Causes et traitement de la surdité congénitale

La surdité congénitale signifie que vous êtes né avec une surdité partielle ou totale. Elle est le plus souvent associée à des troubles génétiques qui affectent le développement normal des organes auditifs, bien que les complications à l’accouchement, les infections maternelles et la consommation de drogues et d’alcool pendant la grossesse en soient parfois responsables.

La perte auditive est une affection courante chez de nombreux enfants, et les tests de détection précoce de la perte auditive font partie intégrante des soins postnatals. Le traitement peut varier selon la cause, mais peut inclure des appareils auditifs, des implants cochléaires ou la langue des signes.

Types de perte auditive congénitale

La surdité congénitale est classée selon la manière dont la transmission du son est affectée. Il existe trois types qui peuvent survenir de manière congénitale :

• Surdité conductrice: Cela implique des problèmes avec l’oreille externe ou moyenne. Si ces structures sont mal formées, des otites chroniques peuvent se développer, provoquant des sons étouffés.
• Surdité neurosensorielle: Cela implique des problèmes avec les organes qui transmettent les signaux nerveux de l’oreille au cerveau, notamment la cochlée et le nerf cochléaire (acoustique) de l’oreille interne.
• Surdité mixte: Cela implique des caractéristiques à la fois de la surdité de transmission et de la surdité de perception.

Comment savoir si un enfant souffre d’une perte auditive congénitale

Les symptômes de la perte auditive congénitale varient selon l’âge. Chez les nouveau-nés, les symptômes sont difficiles à remarquer, c’est pourquoi les tests de dépistage auditif postnatal sont si importants.

Les symptômes de la perte auditive chez les nourrissons et les bébés comprennent :

• Ne pas être surpris par des bruits forts
• Ne vous remarque pas jusqu’à ce qu’ils vous voient visuellement
• Ne pas remarquer un son que tout le monde entend
• Un manque notable de roucoulement, de babillage ou d’expérimentation de sons
• Ne pas répondre à votre voix même lorsque vous êtes tenu
• Une oreille mal formée

Les symptômes chez les enfants plus âgés peuvent inclure :

• Compétences linguistiques retardées
• Écouter la télévision à un volume élevé
• Incapacité de comprendre à moins de vous regarder directement
• Avoir l’air de vous ignorer lorsque vous parlez
• Incapacité de localiser d’où vient un son
• Parler plus fort ou plus doucement que ce qui est approprié à la situation
• Frustration et problèmes de comportement résultant du fait de ne pas comprendre ou de ne pas suivre ce qu’on leur a dit

Quelles sont les causes de la perte auditive congénitale ?

La cause la plus fréquente de surdité congénitale est génétique. Les gènes jouent un rôle dans la formation des organes auditifs ainsi que dans les voies nerveuses.

Plus de 100 « gènes de surdité » ont été identifiés. Certains sont non syndromiques (affectant uniquement l’audition), tandis que d’autres sont syndromiques (impliquant une perte auditive et d’autres déficits, comme la cécité ou une déficience intellectuelle).

Les syndromes génétiques associés à la perte auditive congénitale comprennent :

• Syndrome de Down
• Syndrome d’Usher
• Syndrome du traître-Collins
• Syndrome de Crouzon
• Syndrome de Waardenbourg

Il existe d’autres causes courantes de surdité congénitale qui n’impliquent pas la génétique, notamment :

• Naissance prématurée et/ou faible poids à la naissance
• Blessures à la naissance
• Consommation de drogues et d’alcool pendant la grossesse
• Diabète maternel incontrôlé
• Prééclampsie (hypertension artérielle pendant la grossesse)
• Infections maternelles comme la rubéole, l’herpès, le Zika et la syphilis
• Ictère néonatal (jaunissement de la peau chez un nouveau-né lié au foie)

Diagnostic et dépistage de la surdité congénitale

Le diagnostic de la surdité congénitale chez le nouveau-né nécessite des tests spécifiques. Il est recommandé que les bébés soient dépistés au cours du premier mois de leur vie. La plupart des nouveau-nés nés à l’hôpital sont dépistés quelques jours après leur naissance.

Le test de dépistage comprend généralement ces deux outils de diagnostic non invasifs :

• Otoémission acoustique (OAE) : Avec ce test, un son est dirigé dans l’oreille interne, ce qui amène les poils de la cochlée à produire des sons appelés otoémissions acoustiques. Si les émissions sont inférieures à la normale, une perte auditive est suspectée.
• Réponse auditive automatisée du tronc cérébral (ABR): Dans ce test, la réponse au son est mesurée grâce à des électrodes placées sur la tête du bébé.

Si ces tests révèlent une perte auditive, l’enfant aura besoin de tests supplémentaires à l’avenir. Beaucoup de ces tests seront basés sur le comportement (par exemple, émettre un son derrière un enfant pour vérifier quand ou s’il le remarque).

Le dépistage peut également impliquer des tests génétiques pour les syndromes congénitaux et des tests d’imagerie de l’oreille interne et du cerveau par imagerie par résonance magnétique (IRM).

Comment traite-t-on la surdité congénitale ?

Le traitement de la surdité congénitale est multiforme et implique une équipe de prestataires de soins de santé, qui peut comprendre :

• Audiologistes spécialisés en audition
• Otolaryngologistes spécialisés dans les oreilles, le nez et la gorge
• Pédiatres spécialisés dans la santé des enfants
• Orthophonistes qui pratiquent l’orthophonie
• Des conseillers en génétique qui aident les familles à mieux gérer les maladies génétiques

Puisqu’il n’existe aucun remède contre la perte auditive congénitale, le traitement vise à améliorer les symptômes et à prévenir une perte auditive supplémentaire. Ceux-ci peuvent inclure les éléments suivants pour éviter les retards dans le développement de la parole et du langage :

• Appareils auditifs
• Implants cochléaires
• Langue des signes
• Appareils d’assistance tels que les systèmes d’écoute de sous-titrage et de modulation de fréquence (FM) qui réduisent le bruit de fond