Gliome pontin intrinsèque diffus (DIPG) : symptômes et traitement

Qu’est-ce que le gliome pontin intrinsèque diffus (DIPG) ?

Le gliome pontin intrinsèque diffus (DIPG) est une tumeur maligne (cancéreuse) qui se forme dans le tronc cérébral de votre enfant. Il est considéré comme un gliome incurable de haut grade. Les gliomes de haut grade sont des tumeurs qui prennent naissance dans les cellules du système nerveux central (SNC) de votre enfant, notamment les cellules du cerveau et de la moelle épinière. Ces tumeurs se développent rapidement et se propagent rapidement dans tout le SNC.

Le nom de la maladie fournit des indices sur le type de tumeur, notamment pourquoi elle est si difficile à traiter.

• Diffuser:Le DIPG n’est pas une seule masse de cellules. Au lieu de cela, les cellules cancéreuses de la tumeur sont diffuses ou réparties aux côtés des cellules saines. Il est difficile d’éliminer ces tumeurs par chirurgie sans endommager les tissus sains.
• Intrinsèque:Le DIPG est « intrinsèque à » ou à l’intérieur de la partie du tronc cérébral de votre enfant appelée le pont.
• Pontin :Le pont est une partie essentielle du tronc cérébral qui contrôle la pression artérielle, la fréquence cardiaque et la respiration. Il contrôle également la vision, l’audition, la parole, la coordination musculaire et l’équilibre. Les gliomes pontins intrinsèques diffus sont dangereux, en partie parce qu’ils affectent cette partie cruciale du cerveau de votre enfant.
• Gliome :Un gliome est une tumeur constituée de cellules gliales transformées en cellules cancéreuses. Les cellules gliales protègent les nerfs, ou neurones, du système nerveux central.

Quelle est la différence entre le gliome pontique intrinsèque diffus (DIPG) et le gliome médian diffus (DMG) ?

Le gliome pontique intrinsèque diffus (DIPG) est un type de gliome diffus de la ligne médiane (DMG). Dans le passé, ces termes étaient utilisés de manière interchangeable. Le gliome diffus de la ligne médiane se forme dans la partie médiane du cerveau, y compris le pont, le thalamus et la moelle épinière. Le gliome pontin intrinsèque diffus se forme spécifiquement dans le pont.

DIPG et DMG sont des gliomes de haut grade. Il existe néanmoins des différences entre les deux qui détermineront les traitements que votre médecin pourra recommander à votre enfant.

Qui est touché par le gliome pontique intrinsèque diffus (DIPG) ?

Les enfants de tout âge et de tout sexe peuvent développer ces tumeurs. Pourtant, ils sont le plus souvent diagnostiqués chez les enfants âgés de 5 à 9 ans.

Les adultes peuvent également contracter un gliome pontique intrinsèque diffus (DIPG), mais cela est rare.

Quelle est la fréquence du gliome pontique intrinsèque diffus (DIPG) ?

C’est rare. Aux États-Unis, entre 150 et 300 enfants reçoivent chaque année un diagnostic de ces tumeurs. La plupart des gliomes qui touchent les enfants sont de bas grade et traitables. Seulement environ 10 % des tumeurs cérébrales pédiatriques sont des DIPG.

Quels sont les symptômes du gliome pontique intrinsèque diffus (DIPG) ?

Le DIPG se développe rapidement et les symptômes progressent rapidement. Les signes et symptômes à surveiller chez votre enfant comprennent :

• Problèmes oculaires (vision floue, vision double, mouvements oculaires incontrôlables ou étranges).
• Maux de tête, en particulier les maux de tête matinaux et les maux de tête qui s’améliorent après des vomissements.
• Troubles de la marche, de la coordination musculaire ou de l’équilibre (ataxie).
• Paupières tombantes ou tombantes sur un côté du visage.
• Difficulté à mâcher ou à avaler.
• Faiblesse dans les bras ou les jambes.
• Nausées et vomissements.
• Discours trouble.

Quelles sont les causes du gliome pontique intrinsèque diffus (DIPG) ?

Avec le DIPG, les cellules qui devraient mûrir en cellules gliales deviennent des cellules cancéreuses. Les cellules cancéreuses se multiplient alors de manière incontrôlée.

Contrairement à de nombreux autres cancers, le DIPG ne semble pas être lié à des facteurs de risque environnementaux (comme l’exposition à la fumée de cigarette ou aux radiations).

Votre enfant peut courir un risque plus élevé s’il souffre d’une maladie rare appelée syndrome de Li-Fraumeni. En outre, des mutations ou des changements cellulaires peuvent provoquer le DIPG. Une mutation dans une protéine, appelée H3K27M, peut transformer les cellules gliales en cellules cancéreuses.

Comment diagnostique-t-on le gliome pontin intrinsèque diffus ?

Habituellement, une biopsie est nécessaire pour confirmer un diagnostic de cancer, mais cela n’est pas toujours possible avec le DIPG. Au lieu de cela, votre médecin prendra probablement en compte les symptômes de votre enfant ainsi que les études d’imagerie pour diagnostiquer le DIPG.

• Imagerie par résonance magnétique (IRM) :Une IRM produit des images détaillées de la tumeur de votre enfant. Cela peut montrer si la maladie s’est propagée au-delà du pont. Le DIPG a une apparence distincte sur une IRM. Un radiologue expérimenté (expert en études d’imagerie) peut la distinguer des autres types de tumeurs du tronc cérébral.
• Biopsie stéréotaxique :Votre prestataire peut utiliser une petite aiguille creuse pour retirer des parties de la tumeur à des fins de test (biopsie) si cela est sécuritaire. Souvent, il est impossible de retirer des tissus du pont sans risquer d’endommager le tronc cérébral de votre enfant. Une biopsie liée au DIPG ne doit avoir lieu que dans une clinique qui effectue un volume élevé de ces procédures.

Comment traite-t-on le gliome pontique intrinsèque diffus (DIPG) ?

Les traitements actuels contre le DIPG peuvent prolonger la vie de votre enfant pendant une courte période, mais ils ne peuvent pas éliminer complètement le cancer. Le tronc cérébral est constitué de tissu neural qui contrôle de nombreuses fonctions vitales du corps de votre enfant. L’ablation de la tumeur endommagerait ces structures neuronales essentielles.

Votre médecin vous recommandera plutôt des traitements non chirurgicaux :

• Radiothérapie:La radiothérapie est le traitement principal du DIPG. Une machine dirige l’énergie vers la tumeur pendant l’intervention, épargnant ainsi les tissus sains voisins. Les radiations rétrécissent la tumeur, détruisent les cellules cancéreuses et contribuent à améliorer les symptômes. Votre enfant recevra probablement une radiothérapie quotidiennement pendant six semaines.
• Corticostéroïdes :Votre professionnel de la santé peut vous prescrire des médicaments qui réduisent l’inflammation, appelés corticostéroïdes, avant ou après la radiothérapie de votre enfant. Les corticostéroïdes peuvent réduire l’enflure du cerveau à l’origine des symptômes de votre enfant. Ils peuvent également réduire l’inflammation suite à une radiothérapie. Malheureusement, les corticostéroïdes provoquent également des effets secondaires désagréables, notamment la faim, la prise de poids, les sautes d’humeur, etc. Pesez les avantages potentiels des corticostéroïdes par rapport aux risques avec votre prestataire.
• Chimiothérapie:Les traitements anticancéreux standard comme la chimiothérapie ne fonctionnent pas avec le DIPG. Néanmoins, votre prestataire peut recommander que votre enfant participe à des études de recherche combinant des traitements de chimiothérapie et de radiothérapie.
• Soins palliatifs :Les professionnels des soins palliatifs peuvent travailler avec vous et votre équipe de soins pour garantir que le plan de soins de votre enfant donne la priorité à sa qualité de vie. Les soins palliatifs peuvent fournir un soutien médical, émotionnel et spirituel pour vous aider, vous, votre enfant et votre famille, à faire face à un diagnostic DIPG.

Votre prestataire peut recommander que votre enfant s’inscrive à un essai clinique. Un essai clinique est une étude qui étudie la sécurité et l’efficacité de nouveaux traitements. Les chercheurs ont identifié les caractéristiques des cellules cancéreuses DIPG qui peuvent éclairer de nouvelles thérapies – notamment la thérapie moléculaire ciblée et l’immunothérapie – qui pourraient être disponibles dans le cadre d’un essai clinique.

Par exemple, les chercheurs savent que de nombreuses cellules cancéreuses du DIPG contiennent une mutation appelée H3K27M. De nouveaux traitements expérimentaux ciblant les cellules cancéreuses présentant cette mutation (et d’autres) sont actuellement développés et testés dans le cadre d’essais cliniques.

Le gliome pontique intrinsèque diffus (DIPG) est-il curable ?

Le gliome pontin intrinsèque diffus n’est pas curable. La radiothérapie est le traitement le plus efficace actuellement disponible. La radiothérapie pour le DIPG prolonge la vie d’un enfant et améliore temporairement ses symptômes et sa qualité de vie. Des traitements plus récents et plus efficaces sont nécessaires pour améliorer le pronostic de ce cancer agressif.

Combien de temps un enfant peut-il vivre avec un gliome pontique intrinsèque diffus (DIPG) ?

Sans traitement, la plupart des enfants survivent six mois après leur diagnostic. En moyenne, la radiothérapie peut prolonger la durée de survie de neuf à 11 mois. Moins de 10 % des enfants survivent au-delà de deux ans.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Travaillez en étroite collaboration avec votre équipe de soins pour comprendre les facteurs qui joueront un rôle dans le plan de soins et le pronostic de votre enfant.

Les questions à poser incluent :

• Quels soins recommanderiez-vous ?
• À quelle fréquence mon enfant recevra-t-il des traitements ?
• À quelle fréquence mon enfant aura-t-il besoin de rendez-vous de suivi pour surveiller son cancer ?
• Comment gérer les effets secondaires du traitement du cancer ?
• Pouvez-vous nous mettre en contact avec des ressources en soins palliatifs et des groupes de soutien ?