Granulomatose éosinophile avec polyangéite (EGPA, anciennement syndrome de Churg-Strauss)

Qu’est-ce que l’EGPA (anciennement syndrome de Churg-Strauss) ?

EGPA signifie « granulomatose éosinophile avec polyangéite ». C’est un nom long, mais il est plus spécifique que l’ancien nom, syndrome de Churg-Strauss. L’EGPA est une maladie rare qui survient chez les personnes ayant des antécédents d’allergies graves et/ou d’asthme. Cela affecte vos vaisseaux sanguins, en particulier ceux de vos poumons.

Décomposons le nom :

• Éosinophile: L’éosinophilie est un nombre inhabituellement élevé d’éosinophiles dans votre sang. Les éosinophiles sont un type de globules blancs qui soutiennent votre système immunitaire. Vos niveaux d’éosinophiles augmentent lorsque votre système immunitaire est très actif. Avec l’EGPA, les éosinophiles sont souvent le double de la norme.
• Granulomatose: Les granulomes sont de petites masses de cellules immunitaires qui peuvent se former dans vos tissus lorsque ces tissus sont enflammés. Ils constituent un autre outil de votre système immunitaire, destiné à vous aider à « isoler » les infections et autres menaces. La granulomatose est le processus de formation de granulomes.
• Polyangéite: La polyangéite est un type de vascularite ou d’inflammation chronique des vaisseaux sanguins. Elle affecte les nombreux vaisseaux sanguins de petite à moyenne taille dans tout votre corps (plutôt que les quelques plus gros).Polysignifie beaucoup, etangiiteest un autre terme pour la vascularite.

La GEPA semble commencer par une inflammation de votre système respiratoire, liée à des allergies ou à l’asthme. L’éosinophilie et la granulomatose sont des signes que votre système immunitaire est surmené. La polyangéite est une réponse immunitaire dysfonctionnelle. C’est une inflammation automatique, continue et sans véritable cible.

Comment la granulomatose éosinophile avec polyangéite (EGPA) affecte-t-elle mon corps ?

La vascularite chronique affaiblit les parois de vos vaisseaux sanguins. Cela peut les amener à s’étirer, entraînant un anévrisme, ou à se briser, entraînant une hémorragie interne. L’inflammation peut également provoquer un gonflement et des cicatrices qui rétrécissent vos vaisseaux sanguins. Cela peut restreindre ou arrêter le flux sanguin vers vos tissus et organes.

À mesure que vos petits vaisseaux sanguins se déplacent dans tout votre corps, la polyangéite peut provoquer des symptômes dans tout votre corps. Mais cela affecte particulièrement les organes qui dépendent de nombreux petits vaisseaux sanguins. La GEPA affecte le plus votre système respiratoire. Cela peut également affecter vos reins, vos intestins, votre cœur ou vos nerfs.

Quels sont les symptômes de l’EGPA (anciennement syndrome de Churg-Strauss) ?

L’EGPA se développe progressivement et les symptômes ont tendance à apparaître par phases sur plusieurs années.

Les premiers symptômes courants (phase 1) comprennent :

• Asthme de l’adulte accompagné de toux, de respiration sifflante et d’essoufflement.
• Rhume des foins chronique avec éternuements, démangeaisons nasales et congestion.
• Sinusite chronique (inflammation des sinus) et pression des sinus.
• Polypes nasaux (excroissances non cancéreuses dans le nez).
• Douleurs articulaires généralisées et/ou douleurs musculaires.
• Fièvre, malaise (malaise général) et fatigue.

Au fur et à mesure que la maladie progresse, vous pouvez développer des infiltrats éosinophiles – des amas ou des masses d’éosinophiles qui infiltrent vos poumons et d’autres tissus. Cela peut entraîner des symptômes supplémentaires (phase 2), notamment :

• Douleur thoracique et difficulté à respirer.
• Palpitations cardiaques.
• Éruptions cutanées ou lésions.
• Symptômes gastro-intestinaux, comme des douleurs à l’estomac et de la diarrhée.

La vascularite (polyangéite) constitue généralement le dernier stade (phase 3) de la maladie. Cela peut provoquer :

• Symptômes d’hémorragie interne, comme du sang dans vos selles ou des crachats de sang ou des taches décolorées sous la peau.
• Symptômes d’inflammation ou de lésions nerveuses, comme un engourdissement et des picotements, une faiblesse ou des douleurs nerveuses.
• Symptômes de maladie cardiaque, comme des battements de coeur irréguliers, des évanouissements, un essoufflement et un gonflement (œdème).

La polyangéite affectera souvent également vos reins, mais généralement sans symptômes.

Quelles sont les causes de l’EGPA (anciennement syndrome de Churg-Strauss) ?

La polyangéite à éosinophiles avec granulomatose (EGPA) se développe à la suite d’une réaction excessive de votre système immunitaire. Votre système immunitaire génère l’inflammation de vos vaisseaux sanguins, les granulomes de vos tissus et l’éosinophilie qui provoquent vos symptômes. Mais les chercheurs ne savent pas exactement pourquoi cela se produit.

Les maladies qui impliquent une inflammation chronique du système immunitaire sont parfois appelées maladies auto-immunes. Une caractéristique commune des maladies auto-immunes est que votre corps peut développer des anticorps qui ciblent certaines cellules de votre corps souffrant d’inflammation. Cela pourrait être un facteur dans le cadre du GEAP.

Les chercheurs ont regroupé l’EGPA avec une poignée d’affections similaires qui impliquent toutes un certain anticorps auto-immun, appelé ANCA. Ils appellent ces conditions vascularite associée aux ANCA, ou AAV. Cependant, seulement environ 40 % des personnes atteintes de GEPA possèdent des anticorps ANCA, ce n’est donc pas le seul facteur.

L’éosinophilie semble être une cause distincte de symptômes qui surviennent souvent bien avant la vascularite. Lorsque les éosinophiles s’accumulent dans vos tissus, ils déclenchent une inflammation et les endommagent. L’éosinophilie est liée à l’asthme et aux allergies. Les personnes asthmatiques courent 34 fois plus de risques de développer une GEPA que les autres.

Quelles sont les complications graves de l’EGPA (anciennement syndrome de Churg-Strauss) ?

Si elle n’est pas traitée, l’EGPA peut causer de graves dommages à vos organes et tissus, notamment :

• Épanchement pleural.
• Épanchement péricardique.
• Neuropathie périphérique.
• Maladie rénale chronique.
• Insuffisance respiratoire chronique.
• Insuffisance cardiaque congestive.

Comment diagnostique-t-on la granulomatose à éosinophiles avec polyangéite (GEPA) ?

L’EGPA peut être difficile à diagnostiquer. Vous pourriez présenter différents symptômes à différents moments, et vous et votre médecin ne pourriez pas tous les relier immédiatement. Les symptômes de l’EGPA peuvent également ressembler à de nombreuses autres affections. Votre fournisseur pourrait soupçonner l’EGPA si vous présentez la plupart des éléments suivants :

• Des antécédents d’asthme ou de rhume des foins chronique.
• Preuve d’éosinophilie sur un test sanguin.
• Preuve d’infiltrats éosinophiles sur les tests d’imagerie.
• Preuve de granulomes et/ou de vascularite sur une biopsie tissulaire.

Quel est le traitement de l’EGPA (anciennement syndrome de Churg-Strauss) ?

Le traitement de l’EGPA commence par une dose élevée de corticostéroïdes pour réduire l’inflammation et les éosinophiles. Lorsqu’ils ont suffisamment diminué pour soulager vos symptômes, votre maladie est en rémission. À ce stade, votre prestataire commencera à réduire votre dose. La plupart des gens continuent de prendre une faible dose de corticostéroïdes pour maintenir la rémission.

Votre médecin peut vous prescrire des médicaments supplémentaires si les corticostéroïdes seuls ne sont pas assez efficaces ou si vous souhaitez éviter de prendre une dose élevée de corticostéroïdes.

Les médicaments supplémentaires comprennent les immunosuppresseurs et les produits biologiques. Le mépolizumab est le premier traitement biologique approuvé par la Food and Drug Administration (FDA) des États-Unis pour la GEPA. Le benralizumbab, un autre agent biologique, a obtenu des résultats tout aussi bons lors d’un essai clinique récent. Ces avancées récentes en recherche offrent de nouvelles options de traitement aux personnes atteintes de GEPA.

Quelles sont les perspectives (pronostic) de l’EGPA (anciennement syndrome de Churg-Strauss) ?

L’EGPA est traitable, mais pas guérissable. La plupart des gens peuvent gérer leurs symptômes avec des médicaments et même obtenir une rémission, ce qui signifie que les symptômes disparaissent. Mais lorsque vous arrêtez le traitement, les symptômes peuvent réapparaître (rechute). Votre professionnel de la santé continuera de surveiller votre état tout au long de votre vie.

Pouvez-vous vivre longtemps avec EGPA?

Avec un traitement efficace, vous pouvez avoir une espérance de vie normale avec la GEPA. Aux stades avancés de la maladie, des complications telles que la défaillance d’un organe peuvent affecter votre espérance de vie. Mais le traitement peut souvent arrêter ou inverser la défaillance d’un organe. Avec le traitement, les taux de survie des GEPA après cinq ans dépassent 80 %.

Existe-t-il un moyen de prévenir la granulomatose à éosinophiles avec polyangéite (EGPA) ?

Comme nous ne savons pas ce qui cause l’EGPA, nous ne connaissons aucun moyen de l’empêcher. Cependant, le reconnaître et le traiter plus tôt peut empêcher son aggravation. En accordant une attention particulière à vos symptômes et en les signalant à votre médecin, vous pourrez peut-être prévenir les complications de la GEPA.

Comment dois-je prendre soin de moi tout en vivant avec le GEPA ?

Les médicaments contre la GEPA réduisent votre immunité, ce qui vous permet de tomber plus facilement malade et de vous rétablir plus difficilement. Lorsque vous prenez ces médicaments, vous devrez faire particulièrement attention à vous protéger des maladies courantes, car vous ne pourrez plus « rebondir » aussi facilement qu’avant.

Un traitement à long terme par corticostéroïdes peut également provoquer des effets secondaires, notamment une glycémie élevée et une prise de poids, un amincissement des os et des changements d’humeur. Votre fournisseur travaillera avec vous pour gérer les effets secondaires tout en gérant l’EGPA. Restez en contact avec votre prestataire de soins au sujet de tous vos symptômes, en particulier les nouveaux.