourriez demander au professionnel de la santé de votre enfant :

• Quelle est la cause la plus probable de la craniosténose ?
• Quel traitement de craniosténose recommandez-vous ?
• Quels sont les risques de la chirurgie ?
• Que se passe-t-il si nous décidons de ne pas nous faire opérer ?
• La forme de la tête de mon bébé affecte-t-elle les fonctions cérébrales ?
• Quelle est la probabilité que j’aie un autre enfant atteint de la même maladie ?

Quelles sont les perspectives de la craniosténose ?

Les perspectives (pronostic) de votre enfant varient en fonction de son état de santé général et du nombre de sutures fermées dans son crâne. La plupart des enfants qui reçoivent un diagnostic rapide et suivent un traitement ont un bon pronostic. Le traitement au cours de la première année de votre bébé minimise les problèmes de développement.

Les perspectives de votre enfant peuvent être différentes si la craniosténose est le symptôme d’une maladie génétique sous-jacente. Un professionnel de la santé peut vous donner les meilleures informations sur la situation de votre enfant.

Quelle est l’espérance de vie avec une craniosténose ?

La plupart des bébés diagnostiqués avec une craniosténose ont une espérance de vie normale, surtout si leur médecin diagnostique et traite la maladie au cours des premières années de leur vie. L’espérance de vie de chaque enfant peut varier en fonction de la gravité de la maladie.

La craniosténose peut-elle être évitée ?

Il n’existe aucun moyen connu de prévenir la craniosténose. Les tests génétiques prénatals peuvent révéler des modifications génétiques susceptibles de conduire à cette maladie. Un conseiller en génétique peut vous aider à comprendre vos risques génétiques avant la grossesse et les options de traitement possibles si votre bébé naît avec cette maladie.