Qu’est-ce que le syndrome de Pancoast ?
Le syndrome de Pancoast représente une tumeur maligne dans les poumons. L’emplacement spécifique du site de la tumeur est une caractéristique classique du syndrome de Pancoast. La tumeur peut se développer soit dans le sillon supérieur des poumons gauche ou droit et le site de la localisation se situe à l’extrême apex (tout en haut) 1 . La malignité s’est facilement propagée aux tissus adjacents à partir de l’apex des poumons. Le patch anormal devient proéminent dans la paroi thoracique. La malignité du syndrome de Pancoast fusionne principalement avec les structures suivantes 2 :
- Vaisseaux lymphatiques
- Plexus brachial (les nerfs cervicaux se regroupent et forment ceci)
- Nerfs intercostaux (un nerf entre une paire de côtes adjacentes)
- Ganglion étoilé (le ganglion est la jonction de deux ou plusieurs cellules nerveuses)
- Chaîne sympathique (La chaîne est constituée de nerfs sympathiques, qui sont distribués à partir de la colonne vertébrale)
- Côtes adjacentes
- disques intervertébraux
Mise en scène
Les tumeurs cancérigènes sont classées en trois phases différentes – tumeur, ganglion et métastase (TNM). Les tumeurs de Pancoast sont présentées comme un stade T3. A ce stade, la plèvre et le plexus brachial sont envahis 3 .
Signe et symptômes
Le symptôme le plus courant du syndrome de Pancoast est la douleur à l’épaule. L’initiation de la douleur a commencé par envahir la tumeur dans les structures voisines 4 . Ceci comprend:
- Les côtes attenantes
- Le plexus brachial ou la branche des fibres nerveuses qui traversent les vertèbres vers le bas
- La couche la plus externe des poumons ou plèvre pariétale
- Le fascia endothoracique ou un tissu fibreux détache la paroi thoracique du diaphragme et de la plèvre
La progression progressive de la métastase provoque une extension de la douleur, qui irradie du bras aux omoplates puis s’étend jusqu’au haut du dos. La douleur se ressent même dans l’aisselle en raison de la propagation de la tumeur de Pancoast dans les muscles scalènes.
Les manifestations cliniques suivantes se retrouvent dans le syndrome de Pancoast 3 :
- Le plexus sympathique cervical est envahi par un envahissement ipsilatéral ; ce qui conduit au syndrome de Horner ; a 14-50% des patients ont un myosis, une énophtalmie, un ptosis (les caractéristiques classiques du syndrome de Horner).
- Pas toujours, mais parfois une dystrophie sympathique réflexe ipsilatérale peut survenir.
- L’invasion se produit dans le plexus brachial (C8-T2) et provoque des douleurs à l’épaule et au bras. Cela peut provoquer un carnage des muscles de base de la main et des paresthésies du côté médial du bras.
- Rarement, le carnage des muscles intrinsèques de la main et des paresthésies du côté médial du bras.
- Dans de rares cas, la voix de cheval avec ou sans toux bovine développée en raison d’une paralysie répétée du nerf laryngé peut provoquer une paralysie unilatérale des cordes vocales et / ou une atteinte du nerf phrénique.
- La compression des vaisseaux sanguins dans le bras peut provoquer le développement d’un œdème secondaire.
causes
- Certaines tumeurs malignes adjacentes telles que le cancer du sein, le lymphome ou le plasmocytome, le mésothéliome ou le carcinome métastatique – par exemple, du larynx, de la thyroïde, du côlon, de la vessie ou du col de l’utérus.
- Le syndrome de Pancoast d’origine non néoplasique est rare.
- Certaines infections bactériennes comme la tuberculose, la pneumonie (staphylococcique ou pseudomonas) et la maladie hydatique peuvent très rarement initier le syndrome de Pancoast.
- Une nocardiose exceptionnellement disséminée, un anévrisme mycosique et des granulomes plasmocytaires peuvent être à l’origine du syndrome de Pancoast.
- Certains documents ont rapporté que d’autres maladies comme une côte cervicale, un lymphome non hodgkinien et une amylose pulmonaire peuvent être associées au syndrome de Pancoast.
Diagnostic
Voici les outils de diagnostic disponibles pour détecter le syndrome de Pancoast.
- CXR et tomodensitométrie pour les poumons et l’abdomen
- Tomographie par émission de positrons (TEP)
- L’IRM est réalisée en tant que processus préopératoire pour examiner les structures à l’entrée thoracique
- Une tomodensitométrie cérébrale ou une IRM est réalisée pour vérifier la propagation des métastases
- Méthode percutanée appliquée pour le test de biopsie
La gestion
La condition potentiellement mortelle se produit parce que la tumeur de Pancoast implique des structures cruciales à l’entrée thoracique. L’approche traditionnelle de prise en charge de la tumeur de Pancoast est la résection du plexus brachial, mais ce processus entraîne une paralysie et une douleur neuropathique, ce qui n’est pas cliniquement acceptable. De nos jours, la prise en charge de la tumeur de Pancoast est multiforme, qui comprend
- Chimioradiothérapie (généralement à base de cisplatine)
- Résection en coin
- Lobectomie
Pronostic
La tumeur de Pancoast a un mauvais pronostic en raison de son association avec les vertèbres, le plexus cervical et les ganglions lymphatiques. L’espérance de vie de détection de la tumeur de Pancoast est de maximum 5 ans pour une résection complète et sans atteinte ganglionnaire soit 30 à 40 %. Un taux de survie inférieur à 10 % est courant pour tous les autres groupes. Même le risque de récidive se produit chez 2/3 des patients.
La récente mise en œuvre réussie de la chimioradiothérapie et de la résection offre un meilleur pronostic, comme le taux de survie d’environ cinq ans dépassé à 50-70 %. Mais l’association ganglionnaire médiastinale est de mauvais pronostic.
