Le lymphœdème est une maladie chronique et progressive causée par une perturbation du fonctionnement du système lymphatique. La perturbation de la fonction du système lymphatique entraîne une accumulation de liquide dans les tissus provoquant un œdème dans diverses parties du corps où le système lymphatique est affecté. Les sites les plus fréquemment touchés sont les membres inférieurs et les organes génitaux ; cependant, le lymphœdème des membres supérieurs est souvent observé à la suite d’une chirurgie du cancer du sein.
Le lymphœdème peut être classé en type primaire et secondaire. Le lymphœdème primaire est héréditaire et est causé par une mutation dans des gènes spécifiques se présentant comme un trait autosomique dominant entraînant des anomalies de développement dans le système lymphatique. Le lymphœdème primaire peut être subdivisé en maladie de Milroy, lymphœdème précoce et lymphœdème tarda. Le lymphœdème secondaire est acquis principalement en raison d’une intervention chirurgicale, d’un traumatisme, d’une infection-infestation, d’une tumeur ou d’une thrombose post-veineuse. Les lymphœdèmes primaire et secondaire sont cliniquement caractéristiques de l’œdème chronique (gonflement), de la douleur ou de l’inconfort localisé, des modifications cutanées atrophiques et des infections secondaires.
Le diagnostic de lymphœdème est établi cliniquement par une évaluation approfondie et un examen physique. Les antécédents familiaux sont cruciaux dans le diagnostic du lymphœdème primaire. Les symptômes caractéristiques comprennent un gonflement chronique, des changements cutanés atrophiques progressifs ainsi que des infections récurrentes. Les antécédents de traumatisme et de chirurgie doivent être traités correctement.
La circonférence et le volume du membre affecté par rapport au membre non affecté peuvent être mesurés et la circonférence> 2 cm et le volume> 200 ml peuvent confirmer le diagnostic. Le volume peut être mesuré par ruban, déplacement d’eau ou perométrie. La perométrie implique un scanner électronique optique infrarouge pour démontrer des changements mineurs dans le volume du membre affecté. La tonométrie est utilisée pour évaluer la résistance des tissus en appliquant une compression avec un tonomètre et cela peut être utilisé pour mesurer la fibrose et la texture de la peau. La spectroscopie de bioimpédance (BIS) mesure la teneur en eau du corps et aide à évaluer la conductance électrique du liquide extracellulaire ; il est efficace pour détecter les premiers stades du lymphœdème.
Les techniques d’imagerie comprennent la lymphoscintigraphie, la lymphangiographie par résonance magnétique (MRL), l’échographie, la tomodensitométrie et l’imagerie par fluorescence proche infrarouge (NIFR). La lymphoscintigraphie utilise le colloïde de soufre technétium 99m pour l’évaluation du flux lymphatique. Le NIFR utilise le vert d’indocyanine pour la visualisation du flux lymphatique superficiel et des vaisseaux lymphatiques fonctionnels ; il est utilisé pour déterminer la gravité de la condition. La lymphangiographie par résonance magnétique (MRL) est un nouveau test qui implique l’injection de gadolinium pour la détermination des canaux lymphatiques.
Le traitement est basé sur la gravité du lymphœdème. Cependant, un diagnostic précis et précoce est crucial car un traitement efficace du lymphœdème peut être établi dès les premiers stades de la maladie.
Classement du lymphœdème
Directives d’utilisation du lymphœdème et de la fibrose liée au lymphœdème soutenues par le National Cancer Institute (NCI) pour le diagnostic du lymphœdème. Le classement du lymphœdème est basé sur la mesure du gonflement ainsi que sur les changements d’apparence de la peau affectée.
Grade I : Il existe une différence de 5 à 10 % entre le membre affecté et le membre non affecté en ce qui concerne le volume et la circonférence. Il y a présence d’œdème de piqûre et lors d’une inspection minutieuse, il y a un gonflement ou une perte d’architecture anatomique. La réponse des tissus mous est minimale à modérée à l’élévation ou à la compression des membres et la texture est spongieuse à modérément ferme.
Grade II : Il existe une différence de plus de 10 à 30 % entre le membre affecté et le membre non affecté en ce qui concerne le volume et la circonférence. Il y a une perte évidente de l’architecture anatomique, des plis cutanés et de la forme normale du membre affecté. Il y a une augmentation marquée de la densité et de la fermeté de la peau affectée et la texture de la peau montre des signes de «fixation».
Grade III : Il y a plus de 30 % de différence entre le membre affecté et le membre non affecté avec des changements majeurs dans la forme du membre. Il y a incapacité à effectuer les activités quotidiennes et il peut y avoir une fuite de lymphe à travers la surface de la peau. Il y a une densité et une fermeté marquées de la peau avec une attache évidente.
Grade IV : La condition devient invalidante et on diagnostique un lymphangiosarcome, qui est une tumeur rare qui se développe dans un lymphœdème sévère chronique non traité.
La Société internationale de lymphologie utilise un système de stadification pour la stadification du lymphœdème.
Stade 0 : Lymphœdème latent ou subclinique
Stade I : Lymphœdème précoce ou léger avec ou sans piqûres
Stade II : lymphœdème modéré avec piqûres et changements cutanés
Stade III : Lymphœdème sévère sans piqûres et changements cutanés marqués.
