Atrésie tricuspide : symptômes, traitement et pronostic

L’atrésie tricuspide est une malformation cardiaque congénitale (présente à la naissance) qui survient lorsque la valvule tricuspide ne se forme pas. La valvule tricuspide se situe normalement entre deux chambres du côté droit de votre cœur, l’oreillette droite (chambre supérieure) et le ventricule droit (chambre inférieure).

Avec l’atrésie tricuspide, vous avez des tissus solides au lieu de la valvule tricuspide. Cette feuille de tissu bloque le flux sanguin de l’oreillette droite vers le ventricule droit, là où le sang irait normalement. En raison de ce blocage, le ventricule droit est généralement petit et sous-développé. L’autre valve du côté droit (valve pulmonaire) entre le ventricule droit et vos poumons peut également être sous-développée.

Si vous souffrez de cette maladie, vous ne pouvez pas faire circuler suffisamment de sang dans votre cœur et dans vos poumons, où il obtiendrait de l’oxygène. Pour cette raison, vos poumons ne peuvent pas fournir suffisamment d’oxygène au reste de votre corps.

L’atrésie tricuspide est rare mais constitue l’une des cardiopathies congénitales complexes les plus courantes. Environ 1 bébé sur 10 000 né aux États-Unis souffre d’atrésie tricuspide.

L’atrésie tricuspide met-elle la vie en danger ?

Oui. L’atrésie tricuspide est l’une des malformations cardiaques graves que les prestataires de soins considèrent comme des malformations cardiaques congénitales critiques. Ce type de maladie cardiaque nécessite généralement des soins dans une unité de soins intensifs ayant une expérience dans les cardiopathies congénitales complexes à la naissance. Souvent, un bébé atteint d’atrésie tricuspide a un besoin urgent de chirurgie cardiaque avant de rentrer chez lui. Des complications mortelles surviennent sans diagnostic ni traitement.

Types de cette condition

Les prestataires de soins de santé classent les cas d’atrésie de la valve tricuspide en différentes catégories. La plupart des gens sont atteints de type I. Les types I et II comportent également trois sous-catégories basées sur d’autres malformations cardiaques présentes.

Les types d’atrésie tricuspide sont :

• Tapez I. L’artère pulmonaire et l’aorte (ou « grandes artères ») de votre bébé sont au bon endroit. Mais ils peuvent avoir un trou dans la paroi ventriculaire (communication interventriculaire) ou un problème avec leur valve pulmonaire.
• Type II. L’artère pulmonaire et l’aorte de votre bébé sont à la place l’une de l’autre. Il existe également une communication interventriculaire et éventuellement un problème avec la valve pulmonaire de votre bébé.
• Type III. Il existe différents problèmes au niveau de l’artère pulmonaire, de l’aorte et des ventricules droit et gauche de votre bébé. C’est le type le plus rare.

Symptômes de l’atrésie tricuspide

Dans la plupart des cas, les bébés atteints d’atrésie tricuspide présentent des symptômes dans la semaine suivant la naissance.

Les symptômes de l’atrésie tricuspide peuvent inclure :

• Fatigue
• Souffle cardiaque (bruits cardiaques inhabituels)
• Essoufflement (dyspnée) et respiration rapide (tachypnée)
• Peau et lèvres bleuâtres (cyanose)
• Croissance lente
• Problème d’alimentation

De plus, certains bébés atteints de cette maladie peuvent développer des symptômes d’insuffisance cardiaque, comme la transpiration pendant l’alimentation (chez un nouveau-né) ou une prise de poids insuffisante.

L’atrésie tricuspide provoque

Bien que l’atrésie de la valve tricuspide présente des facteurs de risque connus, ses causes exactes sont inconnues. Les cardiopathies congénitales se développent lorsque le fœtus est dans l’utérus et que le développement cardiaque a lieu. Cela peut commencer au cours des six premières semaines de votre grossesse.

L’atrésie tricuspide a un lien avec le syndrome de VATER, la trisomie et le syndrome de DiGeorge.

Facteurs de risque

Les bébés sont plus susceptibles de souffrir d’atrésie tricuspide ou d’une autre maladie cardiaque congénitale s’ils sont atteints du syndrome de Down ou si un parent a eu une malformation cardiaque congénitale.

Les autres facteurs de risque (pendant la grossesse) comprennent :

• Une maladie virale (y compris la rougeole germanique)
• Consommation d’alcool
• Un diabète qui n’est pas correctement géré
• Utilisation de certains types de médicaments, comme des médicaments contre les convulsions ou contre l’acné

Complications de cette condition

Chez un bébé né avec une atrésie tricuspide, le sang circule de la chambre supérieure droite (oreillette droite) vers la chambre supérieure gauche (oreillette gauche) du cœur à travers un trou dans le septum, la paroi entre les chambres. Ce trou est toujours présent durant la vie fœtale (foramen ovale). Mais parfois, le trou est grand et se transforme en malformation cardiaque (communication interauriculaire).

Chez certains bébés atteints d’atrésie tricuspide, il existe un trou supplémentaire entre les deux cavités inférieures de leur cœur (communication septale ventriculaire). Le sang peut circuler à travers ce trou et dans le ventricule droit, qui pompera le sang dans leurs poumons.

Lorsque le sang circule par ces voies non naturelles, le sang riche en oxygène se mélange au sang pauvre en oxygène. Dans un cœur typique, les deux types de sang ne se mélangent pas.

Comment les médecins diagnostiquent cette maladie

Les prestataires de soins de santé peuvent diagnostiquer une atrésie de la valve tricuspide avant ou après la naissance de votre bébé. Dans les pays développés, les prestataires diagnostiquent la plupart des bébés avant la naissance. Ils utilisent des ultrasons (ondes sonores inoffensives) pour créer des images. Une échocardiographie fœtale donne une meilleure vision si une échographie plus générale montre une possible atrésie tricuspide.

Après la naissance de votre enfant, son prestataire peut parfois entendre un souffle cardiaque à l’aide d’un stéthoscope. Les prestataires diagnostiquent généralement l’atrésie tricuspide à l’aide d’un échocardiogramme (« écho »). Celui-ci suit le flux sanguin et peut montrer :

• Que la valvule tricuspide est manquante et que le ventricule droit est plus petit que la normale
• Quelle quantité de sang circule à travers les trous du septum de votre enfant
• Malformations cardiaques associées, y compris une communication interventriculaire ou une communication interauriculaire

D’autres tests de diagnostic (après la naissance) comprennent :

• Cathétérisme cardiaque
• Électrocardiogramme (ECG)
• Oxymétrie de pouls (ou oxymètre de pouls, utilisant des capteurs pour détecter le niveau d’oxygène de votre bébé)
• Radiographie pulmonaire

Comment traite-t-on l’atrésie tricuspide ?

Le traitement de l’atrésie tricuspide comprend la médecine et la chirurgie, mais ce ne sont pas des remèdes. Les prestataires de soins de santé donnent d’abord des médicaments à votre bébé. Ils pratiquent généralement une intervention chirurgicale peu de temps après la naissance du bébé. Votre bébé subira alors d’autres procédures plus tard.

Médicament

Des médicaments comme l’alprostadil peuvent aider à maintenir la persistance du canal artériel de votre bébé. Ce vaisseau sanguin supplémentaire, qui se ferme normalement après la naissance, permet au sang de circuler de l’aorte de votre bébé vers son artère pulmonaire. Cela constitue une autre façon d’envoyer du sang vers les poumons de votre bébé pour obtenir de l’oxygène. Sans valvule tricuspide, la voie normale ne fonctionne pas.

Les médicaments peuvent également aider le muscle cardiaque de votre bébé à devenir plus fort et ses cellules à éliminer l’excès de liquide.

Chirurgie

Les chirurgies pour l’atrésie tricuspide aident votre bébé à obtenir plus d’oxygène. Le type de chirurgie que subira votre bébé dépend de son anatomie et des autres problèmes cardiaques dont il souffre. Les procédures comprennent :

• Septostomie.Cela élargit la communication interauriculaire ou ventriculaire entre les deux cavités cardiaques supérieures ou inférieures.
• Dérivation BTT. Cela relie les artères sous-clavières et pulmonaires de votre bébé.
• Cerclage de l’artère pulmonaire. Un prestataire place une bande flexible autour de l’artère pulmonaire de votre bébé pour gérer le flux sanguin vers ses poumons.
• La procédure Glenn.Cette procédure permet au sang de circuler directement vers les poumons de votre bébé sans passer par son cœur.
• La procédure Fontan.Après cette procédure, vers l’âge de 2 ans, le sang contenant de l’oxygène et le sang sans oxygène restent séparés comme ils le devraient.

Le temps de récupération après une intervention chirurgicale pour une atrésie de la valve tricuspide varie selon la procédure. Votre enfant sera probablement hospitalisé pendant une semaine ou deux après une procédure complexe. Ils commenceront dans une unité de soins intensifs, puis seront dans une chambre d’hôpital ordinaire pour le reste de leur séjour.

Les interventions chirurgicales peuvent aider le cœur de votre bébé à mieux fonctionner et lui permettre de vivre au-delà de l’enfance. Si les opérations chirurgicales ne fonctionnent pas ou si leur cœur cesse de fonctionner correctement, une transplantation cardiaque est une option.

Quand mon enfant doit-il consulter un professionnel de la santé ?

Si votre enfant a du mal à respirer ou à manger, contactez son prestataire.

En cas d’atrésie tricuspide, votre enfant aura besoin de visites régulières chez un cardiologue (cardiologue) tout au long de sa vie. La fréquence à laquelle ils se rendent au cabinet dépend de leur âge et du stade de leur traitement. Des examens réguliers aident le prestataire de votre enfant à détecter toute complication qui pourrait survenir. Une fois que votre enfant a subi une intervention Fontan, il verra son cardiologue au moins une fois par an.

Le cardiologue de votre enfant peut également effectuer des tests, notamment :

• Prises de sang
• Électrocardiogramme (ECG)
• Moniteur Holter
• Échocardiogramme transthoracique (ETT)
• Cathétérisme cardiaque
• IRM cardiaque
• Angiographie CT
• Test d’effort

Les questions à poser au prestataire de votre enfant peuvent inclure :

• De quel type d’atrésie tricuspide mon bébé souffre-t-il ?
• Quelle chirurgie recommandez-vous en premier et quand ?
• Quels types d’activités mon enfant pourra-t-il faire ?

À quoi puis-je m’attendre si mon bébé souffre d’atrésie tricuspide ?

Les enfants atteints de cette maladie peuvent avoir des complications entre les étapes de réparation. Un professionnel de la santé peut recommander une surveillance à domicile pour améliorer les résultats pour votre enfant. Ils vous apprendront à vérifier le poids et le niveau d’oxygène de votre bébé, à suivre ses tétées et à lui administrer des médicaments.

Votre enfant devra prendre des antibiotiques préventifs avant des procédures comme les soins dentaires. Ils devront peut-être également limiter les activités physiques trop exigeantes. Les enfants atteints d’atrésie tricuspide peuvent souffrir de troubles d’apprentissage ou d’un trouble de déficit de l’attention/hyperactivité (TDAH).

Quelle est l’espérance de vie d’une personne atteinte d’atrésie tricuspide ?

L’atrésie tricuspide non traitée est souvent mortelle. La plupart des bébés atteints de cette maladie n’atteindront pas leur premier anniversaire sans opération.

Mais la plupart des enfants opérés survivent et vivent jusqu’à l’âge adulte. Une étude a révélé que la plupart des personnes atteintes d’atrésie tricuspide sont en vie 20 ans plus tard. Les personnes qui subissent la procédure Fontan ont une espérance de vie de 35 à 40 ans, même si elles peuvent avoir besoin d’une transplantation cardiaque à un âge plus précoce.

Même si la chirurgie ne guérit pas, les perspectives à court et moyen terme pour les enfants opérés sont prometteuses. Les perspectives sont généralement pires pour les enfants qui subissent une intervention chirurgicale plus tard dans la vie.

Cela peut-il être évité ?

Bien que les prestataires de soins de santé ne connaissent pas la cause exacte de l’atrésie tricuspide, ils savent qu’elle survient avant la naissance. Si vous êtes enceinte ou envisagez de le devenir, vous pouvez réduire le risque d’atrésie de la valve tricuspide et d’autres maladies cardiaques complexes chez votre bébé de la manière suivante :

• Bénéficiez de soins particuliers en cas de grossesse à haut risque si vous souffrez d’une malformation cardiaque congénitale.
• Faites-vous vacciner contre la rougeole allemande avant la grossesse.
• Gérez votre diabète.
• Ne buvez pas d’alcool pendant la grossesse.
• Évitez certains médicaments, comme ceux contre les convulsions ou l’acné, pendant la grossesse.

Quelle est la différence entre l’atrésie tricuspide et l’anomalie d’Ebstein ?

Ces deux problèmes de valvules cardiaques sont liés à la valvule tricuspide. Avec l’atrésie tricuspide, il n’y a pas de valve tricuspide. Avec l’anomalie d’Ebstein, la valvule tricuspide est là mais ne fonctionne pas correctement.