Agranulocytose : symptômes, causes et traitement

Qu’est-ce que l’agranulocytose ?

L’agranulocytose (prononcée « ay-GRAN-yoo-loh-sy-TOH-sis ») est une maladie potentiellement mortelle qui implique des taux très faibles de globules blancs appelés neutrophiles. Les globules blancs font partie de votre système immunitaire. Ils protègent votre corps des infections en luttant contre les germes qui vous rendent malade.

De faibles niveaux de neutrophiles vous rendent très vulnérable aux infections. Vous pourriez tomber malade à cause de germes qui ne seraient pas nocifs autrement.

L’agranulocytose tire son nom de « granulocytes ». Les granulocytes sont des globules blancs qui contiennent des enzymes qui tuent les germes et décomposent les substances susceptibles de nuire à votre corps. Il existe trois types de granulocytes : les neutrophiles, les éosinophiles et les basophiles. La plupart des globules blancs de votre corps sont des neutrophiles. C’est pourquoi les prestataires de soins vérifient les niveaux de neutrophiles pour diagnostiquer l’agranulocytose.

L’agranulocytose est également appelée granulocytopénie.

Quelle est la différence entre la neutropénie et l’agranulocytose ?

L’agranulocytose est une forme grave de neutropénie. La neutropénie implique des taux de globules blancs inférieurs à la normale. Les personnes ayant moins de 1 500 neutrophiles par microlitre (mL) de sang souffrent de neutropénie. Les personnes ayant moins de 100 neutrophiles par microlitre de sang souffrent de la forme la plus grave de neutropénie, l’agranulocytose.

Quels sont les types d’agranulocytose ?

Il existe deux types d’agranulocytose.

• Agranulocytose héréditairerésulte d’une maladie génétique qui affecte la façon dont votre corps produit des neutrophiles. C’est plus fréquent chez les bébés et les enfants.
• Agranulocytose acquisepeut avoir de nombreuses causes, mais il s’agit généralement d’un effet secondaire des médicaments (jusqu’à 70 % des cas d’agranulocytose). Cette forme d’agranulocytose apparaît le plus souvent chez l’adulte.

L’agranulocytose est-elle courante ?

L’agranulocytose est rare et touche environ 7 personnes sur 1 million chaque année.

Quels sont les symptômes de l’agranulocytose ?

L’agranulocytose provoque des symptômes d’infection qui peuvent apparaître soudainement ou progressivement. Les symptômes peuvent inclure :

• Fièvre et frissons.
• Rythme cardiaque et respiration plus rapides.
• Faiblesse musculaire et fatigue.
• Maux de gorge (pharyngite) et saignements, gencives enflammées.
• Plaies dans la bouche et la gorge qui rendent la déglutition difficile.
• Une baisse soudaine de la tension artérielle (hypotension), qui peut vous donner une sensation d’étourdissement ou de faiblesse, ou vous faire perdre connaissance.

Quelles sont les causes de l’agranulocytose ?

L’agranulocytose se produit lorsque votre taux de neutrophiles tombe dangereusement bas. Cela peut se produire lorsque :

• Votre corps ne produit pas suffisamment de neutrophiles pour fonctionner efficacement.
• Les neutrophiles que vous possédez sont détruits ou meurent trop tôt.

Agranulocytose héréditaire

L’agranulocytose héréditaire implique des problèmes avec le gène dont votre corps a besoin pour fabriquer des neutrophiles. Cette forme d’agranulocytose est congénitale (présente à la naissance).

L’agranulocytose génétique infantile est une forme rare d’agranulocytose héréditaire. On l’appelle aussi syndrome de Kostmann ou agranulocytose congénitale. Les nouveau-nés atteints de cette maladie présentent des infections récurrentes, de la fièvre, des inflammations et des problèmes osseux.

Agranulocytose acquise

Plusieurs types de médicaments sur ordonnance provoquent une agranulocytose. Les infections, d’autres problèmes de santé et l’exposition à des produits chimiques peuvent également entraîner des taux de neutrophiles extrêmement faibles. Les causes de l’agranulocytose acquise comprennent :

• Maladies auto-immunes, notamment le lupus et la polyarthrite rhumatoïde.
• Maladie de la moelle osseuse et troubles de l’insuffisance médullaire comme l’anémie aplasique.
• Cancers qui affectent votre moelle osseuse, comme la leucémie.
• Traitements de chimiothérapie contre le cancer.
• Exposition à des toxines ou à des produits chimiques, comme le plomb ou le mercure.
• Infections telles que le paludisme, la tuberculose et la fièvre pourprée des montagnes Rocheuses.
• Mauvaise alimentation et carences en vitamines, notamment en vitamine B12 et en folate.
• Médicaments sur ordonnance, notamment certains antibiotiques, antipsychotiques et médicaments pour traiter les problèmes de thyroïde, entre autres.

Quels sont les facteurs de risque de l’agranulocytose ?

C’est légèrement plus fréquent chez les femmes. Les personnes de tous âges peuvent souffrir d’agranulocytose.

L’agranulocytose est plus fréquente chez les personnes qui :

• Vous recevez des traitements de chimiothérapie contre le cancer.
• Vous souffrez de maladies auto-immunes (conditions qui amènent votre système immunitaire à attaquer une partie de votre propre corps) telles que le lupus ou la polyarthrite rhumatoïde.
• Prenez certains médicaments sur ordonnance, tels que l’antipsychotique clozapine (Clozaril®), l’antibiotique triméthoprime/sulfaméthoxazole (Bactrim™) et le méthimazole, un médicament pour la thyroïde (Tapazole®).

Quelles sont les complications de l’agranulocytose ?

L’agranulocytose expose une personne à un risque d’infections fréquentes ou chroniques (à long terme). Une agranulocytose qui dure plus de trois à quatre semaines entraîne une infection dans près de 100 % des cas. Sans traitement, l’agranulocytose peut entraîner une réaction excessive du système immunitaire potentiellement mortelle appelée septicémie.

Vous êtes plus susceptible de souffrir de complications liées à l’agranulocytose si vous avez plus de 65 ans ou si vous souffrez d’autres problèmes de santé comme une maladie cardiaque, rénale ou pulmonaire.

Comment diagnostique-t-on l’agranulocytose ?

Votre médecin vous prescrira un test sanguin appelé formule sanguine complète (CBC) et différentiel pour vérifier le niveau de neutrophiles dans votre sang. L’agranulocytose survient lorsque le nombre absolu de neutrophiles (ANC) est inférieur à 100 neutrophiles par microlitre de sang. Normalement, les gens ont au moins 1 500 neutrophiles par microlitre.

Votre prestataire peut également prélever un échantillon de votre moelle osseuse (biopsie et aspiration de la moelle osseuse) pour vérifier comment votre moelle osseuse produit des neutrophiles. La moelle osseuse est le tissu situé à l’intérieur de certains os où sont fabriquées les cellules sanguines. Ils vous poseront également des questions sur vos symptômes, vos médicaments, vos infections récentes et vos expositions à des produits chimiques. Si votre médecin pense que vous souffrez de la forme héréditaire de la maladie, vous aurez peut-être besoin de tests génétiques. Il peut s’agir d’une biopsie cutanée et/ou d’une prise de sang.

Comment traite-t-on l’agranulocytose ?

Si un médicament sur ordonnance est à l’origine de vos symptômes, il est essentiel d’arrêter de le prendre. Discutez avec votre professionnel de la santé de la façon d’arrêter en toute sécurité.

Le traitement de l’agranulocytose comprend :

• Antibiotiques :Si vous avez une infection, votre médecin vous prescrira des antibiotiques et d’autres médicaments pour soulager vos symptômes.
• Facteur de stimulation des colonies de granulocytes (G-CSF) :Votre prestataire peut recommander des injections d’un médicament pour aider votre corps à produire des neutrophiles plus rapidement. Votre fournisseur peut vous prescrire du filgrastim (Neupogen®), du pegfilgrastim (Neulasta®) ou du lénograstim (Granocyte®).
• Immunosuppresseurs :Si une maladie auto-immune provoque une agranulocytose, votre médecin peut vous recommander des médicaments qui suppriment (calment) votre système immunitaire, comme la prednisone.
• Greffe de moelle osseuse :Si les autres traitements ne sont pas efficaces, vous aurez peut-être besoin d’une greffe de moelle osseuse. Au cours de cette procédure, vous recevez de la moelle osseuse d’un donneur afin que votre corps puisse produire plus de neutrophiles.
• Prévenir les infections :Les personnes atteintes d’agranulocytose doivent faire attention à éviter toute infection. Lavez-vous souvent les mains, évitez les foules et portez un couvre-visage en public. Discutez avec votre prestataire des mesures supplémentaires que vous pouvez prendre pour éviter de tomber malade.

Combien de temps après le traitement vais-je me sentir mieux ?

Le temps de récupération dépend de la cause de vos faibles niveaux et de la gravité de votre état.

Si votre agranulocytose est un effet secondaire du médicament, vous devrez laisser à votre corps le temps de produire davantage de neutrophiles après l’arrêt du médicament. Il faut généralement une à trois semaines pour que le nombre de neutrophiles revienne à la normale une fois que vous arrêtez de prendre le médicament à l’origine de faibles niveaux.

Quelles sont les perspectives pour les personnes atteintes d’agranulocytose ?

L’agranulocytose est traitable, mais les perspectives varient d’une personne à l’autre.

Recevoir un traitement ou arrêter un médicament provoquant de faibles taux de neutrophiles résout souvent l’agranulocytose.

Non traitée, l’agranulocytose entraîne une infection grave et peut être mortelle. Le risque d’infection augmente à mesure que le nombre de neutrophiles reste dangereusement bas. Le risque de complication telle que la septicémie est plus élevé chez les adultes de plus de 65 ans et les personnes souffrant d’autres problèmes de santé, comme une maladie rénale, une maladie cardiaque ou des problèmes respiratoires.

Puis-je prévenir l’agranulocytose ?

Vous ne pourrez peut-être pas prévenir l’agranulocytose.

Si vous prenez un médicament sur ordonnance qui réduit vos neutrophiles, parlez-en à votre médecin. Vous aurez peut-être besoin de tests sanguins réguliers pour suivre vos taux de neutrophiles.

Si vous recevez une chimiothérapie contre le cancer, votre médecin peut vous recommander des injections de G-CSF pour améliorer la capacité de votre corps à produire des neutrophiles.

Quand dois-je consulter mon médecin au sujet d’une agranulocytose ?

L’agranulocytose met la vie en danger. Il est essentiel d’être diagnostiqué et traité immédiatement.

Si vous présentez des signes d’infection, consultez votre professionnel de la santé. Informez votre médecin si vous avez des infections fréquentes ou qui durent longtemps.

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