Craniopharyngiome : définition, symptômes, causes et traitement

Qu’est-ce qu’un craniopharyngiome ?

Un craniopharyngiome est une tumeur bénigne rare qui se développe près de l’hypophyse. Il s’agit d’une tumeur à croissance lente qui peut affecter vos nerfs crâniens, responsables de la vision, et votre système endocrinien, responsable de la fonction hormonale de votre corps.

Les principaux traitements des craniopharyngiomes sont la chirurgie et la radiothérapie. La chimiothérapie est apparue comme une option pour un sous-type papillaire spécial de craniopharyngiome.

Plus de 90 % des personnes atteintes de cette tumeur sont en vie cinq ans après le diagnostic. Cela dit, ces tumeurs sont traitées comme une maladie chronique parce que le traitement ne guérit pas toujours les affections provoquées par les tumeurs et parce que ce type de tumeur revient souvent (se reproduit).

Qui est touché par les craniopharyngiomes ?

Chaque année, environ 2 personnes sur 1 million reçoivent un diagnostic de l’un des deux types de craniopharyngiomes : adamantinomateux et papillaire. Ils se présentent généralement dans deux groupes d’âge : chez les enfants âgés de 5 à 14 ans et chez les adultes âgés de 50 à 74 ans. Les types adamantinomateux peuvent être trouvés dans tous les groupes d’âge, tandis que les sous-types papillaires se trouvent presque toujours chez les adultes.

Quelle est la gravité d’un craniopharyngiome ?

Un craniopharyngiome est une maladie grave qui peut nécessiter un traitement médical à vie. Environ la moitié de toutes les tumeurs retirées chirurgicalement réapparaissent avec le temps. Les craniopharyngiomes provoquent plusieurs problèmes de santé qui persistent même après l’ablation de la tumeur.

Quelle est la différence entre un craniopharyngiome et un adénome hypophysaire ?

Les craniopharyngiomes et les adénomes hypophysaires peuvent tous deux affecter la fonction hormonale. Les adénomes hypophysaires sont des tumeurs provenant de votre glande pituitaire et les craniopharyngiomes sont situés à proximité de cette glande. Bien que les deux tumeurs soient considérées comme bénignes, les craniopharyngiomes ont généralement un caractère plus agressif que les adénomes hypophysaires.

Quels sont les symptômes du craniopharyngiome ?

Les symptômes du craniopharyngiome sont liés à des affections qui surviennent lorsque quelque chose affecte votre hypophyse et votre hypothalamus, vos nerfs optiques et votre cerveau, ou ceux de votre enfant. Chez les enfants, la croissance et le développement peuvent être affectés, ce qui peut être plus évident que lorsqu’un craniopharyngiome se développe chez un adulte. Chez les enfants comme chez les adultes, la vision peut être affectée, en particulier certaines parties de leur vision périphérique. Cependant, ces symptômes peuvent être similaires à ceux d’autres affections, ce qui rend difficile pour les prestataires de soins de conclure rapidement que les symptômes sont causés par cette tumeur.

Quelles conditions médicales sont liées à la pression du craniopharyngiome sur mon hypophyse ou celle de mon enfant ?

Votre hypophyse ou celle de votre enfant gère de nombreuses fonctions hormonales. La pression exercée par un craniopharyngiome peut provoquer les conditions suivantes :

• Carence en hormone de croissance (GH) : Cette condition affecte les taux de croissance des enfants. Les adultes présentant un déficit en GH peuvent souffrir d’un manque d’énergie, d’ostéoporose, d’une faible force musculaire, d’une augmentation du cholestérol LDL et de problèmes cardiaques.
• Carence en gonadotrophines: Les personnes atteintes de ce problème ont souvent une puberté retardée. Les femmes peuvent ne pas avoir de règles, une condition connue sous le nom d’aménorrhée.
• Déficit en hormone adrénocorticotrope (ACTH): Cette condition provoque un sentiment de faiblesse et de fatigue. D’autres conditions sont la perte de poids, la perte d’appétit, la faiblesse musculaire, les nausées et les vomissements et l’hypotension (hypotension).
• Déficit en hormone stimulant la thyroïde (THS): Les personnes atteintes de THS peuvent souffrir de fatigue, de règles irrégulières et d’oublis.
• Diabète insipide central (CDI) : Cette condition donne aux gens une sensation de soif extrême (polydipsie) et des pipi abondants (polyurie). Les personnes atteintes de CDI peuvent développer une déshydratation, des battements cardiaques irréguliers, de la fièvre, une peau et des muqueuses sèches, de la confusion et des convulsions.

Quelles conditions médicales sont liées à cette tumeur‘il y a de la pression sur moi ou mon enfant‘est l’hypothalamus ?

Votre hypothalamus ou celui de votre enfant contrôle les processus corporels tels que l’humeur, la faim et la soif, les habitudes de sommeil et la fonction sexuelle. La pression du craniopharyngiome sur votre hypothalamus ou sur celui de votre enfant ouvre la voie aux conditions suivantes :

• Obésité hypothalamique: Il s’agit d’une obésité qui survient même après que les gens modifient leurs habitudes alimentaires et physiques en limitant le nombre de calories qu’ils consomment et en étant plus actifs.
• Syndrome de Froehlich: Les personnes atteintes de cette maladie souffrent souvent d’obésité car elles ont toujours faim, quelle que soit la quantité qu’elles mangent. Les enfants atteints du syndrome de Froehlich peuvent ne pas se développer aussi rapidement que les autres enfants. Certains enfants ont une mauvaise vision et une déficience intellectuelle.
• Syndrome veille-sommeil hors 24 heures: Il s’agit d’un trouble du sommeil qui empêche les gens de suivre un horaire de sommeil typique. Certaines personnes développent une grave privation de sommeil.

Comment cette tumeur affecte-t-elle moi ou mon enfant‘sa vision ?

Les craniopharyngiomes se développent souvent très près de votre nerf optique ou de celui de votre enfant. La pression exercée sur ces nerfs peut entraîner une vision floue ou des problèmes de vision périphérique.

Quelles sont les causes des craniopharyngiomes ?

Les chercheurs n’ont pas identifié de cause, mais ils pensent que ces tumeurs se développent à partir de cellules qui ont contribué à la formation de votre hypophyse ou de celle de votre enfant. Quelque chose fait que ces cellules se transforment en cellules anormales qui se multiplient et grandissent.

Comment les prestataires de soins diagnostiquent-ils les craniopharyngiomes ?

Si vous êtes évalué pour ce type de tumeur, votre médecin peut vous poser des questions sur vos antécédents médicaux, y compris votre développement physique. Si votre enfant est évalué, son médecin peut lui poser des questions sur son développement physique, son développement cognitif, sa vision et s’il semble inhabituellement assoiffé ou s’il doit faire pipi souvent.

Quels tests les prestataires de soins effectuent-ils pour diagnostiquer les craniopharyngiomes ?

Les prestataires de soins de santé peuvent effectuer les tests suivants :

• Prises de sang: Ces tests mesurent certains niveaux d’hormones.
• Analyse d’urine : ces tests recherchent des signes de problèmes rénaux.
• Tomodensitométrie (TDM): Ce test utilise une série de rayons X et un ordinateur pour créer des images tridimensionnelles des tissus mous et des os des personnes.
• Imagerie par résonance magnétique (IRM) : Il s’agit d’un test indolore qui utilise un gros aimant, des ondes radio et un ordinateur pour produire des images très claires des organes et des structures du corps des personnes.
• Biopsie : les prestataires de soins de santé effectuent des biopsies (prélèvent des échantillons de tissus) pour obtenir des cellules, des liquides, des tissus ou des excroissances à examiner au microscope.

Les craniopharyngiomes peuvent-ils être traités ?

Les craniopharyngiomes sont généralement traités par chirurgie cérébrale, qui peut être pratiquée soit par le nez à l’aide d’un petit télescope, soit par une ouverture dans la tête appelée craniotomie. Le but de la chirurgie est d’enlever autant de tumeur que possible tout en minimisant les dommages à l’hypophyse, à l’hypothalamus ou aux nerfs optiques. Néanmoins, certaines personnes pourraient avoir besoin de prendre des médicaments hormonaux par la suite. De plus, une radiothérapie postopératoire peut être recommandée, surtout si la totalité de la tumeur ne peut pas être retirée en toute sécurité.

Quels sont les effets secondaires courants de la chirurgie ?

La chirurgie pour enlever les craniopharyngiomes peut être très difficile. Premièrement, ces tumeurs se développent à proximité de nerfs délicats et de votre hypophyse, qui risquent d’être endommagés. Deuxièmement, retirer un craniopharyngiome revient à retirer une étiquette collante d’une enveloppe sans déchirer l’enveloppe. C’est parce que ces tumeurs ont tendance à s’accrocher à l’hypophyse et aux nerfs qui contrôlent la vision. Certains prestataires de soins de santé pensent que la chirurgie visant à enlever ces tumeurs peut causer autant de dégâts que les tumeurs. Il est donc important de comprendre à l’avance quel sera l’objectif de la chirurgie et à quels effets secondaires on peut s’attendre.

Combien de temps peut-on vivre avec un craniopharyngiome ?

De nombreuses personnes vivent des années après le traitement. Mais ces tumeurs reviennent souvent (récidivent). Dans l’ensemble, jusqu’à 17 % des tumeurs complètement retirées lors d’une intervention chirurgicale réapparaissent. Ce nombre passe de 25 à 63 % pour les tumeurs partiellement retirées. La plupart des craniopharyngiomes qui réapparaissent le feront dans les trois ans suivant la chirurgie.

Peut-on prévenir les craniopharyngiomes ?

Ces tumeurs ne peuvent être évitées. Ces tumeurs se développent en raison de changements dans vos cellules ou dans celles de votre enfant qui se sont produits pendant la formation de votre corps ou de celui de votre enfant.

Certains prestataires de soins de santé considèrent le craniopharyngiome comme une maladie chronique qui nécessite des soins et une surveillance à long terme ; voici pourquoi :

• Vous ou votre enfant pourriez avoir besoin d’une intervention chirurgicale supplémentaire pour enlever une tumeur récurrente.
• Si la tumeur ou l’intervention chirurgicale a causé des problèmes au niveau de votre hypophyse ou de votre hypothalamus ou de ceux de votre enfant, vous ou votre enfant pourriez avoir besoin d’un traitement hormonal substitutif.
• De nombreux enfants souffrant d’obésité liée à une tumeur, appelée obésité hypothalamique, présentent un risque accru d’autres problèmes de santé. Si votre enfant souffre d’obésité hypothalamique, vous aurez peut-être besoin de soutien et de conseils pour l’aider à faire de bons choix alimentaires et à faire de l’exercice régulièrement.

Quand dois-je/mon enfant consulter un professionnel de la santé ?

Il y a de fortes chances que vous ou votre enfant soyez aux prises avec un craniopharyngiome pendant des années. Ces tumeurs ont tendance à réapparaître et, bien souvent, le traitement ne parvient pas à faire disparaître tous les symptômes. Voici quelques éléments à considérer lorsque vous planifiez vos soins ou ceux de votre enfant :

• Vous ou votre enfant devrez consulter des prestataires de soins de santé chaque année afin qu’ils puissent surveiller votre état de santé général ou celui de votre enfant.
• Vous ou les prestataires de soins de santé de votre enfant demanderez probablement des examens annuels, généralement des IRM, pour rechercher des tumeurs récurrentes.
• Vous ou votre enfant aurez probablement besoin d’aide pour gérer des affections telles que des carences hormonales et des problèmes de vision que la chirurgie n’a pas guéris.

Quelles questions dois-je poser à mon/mon enfant‘est votre prestataire de soins de santé ?

Les craniopharyngiomes sont des tumeurs bénignes rares qui peuvent provoquer plusieurs problèmes médicaux difficiles pouvant nécessiter des soins à long terme. Si vous ou votre enfant souffrez de ce type de tumeur, vous pourriez vous inquiéter de la gestion de cette maladie à vie. Voici quelques questions qui peuvent vous aider lorsque vous parlez à votre professionnel de la santé ou à celui de votre enfant :

• Je n’ai jamais entendu parler de cette tumeur. Pouvez-vous expliquer ce que c’est ?
• Cette tumeur peut-elle entraîner des problèmes médicaux plus graves pour moi ou mon enfant ?
• Pourquoi ai-je/mon enfant a-t-il cette tumeur ?
• Quelles sont les options de traitement ?
• Quelles sont les chances que le traitement réussisse ?
• Le traitement fera-t-il disparaître mes symptômes ou ceux de mon enfant ?
• Quels sont les effets secondaires possibles du traitement à court et à long terme ?
• Que se passe-t-il si la tumeur réapparaît ?