Définition du syndrome de Sézary
Le syndrome de Sézary, abrégé en SS, est un type érythrodermique de lymphome cutané à cellules T (CTCL) qui est un terme qui comprend tous les groupes de lymphomes cutanés qui proviennent des lymphocytes T. Le cancer affecte la peau et provoque divers types d’abrasions cutanées. Dans ce syndrome, les cellules T malignes sont appelées cellules de Sézary et sont situées dans les ganglions lymphatiques, la peau et le sang.
Les cellules sont des noyaux de forme anormale, appelés cérébriformes. Les cellules de Sézary proviennent de l’éruption cutanée bien que les cellules de la peau ne soient pas malignes ; des problèmes surviennent lorsque les cellules de Sézary sont transférées dans la peau à partir du sang. Les cellules T cancéreuses pourraient éventuellement métastaser dans d’autres organes du corps tels que le foie, la moelle osseuse, les ganglions lymphatiques et la rate.
Le risque de développer un autre type de cancer est accru pour les personnes concernées. Le syndrome de Sézary est fréquent chez les personnes de plus de 60 ans et évolue rapidement. Parfois, le syndrome est confondu avec une variété d’un autre lymphome à cellules T connu sous le nom de mycosis fongoïde qui affecte principalement la peau et est le type le plus courant de CTCL. Les deux cancers sont généralement différents l’un de l’autre et sont des conditions distinctes.
Symptômes
Les symptômes des patients atteints du syndrome de Sézary comprennent :
- Peau rouge, squameuse et épaissie
- Démangeaisons sévères de la peau
- Ongles épaissis
- Fermeté de la peau
- Chute de cheveux diffuse
- Lichénification qui est l’augmentation des imperfections cutanées dues au frottement et au grattage
- Ectropion ou rotation de la paupière vers l’extérieur loin du globe oculaire
- Dépression
- Manque de sommeil
- Anxiété
- Hypertrophie de la rate
Les autres tumeurs malignes associées au syndrome de Sézary sont :
- Cancer de la vessie
- Lymphome hodgkinien ou non hodgkinien
- Mélanome
Causes et pathologie
Le syndrome de Sézary est une affection rare et la cause exacte n’est pas connue. C’est le deuxième type de CTCL le plus courant après la mycosis fongoïde, avec une estimation de 3 à 5 % des cas. La plupart des personnes atteintes de la maladie présentent une ou plusieurs anomalies chromosomiques telles que le gain ou la perte de matériel génétique.
Les modifications des gènes sont considérées comme somatiques car elles sont obtenues au cours de la vie d’une personne, ne sont pas héréditaires et ne sont significatives que pour l’ADN des cellules cancéreuses. Les personnes atteintes du syndrome de Sézary présentent de fréquentes délétions d’ADN des chromosomes 10 et 17 ou des réplications des chromosomes d’ADN 8 et 17. Néanmoins, on ne sait toujours pas si ces changements jouent un rôle dans le processus de développement de la maladie.
Diagnostic
Un diagnostic de syndrome de Sézary est couramment suspecté chez les personnes présentant des signes et des symptômes spécifiques. Les tests supplémentaires qui peuvent être effectués pour confirmer le diagnostic comprennent :
- Biopsie cutanée – Une biopsie cutanée réalisée en prélevant un petit morceau de peau et envoyée au laboratoire pour être étudiée au microscope. Une peau indurée est meilleure si c’est possible.
- Numération sanguine complète (CBC) – C’est là qu’un échantillon de sang est prélevé et évalué par le médecin pour détecter des anomalies.
- Frottis de sang périphérique – Type de procédure dans laquelle un échantillon de sang est examiné au microscope pour voir si les cellules apparaissent normalement et pour compter les cellules sanguines en circulation.
- Immunophénotypage – Une méthode utilisée pour distinguer les cellules en fonction des types de marqueurs ou d’antigènes à la surface de la cellule.
- Test de réarrangement du gène du récepteur des cellules T – Un examen effectué dans un laboratoire où les cellules d’un échantillon de tissu sont examinées pour voir s’il y a des changements inhabituels dans les gènes.
- Cytométrie en flux – L’utilisation d’un colorant photosensible pour mesurer la quantité de cellules dans un échantillon de sang, les caractéristiques des cellules et les marqueurs tumoraux éventuellement présents.
Traitement
Il n’y a pas de thérapie standard dans le traitement du syndrome de Sézary. Les options de traitement peuvent inclure :
- Thérapie photodynamique – Des médicaments et un type spécifique de lumière laser pour détruire les cellules cancéreuses sont utilisés.
- Radiothérapie – Un traitement qui vise à tuer les cellules cancéreuses ou à les empêcher de se développer grâce à des rayons X à haute énergie.
- Chimiothérapie – L’utilisation de médicaments pour empêcher les cellules cancéreuses de se développer en les tuant ou en les empêchant de se diviser.
- Thérapie biologique – Cette thérapie utilise le système immunitaire du patient pour lutter contre le cancer. Un laboratoire ou des substances corporelles sont utilisées pour restaurer les défenses naturelles de l’organisme contre le cancer.
Pronostic
Le syndrome de Sézary se propage généralement rapidement à d’autres organes et le pronostic en général est médiocre avec une survie médiane d’environ 2 à 4 ans, bien que les chances de survie aient augmenté avec les nouveaux traitements. 24% de taux de survie à 5 ans avaient été rapportés. Un patient peut réagir pendant une courte période, mais la récidive de la maladie est souvent inévitable. Certains patients subissent une rémission après le traitement. Le patient finira par mourir des suites des complications de la maladie.
